Cerge-Strauss-Syndrom

Die granulomatöse entzündliche Angiitis – das Churg-Strauss-Syndrom – gehört zu einer Gruppe systemischer Vaskulitiden mit Schädigung kleinkalibriger Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen), die mit dem Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Autoantikörper (ANCA) einhergehen. Bei Kindern ist diese Form der systemischen Vaskulitis selten.

Ätiologie und Pathogenese . Der Krankheit gehen durch Viren und Bakterien verursachte Infektionskrankheiten voraus, es besteht eine Neigung zu allergischen Reaktionen, die Entwicklung der Krankheit wurde nach einer spezifischen Immunisierung beobachtet.

Es wird eine genetische Prädisposition für einen Trypsininhibitormangel vermutet, der zu einer erhöhten Produktion von ANCA mit Spezifität für Proteinase-3 führt.

Histologie.Charakteristisch sind kleine nekrotische Granulome und eine nekrotische Vaskulitis kleiner Arterien und Venen. Granulome befinden sich extravaskulär in der Nähe von Arteriolen und Venolen und bestehen aus einem zentralen eosinophilen Kern und radial umgebenden Makrophagen und Riesenzellen. Von den Entzündungszellen überwiegen Eosinophile, Neutrophile sind seltener, und die Anzahl der Lymphozyten ist unbedeutend.

Symptome. Typischerweise beginnt die Erkrankung mit allergischer Rhinitis, gefolgt von Sinusitis und polypösen Wucherungen der Nasenschleimhaut – dies ist das erste Stadium des Churg-Strauss-Syndroms. Es kann recht lange andauern, gefolgt von Asthma bronchiale. Die zweite Phase ist eine Eosinophilie des peripheren Bluts und deren Migration in das Gewebe: vorübergehende Lungeninfiltrate, chronische eosinophile Pneumonie oder eosinophile Gastroenteritis mit periodischen Exazerbationen über mehrere Jahre. Das dritte Stadium ist gekennzeichnet durch häufige Exazerbationen und schwere Anfälle von Asthma bronchiale sowie das Auftreten von Anzeichen einer systemischen Vaskulitis. Mit dem Auftreten einer systemischen Vaskulitis treten Fieber, schwere Intoxikation und Gewichtsverlust auf. Lungeninfiltrate sind in mehreren Segmenten lokalisiert und bilden sich unter der Verordnung von Glukokortikosteroiden schnell zurück, was von diagnostischem Wert ist. Laut CT-Daten befinden sich parenchymatöse Infiltrate überwiegend in der Peripherie und ähneln „Milchglas“. Bei Verwendung der hochauflösenden CT sind die Gefäße erweitert und haben spitze Enden.

Labordiagnostik.Schwere Bluteosinophilie (bis zu 30–50 % oder mehr). Die Anzahl der Eosinophilen übersteigt 1,5–10 ⁹ /l. Durch die Gabe von Kortikosteroiden sinkt der Gehalt an Bluteosinophilen schnell. Der Gesamt-IgE-Gehalt im Blut ist deutlich erhöht. Ein erhöhter ANCA-Gehalt im Blut ist von großer diagnostischer Bedeutung. Die BSG ist deutlich erhöht.

Diagnostische KriterienAmerikanisches College für Rheumatologie (1990):

1. Asthma.
2. Eosinophilie mehr als 10 %.
3. Mono- oder Polyneuropathie.
4. Flüchtige Lungeninfiltrate.
5. Nasennebenhöhlenentzündung.
6. Extravaskuläre Gewebeeosinophilie.

Bei Vorliegen von 4 von 6 Anzeichen beträgt die Sensitivität 85 %, die Spezifität 97 %. Auch der besondere Schweregrad des Asthma bronchiale mit häufigen Exazerbationen und instabilem Verlauf ist für die Diagnose wichtig.

Behandlung. Systemische Glukokortikosteroide - Prednisolon 1 mg/kg/Tag mit einer Abnahme einen Monat nach Behandlungsbeginn. Die Behandlungsdauer von Glukokortikosteroiden beträgt 9–12 Monate. Bei anhaltender klinischer Remission und positiver Labordynamik wird ein alternierendes Glukokortikosteroidschema angewendet. In schweren Fällen mit Schäden an inneren Organen wird eine Kombination von Glukokortikosteroiden mit Cyclophosphamid in einer Dosierung von 2 mg/kg/Tag über ein Jahr mit Dosisanpassung in Abhängigkeit von der Anzahl der weißen Blutkörperchen empfohlen.

Vorhersage.Die Nieren sind in der Regel nicht beteiligt. Bei Nierenbeteiligung und Herzschädigung ist die Prognose ungünstig. Auch Schädigungen des ZNS und des Gastrointestinaltrakts sind prognostisch ungünstig.