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Angeborene Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Morbus Marion)
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Angeborene Sklerose des Blasenhalses (Marion-Krankheit) ist selten. Bei Jungen ist sie durch die Entwicklung von ringförmigem Bindegewebe in den submukösen und muskulären Schichten dieser Zone gekennzeichnet. Der Grad der Ausprägung variiert. Histologische Untersuchungen älterer Kinder zeigen häufig Anzeichen einer chronischen Entzündung zusammen mit einer Fibrose.
Symptome angeborene Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Morbus Marion)
Die Krankheitssymptome hängen vom Schweregrad der Blasenhalsobstruktion und der Dauer der Erkrankung ab. Bei geringer Entwicklung von Bindegewebe treten leichte Schwierigkeiten beim Wasserlassen auf. Es gibt keinen Restharn, die Nierenfunktion ist nicht beeinträchtigt. Bei schwerer Obstruktion treten Schwierigkeiten beim Wasserlassen auf und es wird Restharn nachgewiesen. Eine Sklerose des Blasenhalses kann zu Harnverhalt wie paradoxer Ischurie, der Entwicklung von vesikoureteralem Reflux, Ureterohydronephrose und Nierenversagen führen.
[ Diagnose angeborene Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Morbus Marion)
Die Sklerose des Blasenhalses wird anhand der Daten der aufsteigenden Urethrozystographie und der Urethrozystoskopie festgestellt. Die UFM in Kombination mit der Zystomanometrie bestätigt das Vorhandensein einer Obstruktion im Halsbereich und ermöglicht die Beurteilung des Funktionszustands des Detrusors.
Die Urethrozystographie zeigt eine kontrastierende Anhebung des Fundus und der Trabekelwände, eine unzureichende Kontrastierung der Harnröhre, die Zystoskopie zeigt Trabekelwände der Blase, manchmal wird eine Vorwölbung der hinteren Halswand festgestellt und bei einigen Patienten eine Hypertrophie der Interureteralfalte. Ein charakteristisches Zeichen im Zystogramm ist eine Anhebung des Fundus.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
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Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung angeborene Sklerose (Kontraktur) des Blasenhalses (Morbus Marion)
Die Behandlung der Harnblasenhalssklerose erfolgt mittels transvesikaler chirurgischer Eingriffe – der Längsdissektion, der U-förmigen Plastischen Chirurgie oder der TUR, die mittlerweile die Methode der Wahl ist.