Agranulozytose bei Kindern

Agranulozytose bei Kindern wird durch verschiedene Arten von Krankheiten dargestellt:

• Kostmann-Syndrom oder genetisch bedingte Agranulozytose des Kindes.
• Agranulozytose der Kinder auf einem Hintergrund der zyklischen Neutropenie.
• Agranulozytose bei Neugeborenen mit Isoimmunkonflikt.

Lassen Sie uns jede Art von Krankheit im Detail betrachten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmann-Syndrom

Eine sehr ernste Krankheit, die durch eine autosomal-rezessive Vererbung übertragen wird. Dies bedeutet, dass beide Elternteile eines erkrankten Kindes gesunde Menschen sind, gleichzeitig aber auch Träger eines pathologischen Gens sind.

Die Symptome der Erkrankung bei den Kindern drücken sich in den folgenden Erscheinungsformen aus:

• Neugeborene haben eitrige Infektionen, unter denen man das Auftreten von wiederkehrenden Hautläsionen zusammen mit der Bildung von Pusteln und entzündlichen Infiltraten beobachten kann.
• Symptome der Colitis Stomatitis, infektiöse Parodontitis und Parodontitis, das Auftreten von Hypertrophie und Zahnfleischbluten sind ebenfalls charakteristisch für die Krankheit.
• Unter Pathologien der Atmungsorgane sind Otitis, Mastoiditis, entzündliche Prozesse, die in der Nasenschleimhaut auftreten, charakteristisch. Es ist auch das Auftreten von langanhaltenden Formen von Lungenentzündung möglich, die zur Bildung von Abszessen neigen.
• Bei Kindern steigt die Körpertemperatur an, begleitet von einer generalisierten Vergrößerung der Lymphknoten. In einigen Fällen gibt es eine gewisse Splenomegalie - eine Zunahme der Milz.
• Schwere Formen der Krankheit rufen die Entwicklung einer Septikämie hervor, bei der Abszesse in der Leber gebildet werden.
• Die Formel der Leukozyten im Blut beginnt sich zu ändern. Typische Fälle sind durch einen extremen Grad an Neutropenie gekennzeichnet, bei dem Neutrophile überhaupt nicht bestimmt werden. Auch das Auftreten von Eosinophilie und Monozytose wird vor dem Hintergrund eines normalen Spiegels von Lymphozyten im Blut festgestellt.

Gegenwärtig haben Wissenschaftler ein Medikament namens Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF) entwickelt, das bei der Behandlung dieser Krankheit verwendet wird.

Pädiatrische Agranulozytose mit zyklischer Neutropenie

Zyklische Neutropenie ist eine Krankheit, die erblich ist. Sein Auftreten provoziert eine autosomal-dominante Art der Symptomvererbung: Die Krankheit des Kindes tritt nur bei mindestens einem der Eltern einer ähnlichen Pathologie auf.

Das klinische Bild der Krankheit ist wie folgt: Es gibt eine rhythmische Fluktuation in der Zahl der Neutrophilen im Blutplasma - von der Norm bis zum tiefen Grad der Agranulozytose, wenn das Vorhandensein dieser Teilchen überhaupt nicht bestimmt wird.

Die Symptome der zyklischen Agranulozytose sind rezidivierendes Fieber, ulzeröse Läsionen der Mundhöhle und des Kehlkopfes, eine Zunahme regionaler Lymphknoten und offensichtliche Intoxikationssymptome. Wenn Fieber ein Kind freisetzt, normalisiert sich sein Zustand. Aber einige kleine Patienten erhalten anstelle von Hochtemperaturkomplikationen in Form von Otitis, vereiterter Lungenentzündung und so weiter.

Das wichtigste Zeichen der zyklischen Neutropenie ist die periodische Abnahme der Anzahl der Granulozyten im Blutplasma. Im äußersten Stadium tritt Agranulozytose auf, die drei bis vier Tage anhält. Danach beginnen Neutrophile wieder im Blut zu erscheinen, aber in kleinen Mengen. In diesem Fall ist eine Zunahme der Lymphozytenzahl möglich. Nach dieser Peakphase können in Laborstudien transiente Monozytose und Eosinophilie identifiziert werden. Und dann vor dem nächsten Zyklus sind alle Blutwerte im normalen Bereich. Bei einigen Patienten mit Agranulozytose wird eine Abnahme des Erythrozyten- und Thrombozytenspiegels beobachtet.

Die Therapie dieser Krankheit bei Kindern besteht in erster Linie darin, zu verhindern, dass Komplikationen in den Körper von Infektionen gelangen. Darüber hinaus hat sich die Präparation des Granulozyten-Kolonie-stimulierenden Faktors (G-CSF), der den Grad der Granulozytopenie reduziert, bewährt. Leider kann dieses Medikament das Auftreten von zyklischen Veränderungen in der Blutzusammensetzung des Kindes nicht verhindern.

Agranulozytose bei Neugeborenen mit Isoimmunkonflikt

Wenn die isoimmune Neutropenie auftritt, markiert Granulozytopenie, die das Stadium der Agranulozytose erreichen kann. Diese Krankheit ist durch die gleichen Symptome der Manifestation wie hämolytische Anämie bei Neugeborenen mit Rh-Konflikt gekennzeichnet, nur in diesem Fall tritt das Problem bei Granulozyten auf.

Der Mechanismus dieser Pathologie besteht in der Bildung von Antikörpern gegen Granulozyten von Kindern im Körper der Mutter, die die gleiche antigene Zusammensetzung wie die des Vaters des Kindes haben. Antikörper werden zu den Vorläuferzellen von Granulozyten geschickt, die rotes Knochenmark produzieren.

Merkmale dieser Art von Agranulozytose manifestieren sich im Transitcharakter der Krankheit. In diesem Fall werden maternale Antikörper schnell durch die Flüssigkeiten aus dem Körper des Kindes mit einer hohen Rate ausgewaschen, was die spontane Normalisierung der Granulozytenzahl im Blutplasma des Patienten stimuliert. Daher erholt sich das Kind in zehn oder zwölf Tagen nach dem Ausbruch der Krankheit. Zu diesem Zeitpunkt ist es wichtig, Antibiotika zu verwenden, um infektiöse Komplikationen zu verhindern.

[11], [12], [13], [14]