Angeborene Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Marion-Krankheit)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Angeborene Sklerose des Blasenhalses (Marion-Krankheit) ist selten. Jungen sind durch die Entwicklung von ringförmigem Bindegewebe in den submukösen und Muskelschichten dieser Zone gekennzeichnet. Der Grad seines Ausdrucks ist unterschiedlich. Wenn bei älteren Kindern histologisch untersucht, zeigen zusammen mit Fibrose oft Zeichen einer chronischen Entzündung.
Symptome kongenitale Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Marion-Krankheit)
Die Symptome der Erkrankung hängen vom Schweregrad der Obstruktion der Halswirbelsäule und der Dauer der Erkrankung ab. Bei einer leichten Entwicklung von fibrösem Gewebe besteht eine leichte Schwierigkeit beim Urinieren. Es gibt keinen Restharn, die Nierenfunktion ist nicht gebrochen. Bei schwerer Obstruktion werden Schwierigkeiten beim Urinieren festgestellt und Restharn festgestellt. Blasenhals Sklerose kann bis Harnverhalt Art paradoxe Ischurie Entwicklung VUR, ureterohydronephrosis und Nierenversagen fortschreiten.
Diagnose kongenitale Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Marion-Krankheit)
Ausgehend von den Daten der aufsteigenden Urethrozystographie und Urethrozystoskopie wird eine Sklerose des Blasenhalses festgestellt. UFM in Kombination mit Cystomanometrie bestätigt das Vorhandensein von Obstruktion im Nacken und ermöglicht es, den Funktionszustand des Detrusors zu beurteilen.
Wenn urethrocystography Elevation und die Unterseite der trabekulären Wand gegenüber, nicht ausreichend Kontrast der Harnröhre, bei Zystoskopie merkte Blase trabekulären Wände, manchmal definierte Vorsprung der Rückwand Kragen, und einige Patienten bar Blasen Hypertrophie. Ein charakteristisches Merkmal auf dem Zystogramm ist die Erhebung des Bodens.
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Behandlung kongenitale Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Marion-Krankheit)
Die Sklerose des Blasenhalses wird mit Hilfe der transvesikalen Chirurgie behandelt - longitudinale Dissektion, Y-förmiger Kunststoff oder TUR, die jetzt die Methode der Wahl geworden ist.