Angeborene degenerative Cochleopathie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die kongenitale degenerative Cochleopathie (kongenitale Taubheit) wird durch pränatale oder intranatale pathogene Faktoren verursacht, die sich durch die Taubheit ab dem Zeitpunkt der Geburt des Kindes manifestieren. In den meisten Fällen wird die Ätiologie der kongenitalen Taubheit nicht festgestellt, aber unter den identifizierten Ursachen dieser Krankheit sind die folgenden:

1. progeneticheskaya oder erbliche Taubheit, bezogen auf viele genetische Anomalien somatischen humorale (Austausch) und funktionelle (Syndrome Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancy Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski usw.);
2. metagenetische Syndrome aufgrund:
   1. Embryopathien der ersten drei Monate, in denen die Organe und Systeme des Embryos gelegt werden, deren Ursachen Vergiftungen und Erkrankungen der Mutter sein können, insbesondere die Infektion mit ihrem Rötelnvirus;
   2. embriopaty seit Beginn des 4. Monats des intrauterinen Lebens, verursacht durch frühe angeborener Syphilis oder Rhesus Konflikt zwischen dem Fötus und der schwangeren Mutter, als Folge davon degenerative-dystrophischen Veränderungen in vielen Organen und Körpersysteme haben können, Schnecken und CuO enthält;
3. intranatale Komplikationen, die mit pathologischen Geburten verbunden sind, wobei eine Komplikation davon eine intrakranielle Verletzung für das Neugeborene sein kann.

Laut verschiedenen Autoren liegt der erbliche Hörverlust bei verschiedenen genetisch bedingten Syndromen zwischen 40 und 60% der Fälle; kohleopatii aufgrund intrapartum Trauma, 11-15%, Rh-Konflikt - 3-10%, Röteln-1-5%.

Hereditäre Schwerhörigkeit (Taubheit) wird normalerweise sehr früh erkannt, wenn Eltern bemerken, dass das Kind nicht auf die Geräusche und die Stimme der Mutter reagiert; manchmal vergehen mehrere Monate, bevor sich dieser Defekt manifestiert. Häufiger tritt die Krankheit bei Jungen auf. Anatomisches Substrat ist der Nervapparat der Cochlea, während die Knochenkapsel des Labyrinths normal bleibt. Das CsO kann vollständig fehlen oder in einer rudimentären Form konserviert sein, die Deckplatte bedeckt nicht die Rezeptorzellen, der Cochlea-Durchgang und der Sack sind abgeflacht und reduziert oder im Gegenteil stark vergrößert. Es kann auch degenerative Veränderungen im Spiralknoten, im Nervenstamm und sogar in den Hörzentren geben. Typischerweise sind diese pathoanatomischen Veränderungen bilateral. Der vestibuläre Apparat bleibt intakt, die Funktion des Gleichgewichtsorgans wird nicht verändert.

Taubheit ist wahrnehmbar und irreversibel. Meistens folgen ihnen Dummheiten. Typischerweise durch andere Formen der genetischen Anomalien begleitet, erbliche Taubheit, wie Mattigkeit, amavroticheskaya Idiot Retinitis pigmentosa, Albinismus und andere. Bei einigen Patienten Ohrlabyrinths Idiotie völlig fehlen kann.

Intrapartum Verletzung kann durch fötale Diskrepanz Menge und Größe des Geburtskanals, die Überlagerung Geburtszange, das Auftreten von intrakraniellen Hämatomen verursacht werden, überlappen, Schädelknochen und Gehirn Kompression et al., Einschließlich der „äußeren“ Trauma Abdomens einer schwangeren Frau.

Das Geburtstrauma des Fötus manifestiert sich in drei Formen:

1. der Fötus wird im Stadium des klinischen Todes geboren (Apnoe, Anoxie mit gestörten Funktionen der Nervenzentren);
2. erkennen Brüche und Risse in den Schädelknochen mit Schäden an Membranen, Gehirnsubstanz und Schläfenbein (Ohrlabyrinth);
3. Das Vorliegen eines intrakraniellen Hämatoms kann sich als Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, Kollaps, Zyanose, Krampfanfällen und einer Verletzung der Thermoregulation äußern. In der Regel führen intrakranielle Hämatome zum Tod, ansonsten entwickeln sich später viele verschiedene Enzephalopathien. Die daraus resultierende Taubheit ist in der Regel tiefgründiger Natur, schreitet nicht fort und verursacht die Entstehung von Dummheit.

Rhesuskonflikte in 1/3 der Fälle führen zu einem bilateralen Wahrnehmungsschwerhörigkeitsunterschied von unterschiedlicher Schwere ohne Rekrutierung. Schwellwertton-Audiogramme haben einen nach unten gerichteten Typ. Die vestibulären Reaktionen können normal, reduziert oder vollständig auf einer oder beiden Seiten fehlen.

Schwerhörigkeit durch Röteln-Virus verursacht wird, ist Teil des Gregg-Syndrom (kongenitale Katarakt, Netzhautanomalien, Optikusatrophie, Mikrophthalmie, Nystagmus, Schwerhörigkeit, verschiedene Anomalien in der Außen- und Mittelohr und al.) Und aufgrund eines Stopp in der Entwicklung von Strukturen der Cochlea, die vestibulären Das Gerät bleibt normal. Taubheit ist bilateral, irreversibel. Bei teilweiser Erhaltung des Gehörs wird ein frühes Hörgerät zur Verhinderung von Mutismus gezeigt.

Prävention besteht darin, schwangere Patienten von anderen gebärenden Frauen zu isolieren und eine spezifische und unspezifische Immuntherapie durchzuführen.

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