Behandlung von arteriovenösen Malformationen

Einerseits ist die Frage nach der Behandlung arteriovenöser Malformationen recht einfach zu beantworten, da nur die chirurgische Methode es dem Patienten ermöglicht, die AVM selbst und die damit verbundenen Komplikationen zu beseitigen. Andererseits ist es jedoch oft sehr schwierig, das Risiko eines chirurgischen Eingriffs und das Risiko der Entwicklung dieser Komplikationen einzuschätzen. Daher müssen jedes Mal viele Faktoren berücksichtigt werden, deren Gesamtbewertung den Arzt zu einer aktiven chirurgischen Behandlung veranlassen oder diese ablehnen kann.

Wahl der Taktik zur Behandlung arteriovenöser Missbildungen

Zunächst ist die Variante der klinischen Manifestation der AVM wichtig. Wenn der Patient mindestens eine spontane intrakraniale Blutung hatte, kann eine konservative Behandlung nur in einem bestimmten Stadium angewendet werden, eine chirurgische Behandlung ist jedoch unvermeidlich. Die einzige Frage ist möglicherweise die Wahl der Operationsmethode, auf die wir weiter unten eingehen werden. Andere Varianten der klinischen Manifestation der AVM stellen eine geringere Gefahr für das Leben des Patienten dar, aber man sollte nicht vergessen, dass bei fast der Hälfte dieser Patienten eine AVM-Ruptur innerhalb von 8-10 Jahren auftreten kann. Aber auch ohne Berücksichtigung der Rupturgefahr können die Schwere der klinischen Manifestationen und der Grad der Behinderung des Patienten eine Operation unbedingt erforderlich machen. So können migräneartige Kopfschmerzen mittlerer Intensität, die den Patienten selten (1-2 Mal im Monat) belasten, keine Indikation für eine chirurgische Behandlung sein, wenn die Operation selbst mit einem Risiko für das Leben des Patienten und einer hohen Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines neurologischen Defekts verbunden ist. Gleichzeitig gibt es AVMs (meist extraintrokraniell oder mit der Dura mater assoziiert), die anhaltende, fast ständige Kopfschmerzen verursachen, die durch einfache Schmerzmittel nicht gelindert werden können. Die Schmerzen können so stark sein, dass sie den Patienten selbst an einfachen Arbeiten hindern und ihn tatsächlich arbeitsunfähig machen. Manche Patienten greifen zu Medikamenten, andere versuchen, sich das Leben zu nehmen. In solchen Situationen ist das Risiko selbst einer komplexen Operation gerechtfertigt, und die Patienten stimmen diesem gerne zu.

Epileptische Anfälle durch AVM können in Schwere und Häufigkeit variieren: leichte Anfälle wie Absencen oder Dämmerzustand, lokalisierte Jackson-Anfälle und schwere Anfälle. Sie können alle paar Jahre und mehrmals täglich wiederkehren. Dabei sollten der soziale Status, der Beruf und das Alter des Patienten berücksichtigt werden. Wenn seltene Anfälle den Beruf des Patienten nicht wesentlich beeinträchtigen und seine Freiheit und Lebensqualität nicht einschränken, sollte eine komplexe und gefährliche Operation vermieden werden. Ist das Operationsrisiko jedoch gering, sollte sie durchgeführt werden, da die Gefahr einer AVM-Ruptur bestehen bleibt und zudem die Anfälle selbst, selbst seltene, allmählich zu einer Persönlichkeitsveränderung des Patienten führen, ebenso wie die langfristige Einnahme von Antiepileptika. Eine Hochrisikooperation kann nur bei Patienten durchgeführt werden, die unter häufigen, schweren epileptischen Anfällen leiden, die sie daran hindern, ihre Wohnung selbstständig zu verlassen und sie praktisch zu Invaliden machen.

Pseudotumor- und schlaganfallähnliche Varianten des klinischen Verlaufs einer AVM sind schwerwiegend und gefährlich, da sie auch ohne Blutung zu einer Behinderung des Patienten führen. Eine Operation kann daher nur dann kontraindiziert sein, wenn sie mit einem Risiko für das Leben des Patienten oder der Wahrscheinlichkeit eines schwereren neurologischen Defizits als dem bereits bestehenden verbunden ist. Etwas weniger gefährlich sind vorübergehende zerebrovaskuläre Ereignisse, insbesondere isolierte. Allerdings sollte nicht vergessen werden, dass auch bei dieser Verlaufsvariante ein ischämischer Schlaganfall auftreten kann. Unter Berücksichtigung der Schwere verschiedener Varianten des klinischen Verlaufs einer AVM und des Risikos möglicher Komplikationen bei einem Versuch ihrer radikalen Exstirpation haben wir eine einfache Methode zur Bestimmung der Operationsindikation entwickelt.

Wir haben 4 Schweregrade des klinischen Verlaufs und 4 Grade des Operationsrisikos identifiziert, abhängig von der Größe und Lage der AVM.

Schwere des klinischen Verlaufs.

1. Grad - asymptomatischer Verlauf;
2. Grad – isolierte epileptische Anfälle, isoliertes PIMC, seltene Migräneattacken;
3. Grad - schlaganfallähnlicher Verlauf, Pseudotumorverlauf, häufige (mehr als einmal im Monat) epileptische Anfälle, wiederholte PIMC, häufige anhaltende Migräneattacken;
4. Grad – Verlauf vom apoplektischen Typ, gekennzeichnet durch eine oder mehrere spontane intrakraniale Blutungen.

Das Ausmaß des Operationsrisikos bei der radikalen Entfernung von AVM.

1. Grad – AVM kleiner und mittlerer Größe, kortikal-subkortikal, in funktionell „stillen“ Bereichen des Gehirns gelegen.
2. Grad – kleine und mittelgroße AVM in funktionell wichtigen Bereichen des Gehirns und große AVM in „stillen“ Bereichen des Gehirns.
3. Grad – kleine und mittelgroße AVM im Corpus callosum, in den Seitenventrikeln, im Hippocampus und große AVM in funktionell wichtigen Bereichen des Gehirns.
4. Grad – AVM jeder Größe in den Basalganglien, AVM funktionell wichtiger Teile des Gehirns.

Um die Indikation für eine offene Operation zu bestimmen, muss eine einfache mathematische Operation durchgeführt werden: Subtrahieren Sie den Grad des Operationsrisikos vom Schweregrad des klinischen Verlaufs. Bei einem positiven Ergebnis ist die Operation indiziert; bei einem negativen Ergebnis sollte die Operation vermieden werden.

Beispiel: Patient K. leidet an einer AVM, die sich durch 1-2 mal monatlich auftretende epileptische Anfälle manifestiert (Schweregrad III). Die AVM ist angiographisch bis zu 8 cm groß und befindet sich mediobasal im linken Temporallappen (Operationsrisiko Grad IV): 3-4=-1 (keine Operationsindikation).

Im Falle eines Nullergebnisses sollten subjektive Faktoren berücksichtigt werden: die Operationsbereitschaft des Patienten und seiner Angehörigen sowie die Erfahrung und Qualifikation des Chirurgen. Es sollte nicht vergessen werden, dass 45 % der Fehlbildungen, unabhängig von ihrer klinischen Manifestation, rupturieren können. Daher sollte auch bei einem Nullergebnis eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden. Fehlbildungen, deren offene Entfernung mit einem Risiko Grad IV verbunden ist, werden am besten endovaskulär operiert, jedoch nur, wenn der klinische Verlauf der AVM und das Ausmaß des Operationsrisikos die Wahl einer geeigneten Behandlungstaktik erlauben. Andernfalls wird die Taktik in der akuten Phase der AVM festgelegt. Dabei werden der Schweregrad des Zustands des Patienten, das Volumen und die Lokalisation des intrakraniellen Hämatoms, das Vorhandensein von Blut in den Hirnventrikeln, der Schweregrad des Luxationssyndroms sowie die Größe und Lokalisation der AVM selbst berücksichtigt. Das wichtigste Problem ist die Wahl des optimalen Zeitpunkts und Umfangs des chirurgischen Eingriffs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wahl der Behandlungstaktik in der akuten Phase des Risses einer arteriovenösen Malformation

Die Behandlungstaktik in der akuten Phase einer Ruptur einer arteriovenösen Malformation wird von vielen Faktoren bestimmt: Größe und Lage der AVM, Volumen und Ort der intrazerebralen Blutung, wie viel Zeit seit der Ruptur vergangen ist, Schwere des Zustands des Patienten, Alter und somatischer Status, Erfahrung des Chirurgen mit der Durchführung solcher Operationen, Ausstattung des Operationssaals und viele andere. In den allermeisten Fällen führen ABM-Rupturen zur Bildung intrazerebraler Hämatome, die begrenzt sein oder in das Ventrikelsystem oder den Subduralraum durchbrechen können. Sehr viel seltener geht eine AVM-Ruptur mit einer Subarachnoidalblutung ohne Hämatombildung einher. In diesem Fall sollte die Behandlungstaktik in der akuten Phase rein konservativ sein. Die chirurgische Entfernung der arteriovenösen Malformation kann erst nach 3–4 Wochen erfolgen, wenn der Zustand des Patienten zufriedenstellend ist und die Anzeichen eines Hirnödems gemäß ACT verschwinden. Bei der Bildung eines intrazerebralen Hämatoms sind dessen Volumen, Lokalisation, Schweregrad des Luxationssyndroms und perifokales Hirnödem zu berücksichtigen. Es ist notwendig, den Schweregrad des Patienten zu beurteilen und, falls schwerwiegend, die Ursache zu ermitteln: Sind das Hämatomvolumen und die Hirnverlagerung ausschlaggebend für den Schweregrad oder liegt die Blutungslokalisation in funktionell wichtigen Zentren vor, und können weitere Ursachen vorliegen? Im ersten Fall stellt sich die Frage nach einem chirurgischen Eingriff, wobei jedoch Zeitpunkt und Umfang der Operation festzulegen sind. Eine notfallmäßige chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn der Schweregrad des Zustands progressiv zunimmt und durch ein Hämatom mit einem Volumen von mehr als 80 cm3 und eine kontralaterale Verschiebung der Mittellinienstrukturen des Gehirns um mehr als 8 mm verursacht wird und die Deformation der umhüllenden Pontinzisterne erste Anzeichen einer Temporotentoriumhernie anzeigt. Der Umfang der Operation richtet sich nach dem Zustand des Patienten, der Größe und Lokalisation der Fehlbildung. Der schwere Zustand des Patienten mit schwerer Bewusstseinsstörung bis hin zu Stupor und Koma, das hohe Alter und schwere Begleiterkrankungen erlauben keine vollständige Operation. Sie ist auch dann nicht möglich, wenn eine mittlere oder große arteriovenöse Malformation rupturiert ist und deren Entfernung eine mehrstündige Operation, eine verlängerte Narkose und eine mögliche Bluttransfusion erfordert. In solchen Fällen sollte die notwendige Operation aus lebenswichtigen Gründen mit reduziertem Volumen durchgeführt werden: Es wird lediglich das Hämatom entfernt und die Blutung aus den Malformationsgefäßen gestillt. Bei Bedarf und Unsicherheit hinsichtlich der zuverlässigen Hämostase wird ein Zufluss-Abfluss-System installiert. Die Malformation selbst wird nicht entfernt. Die gesamte Operation sollte eine Stunde nicht überschreiten. Wenn die Ursache des Hämatoms eine Ruptur einer kleinen arteriovenösen Malformation war,Es kann gleichzeitig mit dem Hämatom entfernt werden, da dies die Operation weder wesentlich erschwert noch verlängert.

Daher wird eine Notfalloperation bei AVM-Ruptur nur bei großen Hämatomen durchgeführt, die eine schwere Kompression und Dislokation des Gehirns verursachen und das Leben des Patienten bedrohen. In diesem Fall wird nur eine kleine arteriovenöse Malformation zusammen mit dem Hämatom entfernt. Die Entfernung mittlerer und großer AVMs sollte um 2-3 Wochen verschoben werden, bis sich der Patient von einer schweren Erkrankung erholt hat.

In anderen Fällen, in denen die Schwere der Erkrankung nicht durch das Volumen des Hämatoms, sondern durch die Lokalisation der Blutung in lebenswichtigen Strukturen des Gehirns (Hirnventrikel, Corpus callosum, Basalganglien, Brücke, Hirnstiele oder Medulla oblongata) bestimmt wird, ist eine Notfalloperation nicht angezeigt. Nur bei der Entwicklung eines Hydrozephalus wird eine bilaterale Ventrikeldrainage durchgeführt. Eine Notfalloperation ist auch dann nicht angezeigt, wenn das Hämatomvolumen weniger als 80 cm3 beträgt und der Zustand des Patienten, obwohl ernst, stabil ist und keine unmittelbare Lebensgefahr besteht. In solchen Fällen kann die AVM zusammen mit dem Hämatom zeitverzögert entfernt werden. Je größer die AVM und je technisch schwieriger ihre Entfernung ist, desto später sollte die Operation durchgeführt werden. Normalerweise schwanken diese Zeiträume zwischen der zweiten und vierten Woche nach dem Moment der Ruptur. Daher werden bei einer AVM-Ruptur in der akuten Phase häufiger konservative Maßnahmen oder eine Notfalloperation aus lebenswichtigen Gründen mit reduziertem Volumen durchgeführt. Eine radikale Exstirpation der AVM sollte nach Möglichkeit in der Spätphase (nach 2–4 Wochen) durchgeführt werden.

Intensivpflege in der akuten Phase des Risses einer arteriovenösen Malformation

Patienten mit Schweregrad I und II nach Hunt und Hess benötigen keine Intensivpflege. Ihnen werden Analgetika, Sedativa, Kalziumantagonisten, Rheologiemedikamente und Nootropika verschrieben. Eine schwerere Patientenkategorie – Schweregrad III, IV und V – benötigt eine Intensivpflege, die neben allgemeinen Maßnahmen (Sicherstellung einer ausreichenden Atmung und Aufrechterhaltung eines stabilen zentralen Hämogramms) rheologische Therapie, antiödematöse, neuroprotektive, korrigierende und restaurative Maßnahmen umfassen sollte.

Die rheologische Therapie umfasst die Verabreichung von Plasmaersatzlösungen (0,9%ige NaCl-Lösung, Ringer-Lösung, Plasma, Polarisationsmischung), Rheopolyglucin usw. Isotonische Glukoselösung kann in kleinen Mengen (200–400 ml pro Tag) verwendet werden. Die Verwendung hypertoner Glukoselösungen geht mit einer Zunahme der metabolischen Azidose einher und wird daher nicht empfohlen. Das tägliche Gesamtvolumen der intravenösen Infusion sollte 30–40 ml/kg Körpergewicht betragen. Das Hauptkriterium zur Berechnung dieses Volumens ist der Hämatokrit. Er sollte zwischen 32 und 36 liegen. Bei spontanen intrakraniellen Blutungen kommt es in der Regel zu einer Verdickung des Blutes, einer Erhöhung seiner Viskosität und Gerinnungsfähigkeit, was zu Schwierigkeiten bei der Blutzirkulation in den kleinsten Gefäßen - Präkapillaren und Kapillaren -, mikrovaskulärer Gerinnung und Kapillarstase führt. Die rheologische Therapie zielt darauf ab, diese Phänomene zu verhindern oder zu minimieren. Neben der Hämodilution werden Thrombozytenaggregationshemmer und Antikoagulanzien (Trental, Sermion, Heparin, Fraxiparin) eingesetzt. Die antiödematöse Therapie umfasst Maßnahmen zur maximalen Eliminierung jeglicher negativer Auswirkungen auf das Gehirn. Dies ist vor allem Hypoxie. Sie kann sowohl durch äußere Atemstörungen als auch durch Blutkreislaufstörungen verursacht werden. Intrakranielle Hypertonie erschwert zudem den Blutfluss durch die Hirngefäße. Sie trägt zur Entstehung von Ödemen und Intoxikationen durch den Abbau von Blutzellen und die Aufnahme der Abbauprodukte ins Blut, Azidose (hauptsächlich Milchsäure und Brenztraubensäure), einen Anstieg proteolytischer Enzyme und vasoaktiver Substanzen bei. Daher eliminiert die Hämodilution selbst einige der aufgeführten negativen Faktoren (Blutverdickung, erhöhte Viskosität, Sludge-Syndrom, Kapillarstauung, Intoxikation). Zur Beseitigung einer Azidose wird 4-5% Soda verschrieben, deren Menge sich nach dem Säure-Basen-Haushalt berechnet. Kortikosteroidhormone (Prednisolon, Dexamethason, Dexazon usw.) schützen Neuronen gut vor Ödemen. Sie werden 3-4 mal täglich intramuskulär verabreicht. Daher wird Prednisolon in einer Dosis von 120-150 mg pro Tag verschrieben. In diesem Fall kann der arterielle Blutdruck leicht ansteigen, was durch die Gabe von Calciumantagonisten gut korrigiert werden kann.

Unter hypoxischen Bedingungen schützen Antihypoxantien die Gehirnzellen wirksam vor Ödemen. Diese Medikamente verlangsamen die Geschwindigkeit biochemischer Reaktionen und reduzieren so den Sauerstoffbedarf der Zellen. Zu diesen Medikamenten gehören Natriumoxybutyrat (GOMC), Seduxen, Sibazon, Natriumthiopental und Hexenal. Die Tagesdosis von Thiopental und Hexenal kann bis zu 2 g betragen. Natriumoxybutyrat wird in einer Dosis von 60–80 ml pro Tag verabreicht. Diese Medikamente sind insbesondere für Patienten mit psychomotorischer Unruhe und der Entwicklung eines Diencephalon-Syndroms angezeigt. Bei Prävalenz des Mesencephalobulbär-Syndroms (niedriger Blutdruck, Muskelhypotonie, Normo- oder Hypothermie, bulbäres Atemversagen) sind Antihypoxantien nicht angezeigt.

Da bei allen Patienten mit intrakranieller Blutung die Aktivität des Kallikrein-Kinin-Systems und der proteolytischen Enzyme stark ansteigt, empfiehlt sich die Verschreibung von Proteasehemmern. Contrycal, Trasylol und Gordox werden in Ringer-Kochsalzlösung 5 Tage lang 30-50.000 Einheiten pro Tag tropfenweise verabreicht. Zu diesem Zeitpunkt nimmt die Aktivierung des Kallikrein-Kinin-Systems ab.

Calciumantagonisten spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung spontaner intrazerebraler Blutungen. Indem sie die Calciumkanäle in den Zellmembranen blockieren, schützen sie die Zelle vor dem übermäßigen Eindringen von Calciumionen, die stets in hypoxämische Zellen eindringen und zu deren Tod führen. Darüber hinaus verhindern Calciumantagonisten durch ihre Wirkung auf die Myozyten der Hirnarterien die Entwicklung von Angiospasmen, was bei Patienten mit rupturierten Missbildungen und der daraus resultierenden Kompression des Gehirns von großer Bedeutung ist. Verschiedene Vertreter dieser Medikamentengruppe werden verwendet – Isoptin, Phenoptin, Veropamil, Nifedipin, Corinfar usw. Das wirksamste Medikament in Bezug auf Hirnerkrankungen ist Nimotop von Bayer (Deutschland). Im Gegensatz zu anderen ähnlichen Medikamenten kann Nimotop die Blut-Hirn-Schranke durchdringen. In der akuten Phase wird Nimotop 5–7 Tage lang kontinuierlich intravenös über einen Tropf verabreicht. Zu diesem Zweck wird Nimotop in 50-ml-Durchstechflaschen mit 4 mg Wirkstoff verwendet. Es ist besser, hierfür einen Spender zu verwenden. Die Verabreichungsrate wird durch die Pulsfrequenz (Nimotop verlangsamt die Herzfrequenz) und den arteriellen Blutdruck gesteuert. Bei schneller Verabreichung des Arzneimittels kann sich Hypotonie entwickeln. Der arterielle Blutdruck sollte auf dem Niveau einer moderaten Hypertonie (140–160 mmHg) gehalten werden. Im Durchschnitt wird eine Durchstechflasche Nimotop in 400 ml Kochsalzlösung verdünnt, und diese Menge reicht für 12–24 Stunden. Nach 5–7 Tagen, wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, werden ihm 1–2 Tabletten Nimotol-Tabletten viermal täglich verschrieben.

Bei Nootropika und Cerebrolysin, Glycin, sollte eine abwartende Haltung eingenommen werden. In der akuten Phase einer Ruptur, wenn Nervenzellen unter Hypoxie und Ödemen leiden, ist eine Stimulierung ihrer Aktivität ungeeignet. Diese Medikamente spielen eine wichtige Rolle bei der Wiederherstellung der Gehirnfunktion nach der Operation.

Es ist wichtig, Antioxidantien zu verschreiben: Vitamin A, E, Selenpräparate. Parallel dazu wird eine Korrekturtherapie durchgeführt, die auf die Normalisierung aller Homöostaseindikatoren abzielt. In Fällen, in denen die Blutung nicht als lebensunvereinbar eingestuft wird, führt eine solche Therapie bei Patienten mit Schweregrad III-IV innerhalb von 7-10 Tagen zu einer Besserung des Zustands. Danach kann über den Zeitpunkt einer radikalen Operation entschieden werden.