Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz

Bei akuter Nebenniereninsuffizienz ist dringend eine Substitutionstherapie mit synthetischen Glukokortikoid- und Mineralokortikoid-Präparaten sowie Maßnahmen zur Befreiung des Patienten aus dem Schockzustand erforderlich. Eine rechtzeitige Behandlung bietet mehr Möglichkeiten, den Patienten aus der Krise zu befreien. Am lebensbedrohlichsten ist der erste Tag des akuten Hypokortizismus. In der medizinischen Praxis gibt es keinen Unterschied zwischen einer Krise bei Patienten, die während einer Verschlimmerung der Addison-Krankheit nach Entfernung der Nebennieren auftritt, und einem komatösen Zustand, der als Folge einer akuten Zerstörung der Nebennierenrinde bei anderen Erkrankungen auftritt.

Von den Glukokortikoiden sollte bei akuter Nebenniereninsuffizienz Hydrocortison bevorzugt werden. Es wird intravenös per Jet und Tropf verabreicht, zu diesem Zweck werden Hydrocortisonhemisuccinat oder Adreson (Cortison) verwendet. Zur intramuskulären Verabreichung wird Hydrocortisonacetat in Form einer Suspension verwendet. Bei einer akuten Nebennierenkrise werden üblicherweise alle drei Methoden der Hydrocortison-Verabreichung kombiniert. Man beginnt mit Hydrocortisonsuccinat – 100–150 mg intravenös per Jet. Dieselbe Menge des Arzneimittels wird in 500 ml gleicher Mengen isotonischer Natriumchloridlösung und 5%iger Glucoselösung gelöst und über 3–4 Stunden mit einer Geschwindigkeit von 40–100 Tropfen pro Minute tropfweise verabreicht. Gleichzeitig mit der intravenösen Verabreichung von wasserlöslichem Hydrocortison wird alle 4–6 Stunden eine Suspension des Arzneimittels mit 50–75 mg verabreicht. Die Dosis hängt von der Schwere der Erkrankung und den Folgen des Blutdruckanstiegs sowie der Normalisierung von Elektrolytstörungen ab. Am ersten Tag beträgt die Gesamtdosis Hydrocortison 400-600 mg bis 800-1000 mg, manchmal mehr. Die intravenöse Verabreichung von Hydrocortison wird fortgesetzt, bis der Patient aus dem Kollaps erwacht und der Blutdruck über 100 mmHg ansteigt. Anschließend wird die intramuskuläre Verabreichung 4-6 mal täglich in einer Dosis von 50-75 mg fortgesetzt, mit einer allmählichen Verringerung der Dosis auf 25-50 mg und einer Erhöhung der Verabreichungsintervalle auf 2-4 mal täglich für 5-7 Tage. Dann werden die Patienten auf eine orale Behandlung mit Prednisolon (10-20 mg/Tag) in Kombination mit Cortison (25-50 mg) umgestellt.

Die Gabe von Glukokortikoiden sollte mit der Gabe von Mineralokortikoiden – DOXA (Desoxycorticosteronacetat) – kombiniert werden. Das Medikament wird intramuskulär mit 5 mg (1 ml) 2-3-mal am 1. Tag und 1-2-mal am 2. Tag verabreicht. Anschließend wird die DOXA-Dosis auf 5 mg täglich oder nach 1-2 Tagen reduziert. Es ist zu beachten, dass die Öllösung von DOXA langsam resorbiert wird, die Wirkung kann daher erst einige Stunden nach Beginn der Injektion eintreten.

Neben der Hormoneinnahme werden therapeutische Maßnahmen gegen Dehydration und Schock ergriffen. Die Menge an isotonischer Natriumchloridlösung und 5%iger Glucoselösung beträgt am ersten Tag 2,5–3,5 Liter. Bei wiederholtem Erbrechen wird zu Beginn der Behandlung die intravenöse Gabe von 10–20 ml 10%iger Natriumchloridlösung und bei schwerer Hypotonie und Anorexie eine wiederholte Gabe empfohlen. Zusätzlich zu isotonischer Natriumchloridlösung und Glucose wird bei Bedarf Polyglucon in einer Dosis von 400 ml Blutplasma verschrieben.

Eine unzureichende Wirksamkeit der Behandlung der Addison-Krise kann mit einer niedrigen Dosis von Hormonpräparaten oder Salzlösungen oder mit einer schnellen Reduzierung der Medikamentendosis verbunden sein. Die Verwendung von Prednisolon anstelle von Hydrocortison, das die Flüssigkeitsretention kaum beeinflusst, führt zu einer langsameren Kompensation der Stoffwechselprozesse während der Addison-Krise.

Komplikationen der Hormontherapie sind mit einer Überdosierung verbunden. Die häufigsten davon sind Ödemsyndrom, Ödeme der Extremitäten, des Gesichts, Hohlräume, Parästhesien, Lähmungen. Diese Symptome sind mit Hypokaliämie verbunden, und es reicht aus, die Dosis von DOXA zu reduzieren oder das Medikament vorübergehend abzusetzen, die Verabreichung von Kochsalz zu unterbrechen, sodass diese Symptome abnehmen. In diesen Fällen wird Kaliumchlorid in Lösung oder Pulver bis zu 4 g/Tag verschrieben, bei akuter Hypokaliämie ist die intravenöse Verabreichung von 0,5% Kaliumchloridlösung in 500 ml 5%iger Glucoselösung angezeigt. Im Falle eines Hirnödems wird Mannitol verabreicht, Diuretika sind angezeigt. Eine Überdosierung von Glukokortikoiden geht mit der Entwicklung psychischer Komplikationen einher – von Stimmungs- und Schlafstörungen bis hin zu schweren Angstzuständen, die manchmal mit Halluzinationen einhergehen. Eine Reduzierung der Kortikosteroiddosis auf ein Erhaltungsniveau stoppt normalerweise diese psychischen Manifestationen.

Es wird eine symptomatische Therapie durchgeführt. Wenn die Krise durch Infektionskrankheiten verursacht wird, wird eine antibakterielle Therapie mit Breitbandantibiotika und Sulfonamid-Medikamenten eingesetzt. Um die kardiopulmonale Insuffizienz auszugleichen, werden intravenöse Infusionen von Corglucon und Strophanthin in ausreichender Dosierung unter EKG-Kontrolle verabreicht.

Prognose. Die Sterblichkeit durch Nebennierenblutungen ist hoch – bis zu 50 %. Die Prognose hängt von einer frühzeitigen und korrekten Diagnose ab. Die rechtzeitige Behandlung von Gefäßkollaps, Sepsis und anderen Ursachen einer akuten Krise macht die Prognose weniger hoffnungslos. Nach der Genesung bleiben jedoch Anzeichen einer Nebennierenfunktionsstörung bestehen, und die Patienten benötigen eine lebenslange Ersatztherapie mit synthetischen Analoga von Hormonen – der Nebennierenrinde.

Prävention einer akuten Nebenniereninsuffizienz

Das rechtzeitige Erkennen und Behandeln einer initialen oder subakuten Nebenniereninsuffizienz ist wichtig, um das Fortschreiten einer Krise zu verhindern. Die Entwicklung von Krisenvorstufen oder eines akuten Hypokortizismus kann bei Patienten mit chronischem Hypokortizismus während größerer und kleinerer Operationen, Infektionsvorgängen, Schwangerschaft und Geburt verhindert werden. Zur Prophylaxe werden Glukokortikoide und DOXA-Präparate in geringeren Dosen parenteral verabreicht als bei einer Addison-Krise. Am Tag vor der Operation wird Hydrocortison 2-4-mal täglich intramuskulär in einer Dosis von 25-50 mg verabreicht, DOXA – 5 mg/Tag. Am Tag der Operation wird die Dosis des Arzneimittels um das 2- bis 3-fache erhöht. Während der Operation wird Hydrocortison verabreicht – 100-150 mg intravenös per Infusion und 50 mg intramuskulär alle 4-6 Stunden für 1-2 Tage. Die parenterale Gabe von Hydrocortison wird nach der Operation noch 2-3 Tage fortgesetzt. Anschließend erfolgt eine schrittweise Umstellung auf eine Substitutionstherapie mit Prednisolon-, Cortison- und DOXA-Tabletten. Die Dosis ist zunächst höher als üblich, die Dauer hängt vom Allgemeinzustand des Patienten ab. Sobald die chirurgische Belastung nachlässt, wird auf die vor der Operation angewendeten Medikamentendosen umgestellt.