Amyloidose der Leber

Amyloidose ist normalerweise eine systemische allgemeine Pathologie, die durch die Akkumulation von Amyloid (einem spezifischen Glykoprotein) in Geweben und anschließende Störung der normalen Organfunktion gekennzeichnet ist. Leberamyloidose ist viel seltener als Niere und Milz [1] Aber fast immer systemische Schäden am Körper. Keine der vorhandenen Bildgebungstechniken kann spezifisch das Vorhandensein von Amyloid zeigen. Selbst wenn er klinisch und radiologisch vermutet wird, hängt die Diagnose von Amyloidose von der Gewebebiopsie ab, um das Vorhandensein von Amyloidablagerungen zu bestätigen. [3] Die Behandlung ist komplex, umfassend und umfasst immunsuppressive und symptomatische Maßnahmen. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Epidemiologie

Der Erfolg der Behandlung hängt direkt von der rechtzeitigen Diagnose der Krankheit ab, die die Bildung eines Proteinpolysaccharidkomplexes (Amyloid) in verschiedenen Organen und der Leber verursacht. Wie die Praxis zeigt, ist Amyloidose schwer anzunehmen oder zu verdächtigen, obwohl es möglich ist, sie zu identifizieren und zu bestätigen. Tatsache ist, dass in mehr als 80% der nicht erkannten Fälle die Krankheit durch hepatische Pathologie klinisch maskiert wird. Die effektivste diagnostische Methode ist die Biopsie.

Leberamyloidose ist im Vergleich zur Nierenamyloidose ein selteneres Problem. Gleichzeitig werden alle Fälle von Leberläsionen von Läsionen anderer Organe begleitet. Meistens wirkt sich die Pathologie überwiegend strukturelle Teile der Leber-Triade aus, was das Minimum und die Nichtspezifität der Symptomatik bestimmt. Klinisches und morphologisches Bild von hepatozellulärem Mangel und portaler Hypertonie zeigt sich in diffuser und intralobulärer Art der Pathologie.

Eine Leberbiopsie ist gerechtfertigt, wenn Hepatomegalie ohne frühere Lebersymptome und in Abwesenheit eines nephrotischen Syndroms vorhanden ist.

In etwa 25% der Fälle wird eine diffuse Leberbeteiligung beobachtet, und bei 75% der Patienten sind nur die Portaltrakte betroffen.

Die primäre Amyloidose beeinflusst die Leber in 90% der Fälle, während die sekundäre Amyloidose die Leber in nur 47% der Fälle beeinflusst.

Die isolierte Leberbeteiligung ist äußerst selten. Nieren (etwa 93%der Fälle), Milz (72%), Herz (57%), Bauchspeicheldrüse (36%), Nebennierendrüsen (29%), Darm und Lungen (jeweils 21%) sind normalerweise synchron betroffen.

Frauen bekommen die Krankheit fast doppelt so oft wie Männer. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Amyloidose-Patienten beträgt 52-64 Jahre.

Ursachen Hepatische Amyloidose

Amyloidose erfolgt mit der Bildung und Akkumulation eines komplexen Polysaccharid-Protein-Komplexes - Amyloid - im Lebergewebe. Das Problem des Auftretens der bisherigen primären Läsion ist unzureichend untersucht. In Bezug auf die sekundäre Pathologie ist ihr Erscheinungsbild normalerweise mit solchen Krankheiten verbunden:

• Chronische infektiöse Prozesse (Tuberkulose, Syphilis, Actinomykose);
• Eitrige entzündliche Prozesse (mikrobielle Endokarditis, Osteomyelitis, bronchiektatische Erkrankung usw.);
• Maligne Erkrankungen (Leukämie, Viszeralkrebs, Lymphogranulomatose).

Die reaktive Form der Amyloidose findet sich bei Patienten mit gleichzeitiger Atherosklerose, rheumatologischer Erkrankungen (Bechterew-Krankheit, rheumatoider Arthritis), Psoriasis, chronisch entzündlicher und multisystemischer Prozesse (einschließlich Sarkoidose). Die Hauptrisikofaktoren: erbliche Veranlagung, zelluläre Immunitätsstörungen, Hyperglobulinämie.

Pathogenese

Es gibt eine Reihe von Annahmen über den Ursprung der Leberamyloidose. Die meisten Spezialisten halten sich an die Version von Dysproteinose, immunologischer und mutationaler Natur der Krankheit sowie der lokalen zellulären Genese. Die Version der zellulären Genese umfasst Veränderungen in Reaktionen, die auf zellulärer Ebene arbeiten (Bildung von fibrillären Vorläufern von Amyloid durch einen Komplex von Makrophagen), obwohl Amyloid gebildet wird und außerhalb der zellulären Strukturen akkumuliert.

Die Version von Dysproteinose basiert auf der Tatsache, dass Amyloid ein Produkt eines unsachgemäßen Proteinstoffwechsels ist. Das pathogenetische grundlegende Zusammenhang des Problems liegt in Dyproteinämie und Hyperfibrinogenämie, die zur Akkumulation von grob dispergierten Protein- und Paraproteinfraktionen im Plasma führen.

Nach der immunologischen Version wird die Amyloidbildung durch Antigen-Antikörper-Reaktion verursacht, bei der Gewebeabfallprodukte oder Fremdproteine als Antigene fungieren. Die Amyloidakkumulation findet sich hauptsächlich im Bereich der Antikörperbildung und übermäßiges Vorhandensein von Antigenen.

Die plausibelsten Versionswissenschaftler berücksichtigen die Mutationstheorie, die eine Vielzahl von mutagenen Faktoren berücksichtigt, die zu Anomalien bei der Proteinsynthese führen können.

Amyloid ist ein komplexes Hypoprotein, das aus globulären und fibrillären Proteinen in Kombination mit Polysacchariden besteht. Amyloidakkumulationen beeinflussen die Intima und Adventitien des Gefäßnetzwerks, das Stroma der Parenchymatösen Organe, die Struktur von Drüsen usw. Amyloidakkumulationen verursachen keine funktionellen Schäden. Kleine Akkumulationen verursachen keine funktionellen Störungen, aber mit intensivem Amyloid-Vorhandensein der Leberzunahme verändert das Erscheinungsbild des Organs, entwickelt einen Mangel an Funktion.

Die Leberamyloidose ist durch die Ablagerung von Amyloidfibrillen im Raum des Dysse gekennzeichnet, die normalerweise in der periportalen Region beginnt, obwohl sie manchmal zentral ist und auch im Lebergefäße abgelegt werden kann. [4], [5] In schweren Fällen führt die Amyloidablagerung zu einer Druckatrophie von Hepatozyten, die den Durchgang von Gallen verhindert, was zu Cholestasen führt oder die Sinusoide blockieren kann, was zu portaler Hypertonie führt. [6], [7], [8]

Symptome Hepatische Amyloidose

Das klinische Bild bei der Leberamyloidose ist vielfältig, hängt von der Intensität der Amyloidakkumulation, von seinen biochemischen Merkmalen, der Dauer des pathologischen Prozesses, dem Grad der Organschädigung und der Verletzung ihres Funktionszustands ab.

Im latenten Stadium der Amyloidose fehlt die ersten Anzeichen der Krankheit, wenn Amyloidansammlungen in der Leber nur durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen werden können. Mit der Weiterentwicklung und zunehmendem Funktionsdefizit des Organs verläuft die Symptomatik.

Die Leber wird allmählich verdickt, vergrößert sich. Die Methode der Palpation kann verändert sein, aber glatte und schmerzlose Grenzen des Organs. Selten wird die Pathologie von Schmerzen im subkostalen Bereich auf der rechten Seite, Dyspepsie, Vergrößerung der Milz, der Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Sklerae, des hämorrhagischen Syndroms begleitet.

Die charakteristischsten Symptome bei der Leberamyloidose: [9], [10]

• Die Amyloidakkumulation in der Leber verursacht bei 33-92% der Patienten Hepatomegalie;
• Milde Gelbsucht
• Portal Hypertonie;
• Mittelschwere bis schwere Cholestase.

Da Amyloidose nur selten nur ein Organ betrifft, ist in der Regel zusätzliche Symptomatik vorhanden:

• Wenn Nierenschäden ein nephrotisches Syndrom und eine arterielle Hypertonie mit weiteren Nierenversagen, Ödemen, manchmal Nierenvenenthrombose, Leukozyturie, Hämaturie, Hypoproteinämie, Azotämie und so weiter entwickeln;
• Wenn das Herz betroffen ist, entwickelt sich eine gleiche Erkrankung, die der restriktiven Kardiomyopathie ähnelt (Rhythmusstörungen, Kardiomegalie, Erhöhung des Herzdefizits, Schwäche und Dyspnoe, Ödeme, weniger häufig - Flüssigkeitsakkumulation in der Bauch- und Pleurafachtung, Perikarditis);
• Wenn der Verdauungstrakt betroffen ist, können Makroglossien, Schwäche und Speiseröhre, Übelkeit und Sodbrennen, Verstopfung oder Durchfall usw. auftreten;
• Wenn die Bauchspeicheldrüse betroffen ist, sind die Symptome einer chronischen Pankreatitis vorhanden;
• Wenn der muskuloskelettale Mechanismus beteiligt ist, entstehen symmetrische Polyarthritis, Carpaltunnelsyndrom, Myopathien und wenn das Nervensystem betroffen ist, werden Polyneuropathien, Lähmung, orthostatischer niedriger Blutdruck, erhöhtes Schwitzen und Demenz gefunden.

Wenn sich die pathologische Reaktion auf die Haut ausbreitet, erscheinen zahlreiche wachsartige Plaques auf Gesicht, Hals und Hautfalten. Das Bild von Neurodermatitis, rotem Plattenepithelfaver, Sklerodermie ist möglich.

Die Kombination mehrerer Amyloid-Läsionen und der Vielfalt der Symptomatik macht die Identifizierung der Leberamyloidose viel schwieriger und erfordert eine umfassende und vollständige Diagnose.

Formen

Nach der WHO-Klassifizierung werden fünf Arten von Amyloidose unterschieden:

• Al (primär);
• Aa (sekundär);
• Attr (Erb und seniles System);
• Aβ2M (bei Patienten auf Hämodialyse);
• AIAPP (bei Patienten mit insulinunabhängigem Diabetes mellitus);
• AB (für Alzheimer);
• AANF (senile Vorhoffleitung Amyloidose).

Es gibt eine lokale Amyloidose der Leber, aber häufiger ist es eine systemische Läsion, bei der der pathologische Prozess auch die Nieren, das Herz, die Milz, das Nervensystem sowie andere Organe und Gewebe betrifft.

Komplikationen und Konsequenzen

Die systemische Amyloidose führt allmählich zur Entwicklung akuter pathologischer Prozesse, die wiederum zum Tod führen können. Zu den häufigsten und lebensbedrohlichsten Komplikationen gehören Folgendes:

• Häufige infektiöse (bakterielle, virale) Pathologien, einschließlich Pneumonien, Pyelonephritis, Glomerulonephritis;
• Chronisches Leber- und Nierenversagen;
• Chronische Herzinsuffizienz (kann dem Myokardinfarkt vorausgehen);
• Hämorrhagische Schlaganfälle.

Die venöse Thrombose erfolgt infolge der Akkumulation und Ablagerung von Proteinen an den venösen Wänden. Das Lumen der betroffenen Gefäße verengt sich, Organversagen entwickelt sich. Im Laufe der Zeit kann sich das Schiff vor dem Hintergrund der langfristigen Hyperproproteinämie vollständig schließen. Jede der Komplikationen kann zu einem ungünstigen Ergebnis führen - Tod.

Diagnose Hepatische Amyloidose

Wenn die Leberamyloidose vermutet wird, werden diagnostische Maßnahmen nach obligatorischen Konsultationen durchgeführt, sowohl Gastroenterologe als auch Therapeuten sowie Rheumatologe, Kardiologe, Dermatologe, Neurologe, Urologe. Es ist wichtig, die Daten von Anamnesis und klinischen Manifestationen umfassend zu bewerten und eine umfassende Labor- und instrumentelle Diagnostik durchzuführen.

Die Tests umfassen notwendigerweise Urin- und Blutuntersuchung. Bei hepatischer Amyloidose wird häufig eine Kombination von Leukozyturie mit Proteinurie und Zylindrurie gefunden, und Hypoproteinämie - mit Hyperlipidämie, Anämie, Hyponatriämie und Hypokalzämie, reduzierte die Thrombozytenzzahl. Paraproteine werden in Urin und Serumelektrophorese nachgewiesen.

Instrumentelle Diagnostik umfassen:

• EKG, Echo;
• Bauchultraschall;
• Röntgenstrahlen des Magens, Speiseröhre;
• Bewässerung, Barium-Röntgenstrahlen;
• Endoskopie.

Die radiologischen Befunde der Leberamyloidose umfassen unspezifische Hepatomegalie, eine erhöhte Echogenität bei Ultraschall oder Dichte der Computertomographie (CT) und eine erhöhte T1-Signalintensität bei der Magnetresonanztomographie (MRT). [12] Szintigraphie mit TC-99M-verwandten Indikatoren zeigt eine heterogene Aufnahme, ist aber nicht spezifisch. [13], [14] GC erhöht die durch elastography; [15], [16], [17] Aber es gibt nur wenige Fallberichte. Die Magnetresonanzelastographie (MRE) ist derzeit die genaueste nicht-invasive Methode, um Leberfibrose zu erfassen und zu stäbigen. [18], [19] MRE ist nützlich, um das Fortschreiten, die Reaktion auf die Behandlung und die Vorhersage der Leberdekompensation bei Patienten mit Leberfibrose zu erkennen. [20]

Die Amyloidose der Leber am Ultraschall ist schwer zu bestimmen: Eine Vergrößerung des Organs wird bestimmt, wobei die spezifischste Hepatomegalie von mehr als 15 cm liegt. Unter der Kontrolle von Ultraschall wird eine Biopsie durchgeführt, was zu einem bestehenden Indikator für die Diagnose wird. Unter Verwendung einer speziellen Nadel wird eine kleine Menge Lebergewebe entnommen. Anschließend wird es mit einem speziellen Farbstoff gefärbt und unter einem Mikroskop untersucht, mit dem Sie Amyloidablagerungen direkt sehen können.

Eine endgültige Diagnose erfolgt erst nach dem Nachweis von Amyloidfibrillen im Gewebe der Leber und anderer Organe. Die genetisch bestimmte Art der Amyloidose wird durch sorgfältige genetische medizinische Untersuchung des Stammbaums bestimmt.

Differenzialdiagnose

Amyloidose sollte bei allen Patienten mit einer Kombination aus Nierenproteinurie, restriktiver Kardiomyopathie, autonomer oder peripherer Neuropathie und Hepatomyelie vermutet werden, selbst in Abwesenheit eines monoklonalen Paraproteins. Die Überprüfung der Art der Amyloidose ist sehr wichtig, da die Behandlung von Läsionen verschiedener Ätiologien sehr unterschiedlich ist.

Die histologische Diagnose beinhaltet die Färbung mit Kongo-Rot, gefolgt von einer mikroskopischen Untersuchung im polarisierenden Licht. Es ist ratsam, mehrere Gewebeproben gleichzeitig zu biopsien. Wenn das Ergebnis der Färbung positiv wird, wird die immunhistochemische Analyse unter Verwendung monoklonaler Antikörper an Vorläuferproteine durchgeführt, um die Art des Amyloids zu identifizieren.

Die DNA-Analyse wird durchgeführt, um zwischen primärer Amyloidose und unterschiedlichen Variationen der genetisch bestimmten Amyloidose zu differenzieren. Amyloidfibrillen können aus Biopsieproben isoliert und in einzelne Aminosäuren satt.

Zusätzliche Studien zur Bestimmung der Plasmazelldykrasie:

• Elektrophorese von Serumproteinen aus Blut und Urin;
• Immunoassay für freie Lichtketten;
• Immunofixierung (Immunblotting) von Serumproteinen;
• Knochenmarkaspiration und Trepanobiopsie.

Die Diagnose einer Leberamyloidose ist ein langwieriger und arbeitsintensiver Prozess, der eine erhöhte Aufmerksamkeit von Spezialisten und Qualitätsausrüstung von Kliniken und Labors erfordert.

Behandlung Hepatische Amyloidose

Die Behandlungsmaßnahmen zielen darauf ab, die Konzentration bereits bestehender Amyloidproteine im Blut (Eliminierung der Ursache der Amyloidose) zu verringern und eine angemessene Leberfunktion zu unterstützen.

Eine sekundäre Amyloidose erfordert die Blockierung des Entzündungsprozesses (bei chronischen Infektions- und Autoimmunpathologien). Bei Autoimmunerkrankungen wird die Verwendung von Zytostatik empfohlen. Um chronische infektiöse Prozesse zu beseitigen, wird der Entzündungsbereich häufig chirurgisch entfernt. Oft kann dieser Ansatz ein weiteres Fortschreiten der Amyloidose einstellen und die Leberfunktion verbessern.

Die primäre Amyloidose erfordert die Verwendung von chemopräventiven Arzneimitteln und manchmal der Knochenmarktransplantation.

Aktuelle Richtlinien empfehlen die Kombination von Cyclophosphamid, Bortezomib, Dexamethason (Cybord) und Daratumumab als Erstlinien-Therapie bei Patienten, bei denen neu diagnostiziert wurde.

Bortezomib ist ein Proteasom-Inhibitor. Proteasome sind an der Reduzierung der Proteotoxizität und der Regulierung von Proteinen beteiligt, die die Zellprogression und die Apoptose kontrollieren. Plasmazellen, die Amyloid erzeugen, sind besonders empfindlich gegenüber der Proteasom-Hemmung, da sie sich auf das Proteasom verlassen, um die toxischen Wirkungen von Lichtketten zu verringern und Apoptose zu verhindern.

Daratumumumab ist ein monoklonaler Antikörper (mAb), der an CD38 bindet, ein Transmembranglykoprotein, das auf der Oberfläche von Plasmazellen exprimiert wird und Apoptose induziert. Es ist das einzige Medikament, das speziell für die Behandlung von Al-Amyloidose zugelassen ist, wenn sie mit Cybord verwendet wird. Die Wirksamkeit von Cybord-Daratumumumab ist sehr hoch, wobei 78% der Patienten eine signifikante hämatologische Reaktion erreichen (definiert als vollständige Reaktion oder sehr gute teilweise Reaktion). Das mediane Überleben in der kleinen Gruppe von Patienten, die Cybord (n = 15) erhielten, betrug 655 Tage im Vergleich zu 178 Tagen für Patienten, die eine andere Behandlung auf Melphalan-Dexamethason erhielten (n = 10). 4

Diese Therapien haben jedoch zahlreiche Nebenwirkungen, einschließlich Kardiotoxizität, was zu der Notwendigkeit einer Dosisreduktion oder-aufhängung der Behandlung und zur Verwendung anderer weniger wirksamer, aber erträglicherer therapeutischer Strategien führt.

Isatuximab, ein monoklonaler Antikörper gegen CD38, ähnlich wie Daratumumab, wird zur Behandlung der Al-Dykrasie-Plasma-Zelldykrasie untersucht.

Derzeit werden drei monoklonale Antikörper Birtamimab, CAEL-101 und AT-03 zur Entfernung von Amyloidfibrillen aus erkrankten Organen untersucht. Die Ergebnisse dieser Studien können direkte Beweise für die Hypothese liefern, dass durch Entfernen von leichten Kettenabscheidungsfibrillen aus Organen eine Verbesserung der Organfunktion vorliegt. [21]

Um die Leberfunktion zu unterstützen, werden Arzneimittel, die auf Urso-Deoxycholsäure basieren, verschrieben (Beispiel - Ursosan). Urso-Desoxycholsäure hilft dabei, Zellmembranen zu stabilisieren, die nachteilige Wirkung von toxischen Fettsäuren in der Gallenstase zu reduzieren, die durch Amyloidablagerungen provoziert werden, und hilft dabei, den normalen Gallenabfluss wiederherzustellen.

Darüber hinaus umfasst die symptomatische Therapie und die Unterstützung für die Funktionsweise anderer wichtiger Strukturen wie Nervensystem, Herz, Nieren usw. Die unterstützende Therapie bei Patienten mit Leberamyloidose umfasst verschiedene klinische Aspekte, einschließlich der Behandlung von Herzversagen, Arrhythmien, Leitungsstörungen, Thromboembolismus und der Vorhandensein von Stenose mit der Begleitposition.

Andere Behandlungen hängen von der Art der Amyloidose ab und welchen Körperteilen betroffen sind. Behandlungen können umfassen: [22]

• Medikamente, die Symptome wie Schmerzmittel, Übelkeitsmedikamente oder Medikamente lindern, die die Schwellung verringern (Diuretika);
• Medikamente zur Reduzierung von Amyloid;
• Nierendialyse;
• Lebertransplantation.

Die Leber produziert 95% TTR (tranetin, ein Protein, das an Thyroxin (T4) und Retinol-bindendem Protein beteiligt ist. Tretenhyretin wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert und ist reich an Beta-Strängen, die in Serummessungen in einlebige Amyloid-Fibrilen messen werden. Daher wurde die Lebertransplantation in der Vergangenheit (seit 1990) als Erstlinien-Therapie vorgeschlagen, um die Hauptquelle für amyloidogenes TTR bei Patienten mit der familiären Form (ATTRV) zu beseitigen, während sie in der Attr-WT-Form nicht angegeben ist. Die Lebertransplantation junger Patienten in den frühen Stadien der Krankheit ist mit einer hohen Überlebensrate von 20 Jahren verbunden. Die Lebertransplantation scheint in einigen Mutationen wirksamer und bei anderen weniger wirksam zu sein, wie z. B. V122I (assoziiert mit Kardiomyopathie). Eine kombinierte Leber- und Herztransplantation ist auch bei jungen Attrv-Patienten mit Kardiomyopathie möglich, und Literaturdaten zu einer kleinen Gruppe von Patienten legen nahe, dass diese Kombination eine bessere Prognose als Herztransplantation aufweist.

Patienten mit hepatischer Amyloidose sind kontraindiziert und nehmen kardiale Glykoside und Calciumantagonisten wie Diltiazem oder Verapamil ein, die sich in Amyloid ansammeln können. ACE-Inhibitoren und Beta-Adrenoblocker werden mit Vorsicht verwendet.

Bei orthostatischer Hypotonie werden Mineralocorticoide oder Glukokortikosteroide verschrieben, wobei berücksichtigt wird, dass sie eine Dekompensation von Herzinsuffizienz verursachen können. Das alpha-adrenomimetische Midodrin (Gutron) wird ebenfalls mit Vorsicht verwendet.

Antikonvulsiva und Antidepressiva sind in Neuropathien geeignet.

In einigen Fällen von Leberamyloidose müssen Ärzte die Transplantation des Organs berücksichtigen.

Verhütung

Aufgrund des Mangels an Informationen über die Pathogenese der Leberamyloidose können Spezialisten keine spezifische Prävention der Krankheit entwickeln. Daher werden die Hauptanstrengungen auf die rechtzeitige Erkennung und Behandlung chronischer Pathologien reduziert, die die Entwicklung der Störung provozieren können. Wenn es Fälle von Amyloidose für eine Lokalisierung in der Familie gibt, wird empfohlen, Ärzte systematisch für Apothekenuntersuchungen zu besuchen.

Im Allgemeinen werden vorbeugende Maßnahmen auf die rechtzeitige Beseitigung von Infektionskrankheiten reduziert, insbesondere solche, die sich in einen chronischen Prozess verwandeln. Es geht darum, die Entwicklung von Tuberkulose, Lungeninfektionen usw. zu verhindern. Es ist wichtig, rechtzeitig nachzuweisen und eine angemessene Behandlung von Streptokokkeninfektionen, die zur Ursache chronischer Formen von Autoimmunentzündungsprozessen werden können. Wir sprechen von Scarlatina, Streptokokken-Mandelentzündung usw.

Wenn der Patient bereits eine Autoimmunerkrankung hat, sollte er sich systematisch an einen Arzt wenden, die Aktivität der Pathologie beobachten, die vom Arzt vorgeschriebenen Medikamente anwenden und die Dosierungen nach Indikationen anpassen.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit Leberamyloidose ist ungünstig. Die Krankheit nimmt langsam aber kontinuierlich zu, was schließlich eine Funktionsstörung der betroffenen Organe und des tödlichen Ergebnisses verursacht - insbesondere aufgrund von Organversagen.

Patienten mit systemischer Pathologie sterben hauptsächlich durch die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens, obwohl in einigen Fällen die Hämodialyse oder die kontinuierliche ambulante Peritonealdialyse die Prognose solcher Patienten verbessert. Die Überlebensrate von Patienten mit Hämodialyse kann unabhängig von ihrem Typ verglichen werden, der von Menschen mit anderen systemischen Pathologien und Diabetes mellitus.

Die Haupttodesursache während der Hämodialyse ist die Entwicklung von Komplikationen aus dem Herz-Kreislauf-System.

Die Lebertransplantation gilt seit langem als eine der wichtigsten Behandlungsmethoden der Krankheit, und die optimistischsten Überlebensraten werden bei Patienten beobachtet, deren Alter 50 Jahre nicht überschreitet (vorausgesetzt, der pathologische Prozess ist kurzlebig und der Body-Mass-Index normal). Patienten mit Leberamyloidose in Kombination mit einer peripheren Neuropathie haben eine etwas schlechtere Prognose.