Agranulozytose bei Kindern

Agranulozytose bei Kindern wird durch mehrere Krankheitstypen repräsentiert:

• Kostmann-Syndrom oder genetisch bedingte Agranulozytose im Kindesalter.
• Agranulozytose im Kindesalter mit zyklischer Neutropenie.
• Agranulozytose bei Neugeborenen mit Isoimmunkonflikt.

Schauen wir uns die einzelnen Krankheitsarten genauer an.

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Kostmann-Syndrom

Eine sehr schwere Krankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Das bedeutet, dass beide Eltern eines kranken Kindes gesund sind, gleichzeitig aber Träger eines pathologischen Gens sind.

Die Krankheitssymptome bei Kindern äußern sich in folgenden Erscheinungsformen:

• Bei Neugeborenen kommt es zu eitrigen Infektionen, bei denen das Auftreten wiederkehrender Hautläsionen sowie die Bildung von Pusteln und entzündlichen Infiltraten beobachtet werden kann.
• Charakteristisch für die Erkrankung sind außerdem Symptome einer ulzerativen Stomatitis, einer infektiösen Parodontitis und Parodontose sowie das Auftreten von Hypertrophie und Zahnfleischbluten.
• Zu den Erkrankungen der Atmungsorgane zählen das Auftreten von Mittelohrentzündung, Mastoiditis und entzündlichen Prozessen in der Nasenschleimhaut. Es können auch langwierige Formen der Lungenentzündung auftreten, die zur Bildung von Abszessen neigen.
• In diesem Fall kommt es bei Kindern zu einem Anstieg der Körpertemperatur, begleitet von einer allgemeinen Vergrößerung der Lymphknoten. In einigen Fällen wird eine gewisse Splenomegalie beobachtet – eine Vergrößerung der Milz.
• Schwere Formen der Erkrankung führen zur Entwicklung einer Septikämie, bei der sich Abszesse in der Leber bilden.
• Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blut beginnt sich zu verändern. Typische Fälle sind durch eine extreme Neutropenie gekennzeichnet, bei der Neutrophile überhaupt nicht nachgewiesen werden. Eosinophilie und Monozytose werden auch vor dem Hintergrund eines normalen Lymphozytenspiegels im Blut festgestellt.

Derzeit haben Wissenschaftler ein Medikament namens Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF) entwickelt, das zur Behandlung dieser Krankheit eingesetzt wird.

Agranulozytose im Kindesalter in Verbindung mit zyklischer Neutropenie

Zyklische Neutropenie ist eine erbliche Erkrankung. Ihr Auftreten wird durch eine autosomal-dominante Vererbung von Merkmalen hervorgerufen: Die Krankheit tritt bei einem Kind nur dann auf, wenn mindestens ein Elternteil eine ähnliche Pathologie aufweist.

Das klinische Bild der Krankheit sieht folgendermaßen aus: Es kommt zu rhythmischen Schwankungen der Anzahl der Neutrophilen im Blutplasma – vom Normalwert bis zu einer schweren Agranulozytose, bei der das Vorhandensein dieser Partikel überhaupt nicht festgestellt wird.

Symptome einer zyklischen Agranulozytose sind periodisch wiederkehrendes Fieber, ulzerative Läsionen der Mundhöhle und des Kehlkopfes, vergrößerte regionale Lymphknoten und deutliche Vergiftungssymptome. Nach Abklingen des Fiebers normalisiert sich der Zustand des Kindes. Einige kleine Patienten entwickeln jedoch anstelle von Fieber Komplikationen in Form von Mittelohrentzündung, abszessiver Lungenentzündung usw.

Das wichtigste Anzeichen einer zyklischen Neutropenie ist eine periodische Abnahme der Granulozytenzahl im Blutplasma. Im extremsten Stadium tritt eine Agranulozytose auf, die drei bis vier Tage anhält. Danach erscheinen wieder Neutrophile im Blut, jedoch in geringer Menge. Gleichzeitig ist ein Anstieg der Lymphozytenzahl möglich. Nach dieser Spitzenphase können Laboruntersuchungen eine vorübergehende Monozytose und Eosinophilie aufdecken. Anschließend, bis zum Beginn des nächsten Zyklus, normalisieren sich alle Blutwerte. Bei manchen Patienten geht die Agranulozytose mit einer Abnahme der Erythrozyten- und Blutplättchenzahl einher.

Die Therapie dieser Erkrankung bei Kindern besteht in erster Linie darin, Komplikationen durch in den Körper eingedrungene Infektionen vorzubeugen. Darüber hinaus hat sich das Medikament Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF), das den Grad der Granulozytopenie reduziert, bewährt. Leider kann dieses Medikament das Auftreten zyklischer Veränderungen in der Blutzusammensetzung eines Kindes nicht verhindern.

Agranulozytose bei Neugeborenen mit Isoimmunkonflikt

Bei der Isoimmunneutropenie liegt eine ausgeprägte Granulozytopenie vor, die das Stadium einer Agranulozytose erreichen kann. Diese Erkrankung ist durch die gleichen Symptome gekennzeichnet wie die hämolytische Anämie bei Neugeborenen mit Rh-Konflikt, nur dass in diesem Fall das Problem bei den Granulozyten auftritt.

Der Mechanismus dieser Pathologie ist die Bildung von Antikörpern im Körper der Mutter gegen kindliche Granulozyten, die die gleiche Antigenzusammensetzung wie der Vater des Babys aufweisen. Die Antikörper richten sich gegen die vom roten Knochenmark produzierten Granulozyten-Vorläuferzellen.

Die Besonderheiten dieser Art der Agranulozytose manifestieren sich im vorübergehenden Charakter der Erkrankung. Dabei werden mütterliche Antikörper durch Flüssigkeiten mit relativ hoher Geschwindigkeit aus dem Körper des Kindes ausgewaschen, was eine spontane Normalisierung der Granulozytenzahl im Blutplasma des Patienten stimuliert. Daher erholt sich das Kind zehn bis zwölf Tage nach Ausbruch der Krankheit. Zu diesem Zeitpunkt ist der Einsatz von Antibiotika wichtig, um infektiösen Komplikationen vorzubeugen.

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