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Akute interstitielle Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)

 
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Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Akute interstitielle Pneumonie (Hammen-Rich-Syndrom) ist eine idiopathische Variante des akuten Atemnotsyndroms.

Akute interstitielle Pneumonie betrifft praktisch gesunde Männer und Frauen in der Regel über 40 Jahre mit der gleichen Häufigkeit.

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Was verursacht akute interstitielle Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)?

Die akute interstitielle Pneumonie wird histologisch nach dem Vorhandensein einer organisierten diffusen Schädigung der Alveolen und unspezifischen Veränderungen differenziert, die auch bei anderen Varianten von Lungenläsionen auftreten, die nicht mit idiopathischer interstitieller Pneumonie assoziiert sind . Ein Zeichen für eine organisierte diffuse Alveolarschädigung ist ein weit verbreitet ausgeprägtes Ödem der Alveolarsepten mit Infiltration ihrer Entzündungszellen; Proliferation von Fibroblasten; das Vorhandensein einzelner hyaliner Membranen und deren Verdickung. Das Septum ist mit atypischen, hyperplastischen Pneumozyten vom Typ II ausgekleidet und die Lufträume sind kollabiert. Thromben werden in kleinen Arterien gebildet, die nicht spezifisch sind.

Symptome einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)

Die akute interstitielle Pneumonie (Hammen-Rich-Syndrom) manifestiert sich in der plötzlichen Entwicklung von Fieber, Husten und Dyspnoe, die 7 bis 14 Tage andauert und bei den meisten Patienten schnell zu Atemversagen fortschreitet.

Diagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)

Die Diagnose der akuten interstitiellen Pneumonie (Hammen-Rich-Syndrom) basiert auf der Analyse der Patientengeschichte, der Ergebnisse von Strahlenuntersuchungen, der Lungenfunktion und der histologischen Untersuchung des Biopsiematerials. Veränderungen in der Radiographie von Thoraxorganen sind denen bei ARDS ähnlich und entsprechen einer diffusen bilateralen Dimmung von Lungenfeldern. In der HRCT werden bilaterale fokale, symmetrische Verdunkelungsbereiche als mattiertes Glas identifiziert, manchmal als bilaterale Konzentrationsherde von Lufträumen, hauptsächlich in subpleuralen Zonen. Eine uninformierte "zelluläre Lunge", die normalerweise nicht mehr als 10% ihres Volumens betrifft, kann notiert werden. Standardlaborstudien sind nicht informativ.

Diagnose „akute interstitielle Pneumonie (Hamman Rich-Syndrom)“ wird durch eine Biopsie bestätigt, wenn bei der Untersuchung des Materials zeigte diffuse Alveolarschaden in Abwesenheit von bekannten Ursachen von ARDS und anderen möglichen Ursachen der diffusen Läsion Alveolen (zum Beispiel Sepsis, Drogen, Rausch, Bestrahlung und viraler Infektionen ). Akute interstitielle Pneumonie (Hamman Rich-Syndrom) mit diffusem alveolärer hämorrhagischem Syndrom, akuten eosinophile Pneumonie und Bronchiolitis obliterans idiopathischer Pneumonie differenziert bei der Organisation.

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Behandlung der akuten interstitiellen Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)

Die Behandlung der akuten interstitiellen Pneumonie (Hammen-Rich-Syndrom) ist unterstützend und erfordert in der Regel eine künstliche Beatmung. Üblicherweise wird eine Glukokortikoidtherapie eingesetzt, deren Wirksamkeit jedoch nicht nachgewiesen wurde.

Wie ist die Prognose der akuten interstitiellen Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom)?

Akute interstitielle Pneumonie (Hammain-Rich-Syndrom) hat eine ungünstige Prognose. Sterblichkeit ist mehr als 60%; Die meisten Patienten sterben innerhalb von 6 Monaten nach dem Ausbruch der Krankheit, die Todesursache ist in der Regel Atemversagen. Bei Patienten, die nach der ersten akuten Episode der Krankheit überleben, tritt eine vollständige Wiederherstellung der Lungenfunktion auf, obwohl Rückfälle möglich sind.

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