Augenschäden bei Kindern und Jugendlichen mit systemischen Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Augenschäden bei Kindern und Jugendlichen mit systemischen und syndromalen Erkrankungen treten in 2-82% der Fälle auf und umfassen hauptsächlich Uveitis und Sklerite. Das Spektrum der systemischen Erkrankungen, begleitet von Augenläsionen, ist extrem breit, aber meistens ist es eine Erkrankung der rheumatologischen Kategorie. Diese Gruppe umfasst nach der internationalen und nationalen Klassifikation der rheumatischen Erkrankungen auch systemische Erkrankungen der nicht rheumatischen Genese.

Systemische Erkrankungen, kombiniert mit Augenschäden

• Juvenile rheumatoide Arthritis.
• Aveno ankylosierende Spondylitis.
• Juvenile Psoriasis-Arthritis.
• Reiter-Syndrom.
• Behcet-Krankheit.
• Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemischer Lupus erythematodes.
• Lyme-Borreliose.
• Seltene Syndrome (CINCA, Kogan, etc.).

Die meisten systemischen Erkrankungen mit Augenschäden umfassen Arthritis und Arthropathien, so dass diese Gruppe reaktive Arthritis mit Augenschäden sowie einige seltene Syndrome umfasst.

Klassifizierung

Basierend auf klinische Front unterscheiden (vom Typ Iridocyclitis), periphere (den ebenen Abschnitt und den Umfang der Netzhaut des Ziliarkörpers beteiligt), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) Uveitis und panuveit (alle Teile des Auges beteiligt).

Durch die Art der Strömung werden akute, subakute, chronische und wiederkehrende Läsionen unterschieden.

Auf das ätiologische Zeichen der Uveitis bei systemischen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen werden nach der Art der systemischen Erkrankung eingeteilt.

Juvenile rheumatoide Arthritis

Die Häufigkeit der Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis schwankt zwischen 6 und 18% und erreicht bei Mono- und Oligoarthritis 78%. In den meisten Fällen (bis zu 86,6%) geht die Uveitis den Gelenkerkrankungen voraus.

Uveitis, häufiger bilateral (bis zu 80%), ist äußerlich asymptomatisch, was zu einer späten Diagnose führt. In der Regel hat die Uveitis den Charakter der anterioren, iridoklitischen, aber auch weniger charakteristische periphere und panoveites.

Der Prozess im Auge in Ermangelung von Vorsorgeuntersuchungen durch einen Augenarzt wird häufiger im Stadium der Entwicklung von Komplikationen (lectotische Dystrophie, Pupilleninfektion, komplizierter Katarakt) mit einer signifikanten Abnahme der Sehkraft festgestellt.

Zyklitis kann nicht nur die Hypotonie und die Bildung von Hornhautniederschlägen begleiten, sondern auch die Exsudation in den Glaskörper von unterschiedlicher Intensität, was zur Entwicklung von glasartigen und halbfesten Trübungen im Glaskörper führt. Der hintere Teil des Auges ist sehr selten beteiligt, jedoch sind Papillitis-Zeichen, kleine gelbliche Herde an der mittleren Fundusperipherie und racemöse Makulodystrophie möglich.

Bei Vorsorgeuntersuchungen organisiert Augenarzt sollte daran erinnert werden, dass die Risikofaktoren für die Entwicklung von Uveitis bei juvenil rheumatoider Arthritis - mono- oder Oligoarthritis, weibliche Patienten, frühes Debüt von Arthritis, die Anwesenheit von Anti-Atom-Faktor. Die Uveitis kann zu verschiedenen Zeitpunkten nach Beginn einer systemischen Erkrankung auftreten, daher sind systematische Augenarztuntersuchungen notwendig (alle 6 Monate ohne Beschwerden).

Seronegative Spondylitis

Ankylosierende Spondylitis ankylosans

Die juvenile ankylosierende Spondylitis ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die durch eine Kombination von Uveitis mit peripherer Arthritis gekennzeichnet ist. Es wird selten beim Debüt erkannt.

Meist sind Jungen unter 15 Jahren krank. Viele Fälle von frühem Beginn sind jedoch bekannt. Die Uveitis verläuft meist akut bilateral und relativ gutartig (je nach Art der Uveitis anterior wird sie bei lokaler Behandlung schnell gestoppt). Akute Iritis mit juveniler Spondylitis ankylosans kann Schmerzen, Photophobie, Rötung der Augen begleiten. Die Veränderung des hinteren Augenabschnitts ist selten.

Die meisten Patienten sind seropositiv nach HLA-B27 und seronegativ für RF.

Juvenile Psoriasis-Arthritis

Uveitis mit Psoriasis-Arthritis ist klinisch ähnlich wie rheumatoide, verläuft je nach der Art der vorderen, chronischen oder akuten. Der Kurs ist oft günstig, gut geeignet für die Standardbehandlung. Es sollte betont werden, dass Uveitis in der Regel bei Patienten mit einer Kombination von Haut- und Gelenkschäden auftritt und bei isolierter Hautpsoriasis fast nicht auftritt.

Reiter-Syndrom (urethrookulosinoviales Syndrom)

Reiter-Syndrom mit Augenschäden bei Kindern ist relativ selten. Kinder im Alter von 5-12 Jahren können krank sein, typischere Entwicklung des Prozesses bei Jugendlichen und jungen Männern 19-40 Jahre.

Augenerkrankungen mit Reiter-Syndrom treten in der Regel in Form von Konjunktivitis oder subepithelialer Keratitis mit Schädigung der vorderen Stromaschichten auf. Mögliche Entwicklung von rezidivierenden nicht-granulomatösen Iridocyclitis. Signifikant seltener kann die Uveitis mit der Entwicklung von komplizierten Katarakten, Makulaödemen, chorioretinalen Foci, Netzhautablösung und einer starken Abnahme des Sehvermögens zu einer schweren Panovitis werden.

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist eine Multisystem-Autoimmunkrankheit mit Hautläsionen (Hautausschläge, einschließlich auf dem Gesicht in Form eines "Schmetterlings"); Gelenke (nicht erosive Arthritis); Nieren (Nephritis); Herz und Lunge (seröse Membranen).

Augenschäden können als Episkleritis oder Skleritis auftreten. Charakteristischer ist die Entwicklung einer schweren diffusen Retinovaskulitis mit Okklusion der Zentralvene der Netzhaut und anderer Gefäße, Netzhautödem, Blutung und in schweren Fällen wiederkehrende Hämophthalmie.

Behcet-Krankheit

Augenschäden bei Behcet-Krankheit ist eine der schwersten und prognostisch ungünstigen Manifestationen.

Die Uveitis mit Morbus Behcet ist bilateral und kann sowohl als eine Art anteriorer als auch posteriorer Uveitis auftreten. Am häufigsten entwickelt es 2-3 Jahre nach den ersten Anzeichen der Krankheit. Es sollte beachtet werden, dass die Uveitis bei Morbus Behcet wiederholt auftritt, wobei die Dauer der Exazerbationen zwischen zwei Wochen und mehreren Monaten liegt.

Ein ausgeprägtes Zeichen der Uveitis bei Morbus Behcet ist ein Hypopion unterschiedlicher Schwere bei einem Drittel der Patienten. Bei anteriorer Schiefe ist die Sehprognose überwiegend günstig. Wenn panuveite und Beteiligung des hintere Auge Prozesses erzeugen schwere Komplikationen, zu irreversiblen Veränderungen am Auge führen (Optikusatrophie, Degeneration, Netzhautablösung, rezidivierender hemophthalmus). Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Retinovaskulitis mit Verschluss von Netzhautgefäßen.

Sarkoidose

Sarkoidose ist eine chronische granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie.

Bei Kindern, die älter als 8-10 Jahre sind, tritt eine Sarkoidose mit einer charakteristischen Läsion von Lunge, Haut und Augen auf, im Alter unter 5 Jahren, beachten Sie die Triade - Uveitis, Arthropathie, Hautausschlag. Es sollte bemerkt werden, dass Arthritis in der Sarkoidose nur in Kindern auftritt, in Erwachsenen sind die Gelenke in den pathologischen Prozess nicht beteiligt.

Uveitis geht in der Regel von außen mit wenig Zeichen aus. Aber es ist schwierig, je nach der Art der chronischen granulomatösen Uveitis anterior mit der Bildung von großen "Talg" -Ausscheidungen und der Bildung von Knoten auf der Iris. Bei der Beteiligung am hinteren Augenabschnitt zeigt das Auge auf dem Fundus kleine gelbliche Herde von 1 / 8-1 / 4 RD (choroidale Granulome), das Phänomen der Periphobibitis, Makulaödem. Charakteristisch ist die rasche Entwicklung von Komplikationen mit verminderter Sicht.

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (Uveamenegal-Syndrom)

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine systemische Erkrankung, an der akustische und visuelle Analysatoren, Haut und Meningen beteiligt sind.

Die Diagnose basiert auf der Identifizierung des Symptomkomplexes: Veränderungen in Haut und Haar - Alopezie, Polyose, Vitiligo; milde neurologische Simtomatika (Parästhesie, Kopfschmerzen, etc.). In Form von schwerer Uveamenitis bei Kindern ist die Krankheit selten.

Uveitis das Syndrom Vogt-Koyanagi-Harada bilateraler Art von schwerem chronischem oder wiederkehrendem granulomatöse panuveita fließt durch zahlreiche große Präzipitate zu bilden Knötchen in der Iris und ihre Verdickungs-, Neovaskularisation der Iris und dem vorderen Kammerwinkel, was zu einem Anstieg des intraokularen Drucks führt. Die Phänomene von Vitriat werden ausgedrückt. Merkmale des Sehnervödems, Makula und manchmal exsudative Netzhautablösung in der zentralen Zone. An der Peripherie (häufiger im unteren Bereich) sind gelbliche Herde mit klaren Grenzen erkennbar. Es entwickeln sich schnell entwickelnde Komplikationen des Typs des nochmaligen Glaukoms, der Glaskörpermembranen. Die Prognose für das Sehen ist ungünstig.

Lemo-Borriello

Die Lyme-Borreliose (Lyme-Borreliose) wird durch beißende Borrelia burgdorferi- infizierte Zecken übertragen , die in Etappen ablaufen :

• Stadium I - wanderndes ringförmiges Erythem, regionale Lymphadenopathie;
• II Stadium - hämatogene Verbreitung in verschiedenen Organen, einschließlich der Augen und Gelenke.

Die Augenschwäche kann mannigfacher Natur sein, wie Conjunctivitis, Episkleritis, Uveitis anterior. Signifikant tritt Retinovaskuläre oder Panoveitis auf. Uveitis spricht gut auf Behandlung an, eine Sehprognose ist gewöhnlich günstig.

CINCA-Syndrom

Für CINCA Syndrom (chronic infantile neurologische kutanen articular) gekennzeichnet wandernde Hautveränderungen (Urtikaria), Arthropathie mit epiphysären und metaepiphyseal ändert CNS, Schwerhörigkeit, Heiserkeit.

Die Uveitis entwickelt sich bei 90% der Patienten mit CINCA-Syndrom, hauptsächlich im anterioren Typ, seltener im Bereich der posterioren Uveitis, aber mit der schnellen Entwicklung von komplizierten Katarakten. Charakteristisch für Papillitis, Atrophie des Sehnervs, was zu einer signifikanten Abnahme des Sehvermögens führt.

Cogan-Syndrom

Cogan-Syndrom wird von Fieber, Arthritis, Bauchschmerzen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie begleitet. Hörverlust, Schwindel, Ohrensausen und Ohrenschmerzen, Aortitis, Aortenklappenversagen, Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien. Wenn in den Prozess des Auges beteiligt ist, gibt es interstitielle Keratitis, Konjunktivitis, Episkleritis / Skleritis, seltener - vitriate. Retinovaskulär.

Kawasaki-Krankheit

Typische Anzeichen der Kawasaki-Krankheit sind Fieber, Hautvaskulitis (polymorpher Ausschlag), "karmesinrote" Zunge, Peeling; Lymphadenopathie, Hörverlust. Augenschädigung hauptsächlich als bilaterale akute Konjunktivitis. Bezeichnenderweise gibt es eine Uveitis, die sanft asymptomatisch verläuft wie anterior bilateral, häufiger bei Kindern, die älter als 2 Jahre sind.

Wegener Granulomatose

Typisch für Wegener Granulomatose sind Fieber, Arthritis, Infektionen der oberen Atemwege, Lunge; Stomatitis, Mittelohrentzündung, kutane Vaskulitis; Nierenschäden. Bei Augenbeteiligung sind Konjunktivitis, Episkleritis und selten Keratitis mit Bildung von Hornhautgeschwüren charakteristisch. Die Uveitis verläuft nach der Art der Retinovaskularisation.

Medikamente

Es gibt lokale und systemische Medikamente.

Die lokale Behandlung umfasst die Verwendung von Glukokortikoiden, NSAIDs, Mydriatika usw. Die Intensität und Dauer variiert und hängt von der Schwere der Augenerkrankung ab. Die führende Rolle bei der lokalen Behandlung spielen Glukokortikoide, die in Form von Tropfen, Salben, ophthalmischen medizinischen Filmen, parabulbären Injektionen, Phono und Elektrophorese verwendet werden. Für die Einführung von parabulbar oder unter der Bindehaut, ist es möglich, längere Medikamente zu verwenden, die die Anzahl der Injektionen reduziert.

In Ermangelung einer positiven Wirkung auf die Verwendung von lokalen Medikamenten und im Falle einer schweren Uveitis wird eine systemische Behandlung verordnet (zusammen mit einem Rheumatologen).

Die wirksamsten bei der Behandlung von Uveitis vor dem Hintergrund von systemischen Erkrankungen sind Glukokortikoide, Metrotrescate und Cyclosporin A. Diese Medikamente werden oft in verschiedenen Kombinationen verwendet, was es ermöglicht, die Arbeitsdosis von jedem von ihnen zu reduzieren.

Daten über die Wirksamkeit und Angemessenheit der Verwendung von TNF-a-Inhibitoren bei Uveitis sind sehr umstritten. Infliximab (Remicade) ist ein biologischer Wirkstoff, lösliche Antikörper gegen TNF-a. Wenden Sie intravenös Tropfen in einer Dosis von 3-5 mg / kg: eine Verabreichung in Abständen von 2-6 Wochen alle 8 Wochen.

Etanercept (Enbrel) ist ein biologischer Wirkstoff, lösliche Rezeptoren für TNF-a. In einer Dosis von 0,4 mg / kg oder 25 mg subkutan 2 mal pro Woche anwenden.

In letzter Zeit bevorzugen sowohl Rheumatologen als auch Augenärzte nicht die Monotherapie mit einem der Medikamente, sondern ihre Kombination bei niedrigeren Dosierungen.

Es sollte betont werden, dass eine eher oft verschriebene systemische Behandlung, die einen ausgeprägten positiven Effekt auf den Verlauf der Grunderkrankung hat, es uns nicht erlaubt, die Uveitis zu stoppen. Darüber hinaus wird oft ein besonders schwerer Verlauf der Augenerkrankung während der Remission des gemeinsamen (systemischen) Prozesses festgestellt, wenn Rheumatologen die Intensität der Behandlung stark reduzieren, wobei nur Erhaltungsdosen von Arzneimitteln zurückbleiben oder die Verwendung von NSAIDs eingeschränkt wird.

Deshalb ist es immer notwendig, sich an die mögliche Dissoziation der Schwere und Schwere der Augen- und Systemerkrankung zu erinnern, wenn die Lösung der Frage nach der Taktik der systemischen Behandlung große Schwierigkeiten bereitet.

Chirurgische Behandlung

Angesichts der großen Schwere des Verlaufs der Uveitis bei systemischen Erkrankungen bei Kindern mit der Entwicklung einer Vielzahl von Komplikationen, ist ein wichtiger Ort in der Behandlung von Uveitis durch chirurgische Eingriffe besetzt:

• chirurgische Behandlung unter Verletzung der Transparenz von optischen Medien (Hornhaut, Linse, Glaskörper); Kataraktentfernung, Vitrektomie;
• antiglaukomatöse Eingriffe verschiedener Art;
• Behandlung von sekundären Netzhautablösungen (Laser und Instrumental).

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