Anetoderma: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Anetodermie (Synonym: makuläre Hautatrophie) ist eine Art von Hautatrophie, die durch das Fehlen von elastischem Gewebe gekennzeichnet ist.

Ursachen und Pathogenese der Erkrankung sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt Hinweise auf die ursächliche Rolle endokriner und nervöser Störungen. Der Einfluss neuroendokriner Effekte wird indiziert. Eine Infektion (Spirochäten) ist nicht ausgeschlossen, wie Krankheitsfälle nach Zeckenbissen belegen. Der gute therapeutische Effekt der Penicillintherapie ermöglichte es einigen Autoren, eine Infektionstheorie der Erkrankung zu entwickeln. Histochemische Untersuchungen haben ergeben, dass das Auftreten von Anetodermie durch die Freisetzung von Elastase aus den Zellen des Entzündungsherdes, die eine Elastolyse verursacht, erklärt werden kann.

Symptome einer fleckigen Hautatrophie (Anetodermie). Klinisch werden mehrere Varianten unterschieden: Atrophieherde, die während des vorhergehenden erythematösen Stadiums entstanden sind (Typ Jadassohn-Thiberge), an der Stelle urtikarioödematöser Elemente (Typ Pellizari) und auf klinisch unveränderter Haut (Typ Schwenninger-Buzzi). Derselbe Patient kann verschiedene Varianten aufweisen. Atrophieherde können sich an jedem Teil der Haut befinden, am häufigsten an der oberen Körperhälfte, an Armen und im Gesicht. Sie sind klein, durchschnittlich 1–2 cm im Durchmesser, haben runde oder ovale Umrisse, eine weißlich-bläuliche Farbe und eine glänzende, faltige Oberfläche. Einige Elemente wölben sich wie ein Leistenbruch, beim Drücken mit dem Finger entsteht das Gefühl, ins Leere zu fallen, andere Elemente sinken dagegen ein. Anetodermie ist eine Komponente des Blegvad-Haxthausen-Syndroms (atrophische Flecken, blaue Sklera, brüchige Knochen, Katarakt).

Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 20–40 Jahren auf, häufiger in Mitteleuropa. Dies ist in einigen Fällen wahrscheinlich auf die Assoziation von Anetodermie mit einer durch Br. burdorferi verursachten chronischen atrophischen Akrodermatitis zurückzuführen.

Klinisch werden mehrere Varianten der Anetodermie unterschieden: Atrophieherde, die nach dem vorhergehenden erythematösen Stadium auftreten (klassischer Yatzasson-Typ); auf äußerlich unveränderter Haut (Schwenninger-Buzzi-Typ) und an der Stelle urtikariell-ödematöser Elemente (Pellisari-Typ).

Beim klassischen Typ der Jadassohn-Anetodermie treten einzelne oder mehrere unregelmäßig ovale oder runde Flecken mit einem Durchmesser von bis zu 0,5 – 1 cm und einer rosa oder gelblich-rosa Farbe auf. Die Läsionen treten am häufigsten am Rumpf, den oberen und unteren Extremitäten, am Hals und im Gesicht auf, aber auch Hautläsionen in anderen Bereichen sind möglich. Handflächen und Fußsohlen sind normalerweise frei von Ausschlägen. Der Fleck vergrößert sich und erreicht innerhalb von 1–2 Wochen eine Größe von 2–3 cm. Erythematöse Plaques und sogar große Knoten wurden beschrieben. Allmählich und ohne subjektive Empfindungen entwickelt sich an der Stelle des erythematösen Flecks eine Atrophie, die in der Mitte des Flecks beginnt. Die Haut in diesen Bereichen wird blass, faltig und ähnelt zerknülltem Seidenpapier. Die Läsion ragt in Form einer weichen, hernienartigen Hautvorwölbung leicht über das Niveau der umgebenden Haut hinaus. Wenn man mit dem Finger auf diese Hautstelle drückt, entsteht der Eindruck von Leere (der Finger sinkt „tief“). Daher der Name der Krankheit: Anetos – Leere.

Bei der Anetodermie vom Typ Schwenninger-Buzzi treten ebenfalls hernienartige, hervortretende atrophische Flecken am Rücken und an den oberen Extremitäten auf. Im Gegensatz zur klassischen Anetodermie von Jadassohn ragen die Atrophieherde jedoch deutlich stärker über die umgebende Haut hinaus, es können Teleangiektasien an ihrer Oberfläche auftreten und das erste Entzündungsstadium fehlt stets.

Beim Urtikaria-Typ entwickelt sich an der Stelle der Blasen eine Anetodermie, es gibt keine subjektiven Empfindungen. Beim Drücken auf das Element scheint der Finger ins Leere zu fallen.

Bei allen Arten von Anetodermie kommt es im Bereich der Atrophie zu einer starken Ausdünnung der Epidermis, einem vollständigen Verschwinden der elastischen Fasern und dystrophischen Veränderungen der Kollagenfasern.

Man unterscheidet zwischen primärer und sekundärer Anetodermie. Die Ursache der primären Anetodermie ist unbekannt. Sie tritt jedoch häufig in Kombination mit Erkrankungen wie Sklerodermie, Hypokomplementämie, HIV-Infektion usw. auf. Sekundäre Anetodermie tritt nach der Auflösung fleckiger und papulöser Elemente bei sekundärer Syphilis, Lupus erythematodes, Lepra, Sarkoidose, Akne vulgaris usw. auf.

Es wird eine vorzeitige Anetodermie (Anetoderma prematura) beschrieben, die bei Frühgeborenen auftritt. Die Entwicklung dieser Art wird durch chemische, metabolische Veränderungen in der Haut des Fötus erklärt. Ein Fall von fetaler Anetodermie im intrauterinen Leben wird beschrieben, als die Mutter an intrauteriner Borreliose litt. Ein solcher Fall weist auf eine angeborene Anetodermie hin.

Pathomorphologie. Im initialen (entzündlichen) Stadium sind die histologischen Veränderungen unspezifisch und durch perivaskuläre Infiltrate in der Dermis, bestehend aus Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten, gekennzeichnet. In älteren Phasen zeigen sich eine epidermale Atrophie, eine Abnahme der Infiltrate in der Dermis und dystrophische Veränderungen der Kollagenfasern (Atrophiestadium). Diese Erkrankung ist durch das fokale oder vollständige Fehlen elastischer Fasern gekennzeichnet. Die Epidermis ist meist dünner. Elektronenmikroskopische Untersuchungen der Hautläsionen zeigten Veränderungen der elastischen Fasern in Form einer starken Ausdünnung und Abnahme ihrer Anzahl. Diesen Autoren zufolge bestehen die verbleibenden dünnen elastischen Fasern aus einer zentral gelegenen amorphen Substanz geringer Elektronendichte ohne Fibrillen, jedoch mit Fibrillenpräsenz entlang der Faserperipherie. Es finden sich großfibrilläre Massen, in denen stellenweise Mikrofibrillen, manchmal in Form von Tubuli, nachgewiesen werden. Im Inneren einiger Fasern ist eine Vakuolendystrophie zu beobachten. Die Kollagenfasern bleiben unverändert. Die meisten Fibroblasten zeigen Anzeichen einer Aktivierung der Synthesefunktion. Makrophagen wechseln sich mit Lymphozyten ab, darunter Reste abgestorbener Makrophagen, manchmal Plasmazellen und einzelne Gewebebasophile. J. Pierre et al. (1984) gehen davon aus, dass das Vorhandensein dünner Fasern auf eine Neusynthese elastischer Fasern nach der Elastolyse hindeutet, die bei dieser Erkrankung auftritt.

Histogenese. Der starke Rückgang der elastischen Fasern in den Läsionen erklärt sich einerseits durch die Möglichkeit eines primären molekularen Defekts, der in einer verminderten Synthese von Elastin oder der mikrofibrillären Komponente elastischer Fasern oder einer Störung der Desmosinbildung besteht; andererseits ist es möglich, dass die Zerstörung elastischer Fasern durch Elastase verursacht wird, die aus den Zellen des entzündlichen Infiltrats, vor allem neutrophilen Granulozyten und Makrophagen, freigesetzt wird. Die Möglichkeit einer verstärkten Elastolyse ist angedeutet, insbesondere aufgrund eines Anstiegs des Elastase/Antielastase-Verhältnisses, wie es bei anderen Erkrankungen beobachtet wird, die auf einer Schädigung elastischer Fasern beruhen. Es gibt Hinweise auf Immunmechanismen bei der Pathogenese der Anetodermie, wie der häufige Nachweis von Plasmazellen in Infiltraten und einer großen Anzahl von T-Lymphozyten mit einem Überwiegen von T-Helferzellen sowie Anzeichen einer leukozytären Vaskulitis mit perivaskulären Ablagerungen von IgG, IgM und der C3-Komponente des Komplements zeigen. Angesichts der Entwicklung einer fleckigen Atrophie der Haut bei so unterschiedlichen Erkrankungen wie Urticaria pigmentosa, Xanthomatose, Langzeitanwendung von Kortikosteroiden, Penicillin, Rückbildung vieler Dermatosen (tertiäre Syphilis, Tuberkulose, Lepra) kann davon ausgegangen werden, dass Anetodermie eine heterogene Erkrankung ist, deren Grundlage das Absterben elastischer Fasern unter dem Einfluss verschiedener Ursachen ist. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass nicht nur kutane Formen der Anetodermie, sondern auch Läsionen anderer Organe vorliegen, was durch die Kombination der Anetodermie mit Cutis laxa bestätigt wird.

Behandlung der fleckigen Hautatrophie (Anetodermie). Empfohlen werden Penicillin- und Antifibrinolytika (Aminocapronsäure) sowie allgemeine Stärkungsmittel (Vitamine, Biostimulanzien).

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