Beidseitiger Hörverlust

Bei beidseitigem Hörverlust handelt es sich um eine Hörbehinderung sowohl des linken als auch des rechten Ohrs, die mit einer Verschlechterung der Wahrnehmung und des Verständnisses von Geräuschen einhergeht. Je nach Ausmaß und Ätiologie des Problems verliert der Patient die Fähigkeit, einzelne Sprachteile zu hören, was sich negativ auf die Sprachverständlichkeit – gesprochen oder geflüstert – auswirkt. Beidseitiger Hörverlust kann plötzlich auftreten oder sich allmählich verschlimmern, kann die Folge von Störungen des Hörapparats selbst sein und verschiedene Bereiche des Hörbereichs betreffen.

Epidemiologie

Mindestens 6 % der Weltbevölkerung – fast 300 Millionen Menschen – leiden an einer Form von Hörbehinderung oder haben überhaupt kein Gehör. Laut Statistiken der Weltgesundheitsorganisation wird die Zahl der Menschen weltweit, die eine Hörbehinderung von über 40 dB haben, unabhängig von der Ursache der Beeinträchtigung, auf etwa 360 Millionen geschätzt, darunter mehr als eine Million Kinder.

Ein Kind von tausend Neugeborenen ist beidseitig völlig taub. Darüber hinaus erleiden zwei bis drei weitere Kinder in den ersten drei Lebensjahren einen Hörverlust. 13–15 % der 45- bis 65-Jährigen und 30 % der älteren Menschen leiden unter ein- oder beidseitigem Hörverlust.

Nach Angaben der American Academy of Audiologists werden jedes Jahr mehr als 660.000 Babys mit einem gewissen Grad an Hörverlust geboren. Diese Zahl steigt mit zunehmendem Alter, und bis zum Alter von neun Jahren verdoppelt sich die Zahl der Kinder mit Hörverlust.

Laut Prognosen der Weltgesundheitsorganisation besteht ein anhaltender Trend zur jährlichen Verschlechterung des Hörverlusts weltweit.

Frühgeborene haben häufiger einen Hörverlust. Bei Kindern, die auf GJB2-Mutationen untersucht wurden, konnte in 70 % der Fälle der genetische Ursprung des Hörverlusts bestätigt werden. [ 1 ]

Ursachen beidseitiger Hörverlust

Die Hauptursachen für beidseitigen Hörverlust sind erbliche (genetische, vererbte) und äußere Faktoren. Je nach Ursache kann der Hörverlust angeboren oder erworben sein.

Die molekulargenetische Forschung hat Experten eine Fülle von Informationen zur Ätiologie des beidseitigen Hörverlusts geliefert. Es ist erwiesen, dass bei 70 % der Kinder mit angeborener und früher (vorsprachlicher) Form der Störung Genotypfehler die Ursache dieser Pathologie sind. In den meisten Fällen handelt es sich jedoch um ein nicht-syndromales Problem. Mehr als hundert Gene sind an der Kodierung von regulatorischen, Membran- und Strukturproteinen des Innenohrs beteiligt. Mutationen in diesen Genen führen zu einer Fehlfunktion des Corti-Organs und zur Entwicklung eines beidseitigen peripheren Hörverlusts.

Die häufigsten Ursachen sind Mutationen des GJB2-Gens. Die Deletion 35delG, die in einer gesunden Bevölkerung eine heterozygote Trägerfrequenz von etwa 3–5 % aufweist, gilt als das am häufigsten festgestellte Problem. Diese Form der angeborenen Pathologie tritt bei etwa der Hälfte der Babys mit anhaltendem beidseitigem Hörverlust auf.

Das GJB2-Gen ist an der Kodierung der Produktion des Proteins Connexin 26 beteiligt, einer strukturellen Untereinheit der Connexin-Signalwege, die für die K+-Ionenstabilität in der Cochlea verantwortlich ist. Veränderungen in diesem Gen führen zur Entstehung eines angeborenen bilateralen nicht-syndromalen, nicht-syndromalen sensorineuralen Schwerhörigkeitsverlusts und eines vollständigen Hörverlusts.

Zu den mit angeborenem Hörverlust verbundenen Syndromen zählen das Pendred-Syndrom, Usher Typ IIA, das Waardenburg-Syndrom, das Branhio-otorenale Syndrom und andere.

Die häufigste nicht-erbliche Ursache für angeborenen beidseitigen Hörverlust ist das Zytomegalievirus, das bei insgesamt 1 % der Neugeborenen und einem von vier Frühgeborenen auftritt. Bei 10 % der Neugeborenen mit Zytomegalievirus-Infektion liegt ein unspezifisches Krankheitsbild vor, und 50 % der Kinder leiden an einem sensorineuralen Hörverlust. In der Hälfte der Fälle ist diese Erkrankung durch einen zunehmenden Verlauf mit progressiver Dynamik gekennzeichnet: Oftmals verwandelt sich die einseitige Pathologie allmählich in eine beidseitige.

Andere intrauterine Infektionskrankheiten wurden bisher kaum als Ursache für angeborenen Hörverlust in Betracht gezogen. Auch für die Beteiligung einer Herpesvirusinfektion an der Entstehung von angeborenem Hörverlust gibt es keine überzeugenden Belege.

Zu den pathologischen Zuständen, die zu Hörverlust beitragen, gehören:

• Hypoxie;
• Hyperbilirubinämie.

Die Ursachen für einen erworbenen beidseitigen Hörverlust sind vielfältig. Dazu gehören: Meningitis, Virusinfektionen, die Einnahme ototoxischer Medikamente (Diuretika, Aminoglykoside usw.), Kopfverletzungen (Frakturen der Schädelbasis oder des Schläfenbeins) und neurodegenerative Erkrankungen. [ 2 ]

Risikofaktoren

Die pathomorphologische Grundlage des beidseitigen sensorineuralen Hörverlusts ist ein quantitativer Mangel an funktionierenden neuronalen Komponenten in verschiedenen Stadien des Höranalysators, von den peripheren Zonen – dem Spiralorgan – bis zum zentralen Bereich, der durch den auditorischen Kortex des zerebralen Temporallappens repräsentiert wird.

Der Hauptfaktor für das Auftreten von beidseitigem bis hin zu vollständigem Hörverlust ist eine Schädigung der Rezeptoren, die zu den sensiblen Elementen der Cochlea gehören. Die initiale pathomorphofunktionelle Grundlage für die Entstehung der Erkrankung liegt im dystrophischen Prozess der Haarzellen. Bei rechtzeitiger Reaktion, Erkennung des Problems und Einleitung einer Behandlung kann der Prozess reversibel sein.

Zu den wesentlichen Faktoren bei der Entstehung eines beidseitigen Hörverlusts zählen:

• Infektionen verschiedener Ätiologien, darunter virale (Epidparotitis, Grippe, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Masern und andere), mikrobielle (Diphtherie, Typhus, spinale Epidmeningitis, Scharlach oder Syphilis).
• Intoxikationen: Industrie-, Haushalts- und Medikamentenintoxikationen, einschließlich solcher, die durch die Einnahme ototoxischer Arzneimittel (Aminoglykoside, Diuretika, Chemopräparate, nichtsteroidale Antirheumatika) verursacht werden.
• Erkrankungen des Kreislaufsystems (Bluthochdruck, Reizdarmsyndrom, zerebrale Durchblutungsstörungen, Blutgerinnungsstörungen etc.).
• Degenerativ-dystrophische Prozesse der Wirbelsäule (Spondylolisthesis mit Zeichen des „Vertebralis-Syndroms“, Spondylose, Uncovertebralarthrose der Halswirbel).
• Erbliche Veranlagung, genetische monogene Erkrankungen.
• Ungünstige Umwelteinflüsse, darunter regelmäßige Belastung durch hohen Lärmpegel.

Angeborener beidseitiger Hörverlust bei Kindern wird unmittelbar nach der Geburt festgestellt. Das Problem entsteht durch einen ungünstigen Schwangerschaftsverlauf, Geburtskomplikationen oder genetische Faktoren. Um einen angeborenen Hörverlust beim Säugling auszuschließen, wird bereits im Entbindungsheim ein Hörtest durchgeführt. Dieses Verfahren wird als Hörscreening bezeichnet. Ist die erforderliche Ausrüstung im Entbindungsheim nicht vorhanden, wird der Mutter empfohlen, eine andere spezialisierte Klinik oder medizinische Einrichtung aufzusuchen, wo ein solcher Test durchgeführt werden kann (bei Verdacht auf Hörverlust).

Generell kann ein beidseitiger Hörverlust in jedem Alter auftreten. In vielen Fällen ist dieser Prozess mit natürlichen altersbedingten Veränderungen und dem Alter verbunden, doch oft sind die oben genannten auslösenden Faktoren die „Schuldigen“. [ 3 ]

Pathogenese

Jeder Ton hat eine gewisse Wirkung auf das Hörorgan. Der Grad dieser Wirkung hängt von der Lautstärke und Stärke des Tons ab, die in dB (Dezibel) angegeben wird.

Wer normal hört, kann Geräusche in einem relativ breiten Bereich unterscheiden, der bei 0 Dezibel beginnt. Der Bereich angenehmer Geräusche liegt in der Regel bei maximal 85 Dezibel. Lautere Geräusche verursachen Unbehagen, und dröhnende Geräusche über 120 Dezibel können das Trommelfell schädigen und reißen.

Abhängig von der Schallhöhe wird die Anzahl der Schwingungen der Schallwelle bestimmt. Dieser Wert wird in Hz (Hertz) gemessen. Je höher der Hertz-Wert, desto höher der Ton. Das menschliche Gehör unterscheidet Töne mit Frequenzen zwischen 16 und 20.000 Hz. Frequenzen unter 16 Hz sind Infraschall, Frequenzen über 20.000 Hz Ultraschall.

Die beste Schallwahrnehmung beim Menschen liegt zwischen 500 und 10.000 Hz. Auch das Gehör lässt mit zunehmendem Alter leicht nach, was natürliche Ursachen hat.

Bei Hörverlust ist die Hörfunktion teilweise beeinträchtigt und die Fähigkeit, Geräusche zu erkennen und zu interpretieren, beeinträchtigt. Je nach Schweregrad der Erkrankung verliert der Patient die Fähigkeit, bestimmte Elemente des Sprachsignals zu hören, was sich negativ auf die Sprachverständlichkeit auswirkt.

Bei Patienten mit sensorineuralem Hörverlust ist der Schallrezeptor-Mechanismus betroffen: das Innenohr, der präkaudale Nerv oder die Hörzentren im Gehirn. Zunächst sind die äußeren Haarzellen geschädigt, was die Wahrnehmung leiser Geräusche beeinträchtigt. Infolgedessen nimmt der Patient Geräusche, die eigentlich laut sind, als leise wahr.

Die Entstehung einer Schallleitungsschwerhörigkeit ist auf Störungen der Schallübertragung oder Probleme im Mittelohr oder den Gehörgängen zurückzuführen. Ursachen sind häufig Tumore, Mittelohrentzündungen, Entwicklungsstörungen, Ohrenschmalzpfropf, Otosklerose und Verletzungen der Gehörknöchelchen.

Bei kombiniertem Hörverlust handelt es sich um eine Kombination sensorineuraler und leitfähiger pathologischer Ursachen.

Bei Patienten mit auditorischer Neuropathie sind die Hörnervenendigungen größtenteils intakt, sodass die Fähigkeit zur vollständigen Schallwahrnehmung erhalten bleibt. Wenn Nervenimpulse jedoch zu den Gehirnstrukturen gelangen, werden die Schallinformationen verändert und verzerrt. [ 4 ]

Symptome beidseitiger Hörverlust

Die Hauptmanifestationen eines beidseitigen Hörverlusts sind Hörverlust in beiden Ohren und Tinnitus. Manchmal gibt es Beschwerden über Schwindel und Übelkeit.

Es kommt zu einer deutlichen Veränderung der Sprach- und Flüsterwahrnehmung, die dem Grad des pathologischen Prozesses entspricht.

Die ersten Anzeichen eines Problems äußern sich oft in Tinnitus – intermittierend, allmählich zunehmend oder dauerhaft. Das Geräusch kann hochfrequent (Klingeln, Murmeln, Quietschen) oder niederfrequent (Summen) sein. Reaktionen des cochleovestibulären Mechanismus umfassen Schwindel, manchmal mit Übelkeit (Erbrechen), Symptome einer Gleichgewichtsstörung: Die motorische Koordination leidet, es kommt zu einem wackeligen Gang und Unsicherheit, die Sturzgefahr bei plötzlichen Bewegungen steigt.

Langfristig zunehmender beidseitiger Hörverlust führt häufig zu weiteren psychoemotionalen Störungen: Patienten berichten von Stimmungsverschlechterung, häufiger Reizbarkeit, Angstzuständen und Schlafstörungen. Die Verschlimmerung der Krankheit führt allmählich zur Minimierung sozialer Bindungen und zum Verlust der Arbeitsfähigkeit.

Bei älteren Patienten geht ein beidseitiger Hörverlust oft mit Gedächtnis- und Denkstörungen sowie halluzinatorischen Wahnsyndromen einher.

Akuter beidseitiger Hörverlust manifestiert sich in der Regel plötzlich; das Hörvermögen kann sich über einen Zeitraum von mehreren Stunden, oft während der Nachtruhe, ohne Vorwarnung verschlechtern. Manchmal verläuft die akute Verschlechterung der Hörfunktion langsamer, über einen Zeitraum von etwa 4 Tagen. Hält der Prozess mehrere Wochen an, spricht man von einem subakuten pathologischen Prozess.

Ein chronischer beidseitiger Hörverlust entwickelt sich über mehrere Monate (normalerweise mindestens 1-2 Monate). [ 5 ]

Bühnen

Beidseitiger Hörverlust kann verschiedene Ursachen haben und unterscheidet sich je nach Stadium des Krankheitsverlaufs. Dies ist vor allem für die Festlegung der Therapietaktik wichtig. So kann beispielsweise ein beidseitiger Hörverlust zweiten Grades noch medikamentös behandelt werden, während bei höheren Schweregraden eine Implantation oder die Verwendung eines Hörgeräts erforderlich ist.

Innerhalb der Hörstörung gibt es vier Grade des Hörverlusts, deren Hauptmerkmale in der folgenden Tabelle zusammengefasst sind:

Sprachwahrnehmung (Entfernung in Metern)	Flüsterwahrnehmung (Entfernung in Metern)	Hörschwelle (in dB)
1 Grad Hörverlust	6 bis 7	1 bis 3.	25 bis 40
Hörverlust Grad 2	4	1	41 bis 55
Hörverlust Grad 3	1	-	56 bis 70
Hörverlust Grad 4	Weniger als 1	-	71 bis 90

Beidseitiger Hörverlust Grad 1 ist eine Hörstörung, bei der die Aufnahmefähigkeit für Geräusche zwischen 26 und 40 Dezibel eingeschränkt ist. In relativer Stille aus wenigen Metern Entfernung kann der Patient einzelne Wörter normal hören und unterscheiden. In lauten Umgebungen ist Sprache jedoch nicht klar zu verstehen; Flüstern ist aus einer Entfernung von mehr als zwei Metern schwer zu erkennen. Dieser Grad der Erkrankung lässt sich oft erfolgreich mit Medikamenten behandeln, doch das Ignorieren des Problems trägt zum weiteren Fortschreiten des Hörverlusts bei.

Bei beidseitigem Hörverlust 2. Grades ist bereits die Unfähigkeit, gesprochene Sprache zu hören, spürbar. Die Betroffenen nehmen einzelne Geräusche wahr, haben aber Schwierigkeiten, Sprache im Allgemeinen zu verstehen. Zusätzlich kann Tinnitus störend sein. Je nach pathogenetischem Mechanismus gibt es verschiedene Arten von beidseitigem Hörverlust 2. Grades:

• Schallleitungsschwerhörigkeit wird durch eine Verstopfung im linken und rechten Außenohr verursacht. Dieses Problem ist oft einseitig, kann aber auch beidseitig auftreten, beispielsweise bei Ohrenschmalzpfropfen, Gehörknöchelchen- oder Trommelfellschäden.
• Bilateraler sensorineuraler Hörverlust (auch sensorineural genannt) ist mit einer Abnahme der Schmerzschwelle für die Schallwahrnehmung verbunden. Eine Person meldet schmerzhafte Empfindungen, wenn der Schall die Durchlässigkeitsschwelle überschreitet. Dies geschieht vor dem Hintergrund von Erkrankungen des Hörnervs, Morbus Menière und Autoimmunprozessen. Am häufigsten ist ein bilateraler sensorineuraler Hörverlust die Folge von Infektionskrankheiten wie Masern und Meningitis sowie einer Vergiftung – beispielsweise mit Quecksilber oder Bleiverbindungen.
• Beidseitiger kombinierter Hörverlust wird durch mehrere Faktoren gleichzeitig verursacht. Die Pathologie ist durch einen komplexen Verlauf gekennzeichnet und erfordert fast immer den Einsatz zusätzlicher Hörgeräte.

Beidseitiger Hörverlust 3. Grades gehört zu den schwerwiegenden Erkrankungen, die Lebensqualität des Patienten leidet, es treten zusätzliche Gefahren auf – insbesondere kann eine Person möglicherweise das Geräusch herannahender Fahrzeuge, Warnrufe usw. nicht hören. Der Hauptgrund für die Entwicklung einer Pathologie 3. Grades ist eine falsche Behandlung oder deren Fehlen in den frühen Stadien des Hörverlusts.

Bei beidseitigem Hörverlust 4. Grades liegt ein Hörverlust auf beiden Ohren mit Unempfindlichkeit gegenüber Geräuschen im Bereich von 71–90 Dezibel vor. Der Patient kann Flüstern überhaupt nicht mehr hören und Gespräche aus einer Entfernung von maximal einem Meter nur schwer verstehen.

Besonders häufig führt ein sensorineuraler Hörverlust 4. Grades zur völligen Taubheit. Der Patient nimmt Geräusche in einer Entfernung von weniger als einem Meter nicht zufriedenstellend wahr und kann Flüstern überhaupt nicht hören. [ 6 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Ein teilweiser Hörverlust kann sich immer in eine vollständige Taubheit verwandeln. Zu Beginn hört der Patient einen bestimmten Tonbereich nicht mehr, nimmt aber weiterhin Geräusche anderer Frequenzen und Lautstärken wahr. Bei einem vollständigen oder fast vollständigen Hörverlust spricht man von Taubheit.

Diese Komplikation ist besonders bedrohlich für Patienten mit Hörverlust dritten Grades und höher:

• Wenn eine Person kein Flüstern mehr hört und ein Gespräch aus einer Entfernung von nicht mehr als 1 Meter wahrnimmt;
• Wenn die Fähigkeit, Geräusche unter 75–90 Dezibel zu hören, verloren geht.

Ein typisches Merkmal der Taubheit ist der vollständige Verlust der Fähigkeit zur Sprachwahrnehmung.

Hörfähigkeit ist ein wesentlicher Bestandteil eines normalen Lebens. Beginnt ein Mensch schlecht zu hören, isoliert er sich schnell von der Gesellschaft, was sich negativ auf die Lebensqualität und den psychoemotionalen Zustand auswirkt. Beidseitiger Hörverlust bei Kindern gilt in dieser Hinsicht als besonders gefährlich, da er zu einer verzögerten Sprachentwicklung führt und die weitere soziale Anpassung erheblich erschwert. [ 7 ]

Diagnose beidseitiger Hörverlust

Typische Beschwerden bei akutem sensorineuralem beidseitigem Hörverlust sind:

Plötzlicher beidseitiger Hörverlust oder Hörverschlechterung (am häufigsten klagt der Patient über Probleme mit der Sprachverständlichkeit und der Wahrnehmung hochfrequenter Töne);

Wenn ein beidseitiger Hörverlust mit einem Trauma, Durchblutungsstörungen im Labyrinth oder einer Intoxikation einhergeht, kommt es gleichzeitig mit der Hörverschlechterung zu subjektiven Geräuschen unterschiedlicher Höhe, manchmal auch zu vestibulären und autonomen Störungen wie Schwindel und Übelkeit, erhöhter Herzfrequenz und Blutdruckschwankungen, vermehrtem Schwitzen und Ataxie.

Die Anamnese sollte die Dauer der Hörbehinderung und mögliche Ursachen angeben. Insbesondere sollte auf frühere Infektionskrankheiten, Intoxikationen, Durchblutungsstörungen, degenerativ-dystrophische Läsionen der Wirbelsäule sowie Kopf- oder Nackentraumata geachtet werden.

Die körperliche Untersuchung sollte folgende Verfahren umfassen:

• Otoskopie;
• Beurteilung der Hörschärfe anhand der gesprochenen Sprache;
• Akumetrie – Test der Flüster- und Sprechrezeptivität, der Stimmkammer-Tontest;
• Weber-Test (bei normaler Hörfunktion wird der Kammerton gleichmäßig auf beide Ohren übertragen oder im Kopf empfindlich wahrgenommen; bei einseitigem Hörverlust aufgrund eines Ausfalls des Schallleitungsapparates erfolgt die Schallwahrnehmung von der betroffenen Seite und bei einseitiger Pathologie des Schallwahrnehmungsmechanismus von der gesunden Seite);
• Rinne-Test (der Test ist negativ, wenn die Dauer des Tons der Stimmgabel auf dem Knochen länger ist als in der Luft, was auf eine Schädigung des Schallleitungsapparates hinweist; wenn die Testergebnisse umgekehrt sind, wird er als positiv gewertet, was auf eine Schädigung des Schallwahrnehmungsmechanismus hinweist, obwohl bei gesunden Menschen das gleiche positive Ergebnis festgestellt wird);
• Federici-Test (normale und beschädigte Schallwahrnehmungsapparate werden als positives Ergebnis gewertet – d. h. die Wahrnehmung des Schalls vom Schwanenhals ist länger; bei einer Beschädigung des Schallleitungssystems gilt das Ergebnis als negativ).

Wenn der Patient über Schwindel klagt, wird zusätzlich das Vestibularsystem untersucht. Zu dieser Diagnostik gehören:

• Erkennung spontaner Symptomatik;
• Durchführen und Auswerten von Vestibularistestergebnissen;
• Andere neurologische Untersuchungen.

Spontannystagmus wird definiert als:

• Tonische Abduktionen der oberen Extremitäten im Zuge der Palpation, Finger-Finger-Test;
• Romberg-Pose;
• Vorwärtsgang, Flankengang.

Tests bei beidseitigem Hörverlust sind nicht durch spezifische Veränderungen gekennzeichnet und werden daher nur im Rahmen allgemeiner diagnostischer Maßnahmen verordnet.

Die instrumentelle Diagnostik wird vor allem durch die Audiometrie und die Tonschwellenaudiometrie mit der Bestimmung der Knochen- und Luftschallleitung im normalen Frequenzbereich repräsentiert.

Weitere Studien umfassen:

• Impedanzmessung (akustische Reflexometrie und Tympanometrie);
• Otoakustische Emission (zur Beurteilung der Cochlea-Funktion);
• Erkennung und Aufzeichnung akustisch evozierter Potentiale mit kurzer Latenz;

CT-Scan des Schläfenbeins, MRT (konventionell und mit Kontrast) des inneren Gehörgangsbereichs, des Brücken-Arm-Winkels, der hinteren Schädelgrube – bei asymmetrischem Hörverlust.

Differenzialdiagnose

Pathologie	Grundlage für die Differentialdiagnose	Die Grundursache für beidseitigen Hörverlust	Pathologie-Ausschlusskriterium
Akuter sensorineuraler Hörverlust	Plötzlicher beidseitiger Hörverlust bis hin zum Hörverlust	Neurologische Infektion, Grippe, Meningitis, Barotrauma, akustisches oder mechanisches Trauma, Verabreichung ototoxischer Medikamente	Der audiometrische Test bestimmt den Hörverlust im Frequenzbereich. Nach den Ergebnissen der Ultraschalluntersuchung - mögliche hämodynamische Störung
Vertebrobasiläres Defizitsyndrom, Vertebralarteriensyndrom	Beidseitiger fortschreitender Hörverlust	Kompression des Wirbelgeflechts und der arteriellen Gefäße im Wirbelkanal, atherosklerotische Veränderungen der Hirngefäße	Die Ultraschall-Doppler-Sonographie identifiziert die intraextrakranialen Arterien des vertebrobasilären Beckens
Labyrinthopathie, Menière-Syndrom.	Schwindelanfälle und Tinnitus, schwankender Hörverlust	Angeborener Defekt des cochleovestibulären Mechanismus, Störung des endolymphatischen Stoffwechsels und des Ionengleichgewichts der intralabyrinthären Medien	Typische Symptome und Audiometriebefunde
Otosklerose	Zunächst einseitiger, dann beidseitiger Hörverlust mit fortschreitendem Verlauf	Hereditäre osteodystrophische Pathologie des knöchernen Labyrinths des Innenohrs, lokalisiert an der Basis des Steigbügels	Eine audiologische Untersuchung zeigt oft einen „Carhartt-Zinken“. Die Computertomographie zeigt Herde von neu gebildetem Knochengewebe
Auditives Neurinom	Allmähliche Verschlechterung des Hörvermögens zunächst auf einem Ohr, Schmerzen auf der betroffenen Gesichtshälfte, Lähmung des Rückzieher- und Gesichtsnervs, Probleme beim Schlucken, bei der Artikulation und der Stimmgebung	Verlust eines Tumorsuppressorgens auf dem langen Arm des Chromosoms 22	Die MRT zeigt eine glatte Kontur des Neoplasmas mit einem peripheren Band, einer Krümmung der Brücke und des Hirnstamms sowie einem „Hanging Drop“-Syndrom.

Die Otosklerose wiederum unterscheidet sich von Mittelohrerkrankungen, die mit Schallleitungsschwerhörigkeit einhergehen. In solchen Situationen werden üblicherweise typische diagnostische Anzeichen für jede spezifische Pathologie definiert.

Die exsudative Otitis exudata manifestiert sich durch zunehmenden Hörverlust, zunächst durch Schallleitungs-, später durch Mischschwerhörigkeit. Die Erkrankung beginnt häufig nach einer akuten respiratorischen Virusinfektion. Ein Tympanogramm ist von besonderer differenzialdiagnostischer Bedeutung.

Bei Patienten mit einem vorangegangenen Trauma (vorwiegend einem Schädel-Hirn-Trauma) kann ein beidseitiger Hörverlust mit einer Ruptur der Gehörknöchelchenkette einhergehen. [ 8 ]

Behandlung beidseitiger Hörverlust

Im Anfangsstadium eines beidseitigen Hörverlusts erfolgt die Behandlung ambulant unter Aufsicht eines HNO-Arztes.

Zu den nicht-medikamentösen Einflüssen zählen Interventionen wie:

• Ein sanftes Hörprogramm;
• Diättabelle Nr. 10 oder Nr. 15;
• Hyperbare Sauerstoffversorgung.

Glukokortikosteroide werden nach individuellen Indikationen verschrieben. Es ist wichtig, alle bestehenden Komorbiditäten des Patienten, mögliche Kontraindikationen und Nebenwirkungen zu berücksichtigen. Prednisolon oder Dexamethason werden oral in absteigender Dosierung eingenommen.

Eine chirurgische Behandlung ist angezeigt, wenn konservative Maßnahmen bei sensorineuralem Hörverlust keine Wirkung zeigen oder die Wirkung eines Luftleitungshörgeräts nicht ausreicht.

In den Anfangsstadien des beidseitigen Hörverlusts (einschließlich Pathologie 2. Grades) umfasst die Behandlung spezielle Techniken und Gerätekomplexe. Mögliche Anwendung:

Medikamentöse Therapie, physikalische Therapie und elektrische Stimulation des Hörnervs;

Operativer Eingriff, wenn der Hörverlust mit einer Schädigung des Trommelfells oder der Gehörknöchelchen einhergeht (Tympanoplastik oder Myringoplastik).

Eine der häufigsten Techniken ist die Reflexzonenmassage mit speziellen Nadeln oder Laserstrahlen. Ein Akupunkturkurs umfasst 10 Sitzungen mit möglicher Wiederholung nach 4 Wochen.

Die hyperbare Sauerstofftherapie (Sauerstofftherapie) hat eine positive Wirkung: Der Patient atmet ein spezielles, sauerstoffgesättigtes Luftgemisch ein. Das Verfahren verbessert die Mikrozirkulation in den Kapillaren und beschleunigt die Wiederherstellung der Hörfunktion.

Bei beidseitigem Hörverlust 3. und 4. Grades kommt es zu irreversiblen Veränderungen der Hörorgane, sodass eine medikamentöse Behandlung in diesem Stadium wirkungslos ist. Es ist jedoch wichtig, den pathologischen Prozess zu stoppen und sein weiteres Fortschreiten zu verhindern.

Den Patienten wird häufig die Verwendung von Hörgeräten empfohlen. Dabei handelt es sich um:

• Clip-on oder Tasche (an der Kleidung befestigt, mit einem speziellen Einsatz in das Ohr eingesetzt);
• Hinter-dem-Ohr (hinter dem Ohr platziert und nicht so sichtbar wie Handgeräte);
• Im-Ohr (Sonderanfertigung, wird häufiger bei Kindern verwendet).

Bei beidseitigem Schallleitungsschwerhörigkeit ist es wichtig, alle vorhandenen Infektionsherde im Körper vollständig zu beseitigen: Desinfektion der Mundhöhle, Behandlung von chronischer Mittelohrentzündung und Sinusitis usw. Zu diesem Zweck werden dem Patienten Antibiotika, Antihistaminika und entzündungshemmende (oft hormonelle) Medikamente verschrieben. Wenn ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist, wird dieser erst nach vollständiger Beseitigung aller Infektionsherde verordnet.

Bei sensorineuralem Hörverlust kann Ihr Arzt Ihnen die folgenden Medikamentengruppen verschreiben:

• Antibakterielle oder antivirale Medikamente (je nach Ätiologie der Erkrankung);
• Diuretika (falls erforderlich, um Schwellungen zu lindern);
• Multivitamine;
• Hormone;
• Antikoagulanzien;
• Immunmodulatoren.

Auch nach Abschluss der Behandlung sollten alle Patienten regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchführen lassen und ihre Hörfunktion überwachen. Bei Bedarf passt der Arzt die Verordnung an und gibt zusätzliche Empfehlungen.

Verhütung

Die grundlegende Präventionsregel besteht darin, das Auftreten gefährlicher Situationen und die negativen Auswirkungen von Risikofaktoren zu vermeiden. Es ist notwendig, rechtzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen, Erkrankungen der oberen Atemwege zu identifizieren und zu behandeln, wobei die Empfehlungen und Vorschriften des behandelnden Arztes zu beachten sind. Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass Selbstbehandlung, einschließlich ototoxischer Medikamente, oft zu einer stetigen Verschlechterung des Hörverlusts und der Entwicklung zahlreicher Komplikationen führt.

Menschen, die regelmäßig starkem Lärm oder starken Vibrationen ausgesetzt sind, haben ein hohes Risiko, einen beidseitigen Hörverlust zu entwickeln. Um eine Verschlechterung der Hörfunktion in solchen Situationen zu verhindern, ist es wichtig, Sicherheitsvorkehrungen zu treffen und Gehörschutz (spezielle Kopfhörer, Ohrstöpsel) zu verwenden. In manchen Fällen kann Menschen mit Neigung zu Hörverlust ein Arbeitsplatzwechsel empfohlen werden.

Sehr oft kann das Problem vermieden werden, indem infektiösen Pathologien im Körper vorgebeugt wird, da einige Infektionen das Auftreten von Taubheit hervorrufen können.

Fachleute raten dringend zum Arztbesuch, sobald die ersten verdächtigen Symptome auftreten. Dies erhöht die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung der Krankheit und die Wiederherstellung verlorener Funktionen erheblich.

Zusätzliche vorbeugende Maßnahmen:

• Vermeidung schlechter Gewohnheiten (Zigaretten und Alkohol);
• Vermeidung von Stress und psycho-emotionaler Überforderung.

Diese einfachen Maßnahmen können dazu beitragen, die normale Hörfunktion über Jahre hinweg aufrechtzuerhalten.

Prognose

Unbehandelt schreitet der beidseitige Hörverlust tendenziell bis zur vollständigen Taubheit fort. Wie schnell dieser Prozess abläuft, hängt von der Art der Erkrankung und den individuellen körperlichen Merkmalen des Patienten ab. Bei beidseitigem Hörverlust, der mit solchen Faktoren verbunden ist, ist die Prognose weniger optimistisch:

• Alter;
• Genetische Veranlagung;
• Häufige infektiöse und entzündliche Erkrankungen der HNO-Organe;
• Regelmäßige Lärmbelastung;
• Kopftrauma.

Unabhängig vom Schweregrad des pathologischen Prozesses sollten alle Patienten regelmäßig einen Arzt aufsuchen. Beidseitiger Hörverlust ist nur im Anfangsstadium reversibel. Daher sollte das Problem überwacht und Maßnahmen ergriffen werden, um eine weitere Verschlimmerung der Störung zu verhindern.