Anetodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Anetodermie (Synonym: gefleckte Hautatrophie) ist eine Art von Hautatrophie, die durch das Fehlen von elastischem Gewebe gekennzeichnet ist.

Ursachen und Pathogenese der Krankheit sind nicht vollständig erwiesen. Es gibt Daten über die verursachende Rolle von endokrinen und neuralen Störungen. Es zeigt den Einfluss von neuroendokrinen Effekten. Die Rolle der Infektion (Spirochäten) ist nicht ausgeschlossen, wie die Fälle der Entwicklung der Krankheit nach Zeckenstichen beweisen. Eine gute therapeutische Wirkung der Penicillin-Therapie erlaubte einigen Autoren, eine infektiöse Theorie des Auftretens der Krankheit vorzuschlagen. Histochemische Studien haben gezeigt, dass der Beginn der Anethodermie wahrscheinlich auf die Freisetzung von Elastase aus den Zellen des Entzündungsherds zurückzuführen ist, die elastolytisch sind.

Symptome der Hautatrophie entdeckt (ein Antedoderm). Klinisch gibt es mehrere Optionen: Atrophie erythematöse Läsionen in angetroffen vorhergehenden Schritt (Typ-Jadassohns Tiberzha) anstelle urtikarootechnyh Elementen (Pellizari Typ) und klinisch intakte Haut (Typ-Shvenningera Buzzi). Verschiedene Varianten können für denselben Patienten sein. Ausbrüche Atrophie kann auf einem beliebigen Teil der Haut, vor allem auf der oberen Hälfte des Körpers befindet, an den Händen und im Gesicht, sie sind klein, der durchschnittliche Durchmesser von 1-2 cm, ist runde oder ovale Form, weißlich bläuliche Farbe, glänzend faltige Oberfläche. Einige Elemente gryzhepodobno vybuhayut, wenn mit dem Finger auf sie ein Gefühl des Fallens durch das Leeren Pressen, die anderen Elemente, im Gegenteil, Waschbecken. Anetodermiya - Teil Syndrom Blegvada-Haksthauzena (atrophische spots, blau Sklera, brüchige Knochen, Katarakt).

Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen im Alter von 20-40 Jahren auf, häufiger im zentralen Teil Europas. Dies ist offenbar in einigen Fällen mit der Assoziation einer Anodologie mit einer durch Br verursachten chronischen atrophischen Acrodermatitis verbunden. Burdorferi.

Klinisch werden mehrere Varianten der Anethodermie unterschieden: Atrophie-Herde, die nach dem vorhergehenden erythematösen Stadium auftreten (klassische Art von Jatsasson); auf äußerlich unveränderter Haut (Art der Schwenninger-Buzzi) und auf der Stelle urtikarno-ödematöser Elemente (Pellizari-Typ).

In der klassischen Art von Jadassons Anethoderma erscheinen einzelne oder mehrere Flecken von unregelmäßiger ovaler oder runder Form, bis zu 0,5-1 cm im Durchmesser, rosa oder gelblich-rosa in der Farbe. Elemente der Läsion sind häufiger am Stamm, oberen und unteren Extremitäten, Hals und Gesicht lokalisiert, aber es ist möglich, die Haut anderer Bereiche zu beschädigen. Palms und Sohlen sind in der Regel frei von Hautausschlägen. Der Fleck nimmt an Größe zu und innerhalb von 1-2 Wochen erreicht seine Größe 2-3 cm.Erythematöse Plaques und sogar Knoten von großen Größen werden beschrieben. Allmählich, ohne irgendwelche subjektiven Empfindungen an der Stelle des erythematösen Flecks, entwickelt sich eine Atrophie, die in der Mitte des Flecks entsteht. Die Haut an diesen Stellen wird blass, faltig und ähnelt einem zerknitterten Tissuepapier; Der Fokus ragt etwas über das Niveau der umgebenden Haut hinaus in Form eines weichen, hernienartigen Vorsprungs der Haut. Wenn Sie Ihren Finger auf diesen Bereich der Haut drücken, erscheint ein Eindruck von Leere (der Finger fällt "tief"). Daher der Name der Krankheit: anetos - Leere.

Bei der Schweninger-Buzzi-Anemodermie gibt es auch herniende, wulstige, atrophische Flecken am Rücken und an den oberen Extremitäten. Im Gegensatz zur klassischen Art von Jadassons Anethodermie sind die Atrophiefelder jedoch viel stärker über der umgebenden Haut, ihre Oberfläche kann Teleangiektasien haben und das erste entzündliche Stadium ist immer abwesend.

Beim Urtikartyp entwickelt sich die Anethodermie an der Stelle der Blasen, es gibt keine subjektiven Empfindungen. Beim Drücken auf das Element fällt der Finger in die Leere.

Bei allen Arten von Anetododermie, einer scharfen Ausdünnung der Epidermis, einem völligen Verschwinden der elastischen Fasern und dystrophischen Veränderungen der Kollagenfasern wird im Fokus der Atrophie ein Hinweis gegeben.

Unterscheide zwischen primärer und sekundärer Anethodermie. Die Ursache der primären Anetodermie ist nicht bekannt. Es ist jedoch oft mit Krankheiten wie Sklerodermie, gipokomplementemiya, HIV-Infektion, etc .. Sekundäre anetodermiya tritt nach Auflösung in sekundärer Syphilis entdeckt und papular Elemente, Lupus erythematodes, Lepra, Sarkoidose, vulgäre Akne und andere.

Es wird eine vorzeitige Anethodermie (Anetoderma prematura) beschrieben, die sich bei Frühgeborenen entwickelt. Die Entwicklung dieser Sorte wird durch chemische, metabolische Veränderungen in der fetalen Haut erklärt. Ein Fall von fetaler Anethodermie in einem intrauterinen Leben wird beschrieben, wenn die Mutter intrauterine Borelliose litt. Dieser Fall weist auf angeborene Anethodermie hin.

Pathomorphologie. Im initialen (inflammatorischen) Stadium sind histologische Veränderungen unspezifisch und durch das Vorhandensein perivaskulärer Infiltrate in der Dermis gekennzeichnet, die aus Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten bestehen. In älteren Elementen kann man eine Atrophie der Epidermis, eine Abnahme der Infiltration in der Dermis und dystrophische Veränderungen der Collagenfasern (Atrophiestadium) beobachten. Diese Krankheit ist durch fokale oder vollständige Abwesenheit von elastischen Fasern gekennzeichnet. Die Epidermis ist in der Regel dünn. In der elektronenmikroskopischen Untersuchung von Hautläsionen wurden Veränderungen der elastischen Fasern in Form von scharfer Verdünnung und Abnahme ihrer Anzahl beobachtet. Nach diesen Autoren bestehen die verbleibenden dünnen elastischen Fasern aus einer zentral angeordneten amorphen Substanz mit niedriger Elektronendichte ohne Fibrillen, aber mit ihrer Anwesenheit entlang der Peripherie der Faser. Erkennen Sie grobe fibrillare Massen, in denen manchmal Mikrofibrillen gefunden werden, die manchmal die Form von Röhrchen haben. In einigen Fasern gibt es vakuoläre Dystrophie. Kollagenfasern werden nicht verändert. Die meisten Fibroblasten mit Anzeichen der Aktivierung der synthetischen Funktion. Makrophagen wechseln sich mit Lymphozyten ab, unter denen sich die Überreste von toten Makrophagen befinden, manchmal gibt es hier Plasmozyten und einzelne Gewebsbasophile. J. Pierre et al. (1984) glauben, dass das Vorhandensein von feinen Fasern eine neue Synthese von elastischen Fasern nach Elastolyse anzeigt, die bei dieser Krankheit stattfindet.

Histogenese. Die starke Abnahme der elastischen Fasern in den Läsionen resultieren, die einerseits die Möglichkeit der primären molekularen Defekte bei der Reduktion der Synthese von Elastin und mikrofibrilläre Komponente der elastischen Fasern oder Störung Desmosin Bildung bestehen; Auf der anderen Seite ist es nicht ausgeschlossen, dass der Abbau von elastischen Fasern, die durch Elastase verursacht wird, von Entzündungszellen freigesetzt, in erster Linie, wie beispielsweise neutrophile Granulozyten und makrofagotsity. Es gibt die Möglichkeit einer erhöhten Elastolyse, insbesondere durch das Verhältnis Elastase / antielastaza zunehmen, wie bei anderen Krankheiten angegeben, die auf Verlust von elastischen Fasern basieren. Es gibt Hinweise für Immunmechanismen bei der Pathogenese anetodermii, wie durch den häufigen Nachweis in Infiltrate von Plasmazellen und die großen Anzahl von T-Lymphozyten mit Prävalenz unter ihnen die T-Helferzellen angezeigt, sowie Anzeichen leykoklasticheskogo Vaskulitis mit perivaskuläre Ablagerungen von IgG, IgM und C3-Komponente ergänzen. Im Hinblick auf der fleckigen Hautatrophie unter solchen verschiedenen Bedingungen wie Urticaria pigmentosa, Xanthomatose, Langzeitverabreichung von Corticosteroiden, Penicillin, regression vieler Dermatosen (tertiäre Syphilis, Tuberkulose, Lepra), kann davon ausgegangen wird, dass anetodermiya ist ein heterogener Zustand, der auf dem Tod von elastischen basierte Fasern unter dem Einfluss einer Vielzahl von Gründen. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf die Existenz nicht nur die Haut bildet anetodermii zeigen, aber auch andere Organschäden, wie durch eine Kombination anetodermii mit Dermatochalasis belegt.

Behandlung der Atrophie der Hautflecken (eine Anhedodermie). Penicillin und antifibrinolytische (Aminocapronsäure) und restaurative (Vitamine, Biostimulanzien) Präparate werden empfohlen.

[1], [2], [3], [4], [5]