Coarctation der Aorta: Symptome, Diagnose, Behandlung

Coarctation der Aorta ist eine begrenzte Verengung des Aortenlumens, die zu Hypertension der oberen Gliedmaßen, linksventrikuläre Hypertrophie und Hypoperfusion der Organe der Bauchhöhle und der unteren Extremitäten führt. Die Symptome der Aorta-Coarctation variieren je nach Grad der Konstriktion und deren Ausmaß - von Kopfschmerzen, Schmerzen in der Brust, kalten Extremitäten, Schwäche und Lahmheit bis zu fulminantem Herzversagen und Schock. An der Stelle der Einschnürung ist ein leises Geräusch zu hören. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder CT- oder MR-Angiographie. Behandlung der Aorten-Coarctation - Ballon-Angioplastie mit Stenting oder chirurgischer Korrektur. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.

Die Coarctation der Aorta beträgt 8-10% aller angeborenen Herzfehler. Es wird bei 10-20% der Patienten mit dem Syndrom Shereshevsky-Turner bemerkt . Das Verhältnis von Jungen und Mädchen ist 2: 1.

Aortenisthmusstenose entwickelt sich meist in der proximalen thorakalen Aorta direkt unter dem Entstehungsort der A. Subclavia. Eine Coarctation der Bauchaorta ist selten. Coarctation des Defekts kann mit anderen angeborenen Anomalien (z.B. Bikuspidalny Aortenklappe, ventrikulärer Septumdefekt, Aortenstenose, offener Ductus arteriosus, Mitralklappe Abnormalitäten, Gehirnaneurysma) isoliert werden oder kombiniert werden.

Zu den physiologischen Folgen gehören erhöhte Druckbelastung des linken Ventrikels, Hypertrophie des linken Ventrikels, Hyperperfusion der oberen Körperhälfte einschließlich des Gehirns und Hypoperfusion der Organe der Bauchhöhle und der unteren Gliedmaßen.

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Symptome der Coarctation der Aorta

Es gibt wahrscheinlich zwei Varianten der Aortenisthmusstenose:

• isolierte Coarctation (Erwachsenentyp);
• Coarctation der Aorta in Kombination mit dem offenen Arteriengang, die Aortenkonstriktion liegt prä- oder postpositiv (Kindertyp).

Die kindliche Art der Coarctation ist am ungünstigsten, da sie mit sehr früher Bildung einer hohen pulmonalen Hypertonie einhergeht. Die Verengung der Blutfluss aus dem Herzen blockieren Aorta zu den Organen der unteren Hälfte des Körpers, wodurch der Blutdruck über der Verengung erhöht wird. Dies führt zur Bildung von Merkmalen einer Verfassung - „sportlich“ Körper mit gut entwickelten Schultergürtel sowie zur Entstehung von Beschwerden charakteristisch für Hypertonie (Kopfschmerzen, Nasenbluten). Im natürlichen Defekts kann morphologische Veränderungen der Koronararterien entwickeln, wobei die sekundären Fibroelastose endo- und die linksventrikuläre Myokard, zerebrale Durchblutungsstörungen oder Blutungen im Gehirn, die auch die Ergebnisse anhängigen chirurgische Behandlung verschlechtert.

Bei einer signifikanten Verengung der Neugeborenenperiode können sich Kreislaufschocks mit Niereninsuffizienz (Oligurie oder Anurie) und metabolische Azidose entwickeln, die einer Klinik anderer systemischer Erkrankungen, beispielsweise Sepsis, ähneln.

Eine weniger ausgeprägte Verengung kann im ersten Lebensjahr klinisch nicht auftreten. Unspezifische Symptome der Aortenisthmusstenose (z. B. Kopfschmerzen, Schmerzen in der Brust, Schwäche und Lahmheit während des Trainings) können auftreten, wenn das Kind wächst. Oft gibt es Hypertonie, aber Herzinsuffizienz entwickelt sich selten nach der Neugeborenenzeit. Selten kommt es zu einer Aneurysmaruptur des Gehirns, die zu subarachnoidalen oder intrakraniellen Blutungen führt.

Typische Ergebnisse für die körperliche Untersuchung sind Hypertonie der Gefäße der oberen Extremitäten. Der Puls an der Femoralarterie ist schwach oder nachlassend, niedriger oder nicht nachweisbarer BP an den unteren Extremitäten. Das systolische Geräusch des Intensitätsausstoßes 2-3 / 6 ist am besten im Interklingebereich links zu hören. Erweiterte interkostale Kollateralarterien können zu einem verlängerten Geräusch im Interkostalraum führen. Mädchen mit Aortenisthmusstenose können Turner-Syndrom gekennzeichnet werden, eine angeborene Erkrankung, bei der die Entwicklung von Lymphödem der Beine, der Flügel auf dem Hals Falte, quadratische Brust, cubitus valgus, weit auseinander liegende Brustwarzen.

In Abwesenheit einer Behandlung im Erwachsenenalter können linksventrikuläre Herzinsuffizienz, Aortenruptur, intrakranielle Blutung, hypertensive Enzephalopathie und Hypertonie auftreten.

Diagnose der Aorten-Coarctation

Diagnosis empfehlen, basierend auf klinische Daten (einschließlich der Messung von Blutdruck in allen vier Gliedmaßen) mit der Röntgenaufnahme der Brust und ECG Organen, präzise Diagnose beruht auf zweidimensionaler Echokardiographie oder Farb dopplerkardiografiey CT oder MR-Angiographie.

Die klinische Diagnose der Aortenisthmusstenose ist spezifisch, die charakteristischen Symptome ziehen schon bei der ersten Untersuchung Aufmerksamkeit auf sich. Der Bereich des Herzens wird nicht visuell verändert. Die Grenzen der relativen Herzdämpfung sind nicht erweitert. Ein starkes systolisches Geräusch ist auf der Basis des Herzens zu hören, ein Punkt maximalen Hörens ist zwischen den Schulterblättern auf der Höhe des zweiten Brustwirbels. Der Puls an der Femoralarterie ist geschwächt oder nicht tastbar. Der arterielle Druck an den Beinen ist signifikant reduziert oder nicht bestimmt. Wenn der Defekt zuerst im Alter von mehr als 1 Jahr diagnostiziert wird, weist dies auf seinen relativ geringen Schweregrad hin. Die ausgedrückte Coarctation der Aorta manifestiert sich in den ersten Lebensmonaten durch Angstzustände, geringe Gewichtszunahme, Appetitlosigkeit. Da die Blutdruckmessung bei Säuglingen schwierig ist, wird bei der Untersuchung zwangsläufig der Puls an den Femoralarterien ermittelt und deren Eigenschaften bewertet.

Das EKG zeigt normalerweise linksventrikuläre Hypertrophie, aber das EKG kann normal sein. Bei Neugeborenen und Kindern der ersten Lebensmonate zeigt das EKG eher eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder eine Blockade des rechten Beines des Hisnienbündels als eine linksventrikuläre Hypertrophie.

Radiologisch ist es möglich, die Usurpation der Unterkanten der Rippen aufgrund des Drucks von stark expandierten und gewundenen Interkostalarterien zu identifizieren. Das Herz kann eine kugelförmige oder "Aorta", eiförmige Konfiguration mit einer erhöhten Spitze haben. Die Radiographie der Thoraxorgane zeigt eine Coarctation in Form eines "3" -Zeichens im Schattenbereich des vorderen Mediastinums. Die Größe des Herzens ist normal, sofern sich keine Herzinsuffizienz entwickelt. Erweiterte interkostale Kollateralarterien können die 3. Bis 8. Rippe verunsichern, wodurch Rippen im unteren Konturbereich erscheinen, während Bandwucherungen vor dem Alter von 5 Jahren selten auftreten.

Beim Scannen der Aorta wird eine suprasternale Position verwendet. Indirekte echokardiographische Zeichen bestätigen die Koarctation - poststenotische Vergrößerung der Aorta, Hypertrophie und Dilatation der Ventrikel.

Herzkatheter und Angiokardiographie sind indiziert, wenn die Art der begleitenden Herzfehler nicht klar ist oder der Verdacht auf einen Aortenbogenbruch besteht.

Die Differentialdiagnose wird unter allen Bedingungen mit erhöhtem Blutdruck durchgeführt. Für die Aortenisthmusstenose spricht eine signifikante Schwächung oder ein Fehlen des Pulses an den Femoralarterien. Ähnliche klinische Anzeichen können in der unspezifischen Aorta-Arteritis auftreten, einer Autoimmunerkrankung, bei der sich auf der inneren Schale großer Gefäße ein proliferativer Prozess entwickelt, wodurch das Lumen der Blutgefäße abnimmt und der Blutdruck ansteigt. Aufgrund von asymmetrischen vaskulären Läsionen wird die unspezifische Aorto-Arteritis als "eine Erkrankung mit einem anderen Puls" bezeichnet.

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Behandlung der Coarctation der Aorta

Behandlung operativ. Bei Kindern der ersten Lebensmonate und -jahre ist die Erkrankung aufgrund der geringen Anzahl der Kollateralen schwerwiegend, was eine frühzeitige chirurgische Intervention erforderlich macht. Wenn der Verlauf des Defekts nicht schwerwiegend ist. Um eine Aufarbeitung an der Korrekturstelle zu vermeiden, ist es besser, die Operation auf 6-14 Jahre zu verschieben. Die chirurgische Behandlung besteht aus einer Resektion der verengten Aorta und der Auferlegung eines synthetischen Pflasters an dieser Stelle.

Neugeborene mit klinischen Manifestationen notwendige Stabilisierung kardiopulmonalen Erkrankungen, die in der Regel aus durch Infusion von Prostaglandin E1 durchgeführt wird [0,05-0,10 g / (kg x min), dann auf die am wenigsten wirksame Dosis reduzieren] ductus arteriosus zu öffnen. Danach kann Blut von der Lungenarterie in die absteigende Aorta durch den Gang eintreten, was die systemische Perfusion verbessert und die Entwicklung einer metabolischen Azidose verhindert. Zur Behandlung von Herzinsuffizienz werden kurz wirkende Inotropika (zB Dopamin, Dobutamin), Diuretika und O2 eingesetzt.

Vor der Korrektur für die Behandlung von Bluthochdruck können Blocker verwendet werden; Die Verwendung von ACE-Hemmern sollte vermieden werden. Nach der Operation werden Blocker, ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker eingesetzt, um den Bluthochdruck zu korrigieren.

Nachteilig ist die Frage nach der bevorzugten Methode der radikalen Korrektur des Defektes. In einigen Zentren wird eine Ballonangioplastie mit oder ohne Stenting bevorzugt, aber andere bevorzugen eine chirurgische Korrektur und lassen eine Ballon-Angioplastie für die Aufstülpung nach der chirurgischen Korrektur. Die anfängliche Häufigkeit der erfolgreichen Korrektur nach Ballonangiographie beträgt 80-90%; Bei nachfolgenden Katheterisierungen kann sich der Stent mit dem Wachstum des Kindes ausdehnen.

Operationen zur Korrektur der Coarctation umfassen die Resektion und Anwendung einer Anastomose Ende-zu-Ende, Aortoplasty durch Patch und Aortoplasty mit einem Patch aus der linken Schlüsselbeinarterie. Die Wahl hängt von der Anatomie des Makel und den Vorlieben des Zentrums ab. Die chirurgische Letalität beträgt weniger als 5% bei klinischen Manifestationen bei Säuglingen und weniger als 1% bei älteren Kindern. Oft bleibt die verbleibende Coarctation (6-33%). Entwickelt selten Paraplegie als Folge der Aorta während der Operation zu klemmen.

Alle Patienten, unabhängig davon, ob eine Korrektur des Defekts durchgeführt wurde oder nicht, sollten eine Endokarditis-Prophylaxe vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen erhalten, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann.