17α-Hydroxyprogesteron im Blut

17-Hydroxyprogesteron ist eine Vorstufe von Cortisol, das eine natriuretische Wirkung hat. Das Hormon wird in den Nebennieren, Eierstöcken, Hoden und Plazenta produziert. Infolge der Hydroxylierung wird 17-Hydroxyprogesteron in Cortisol umgewandelt.

Bestimmung von 17-Hydroxyprogesteron im Blut spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose von adrenogenitales Syndrom, das durch eine Überproduktion von Hormonen der Nebennierenrinde von einer Gruppe und eine Verringerung der Sekretion eines andere begleitet ist. Die Basis adrenogenitales Syndrom ist ein erblicher Mangel verschiedener in der Biosynthese von Steroidhormonen beteiligten Enzyme. Es gibt verschiedene Formen von adrenogenitales Syndrom, die klinischen Manifestationen von denen abhängig von dem speziellen Enzymmangel 21-Hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. Gemeinsam ist allen Formen adrenogenitales Syndrom ist die Verletzung der Cortisolsynthese ACTH - Sekretion durch einen Rückkopplungsmechanismus regelt.

Referenzwerte (Norm) der 17-Hydroxyprogesteron-Konzentration im Blutserum

Alter	17-GPG, nmol / l
Kinder, Pubertät:
Jungs	0.1-2.7
Mädchen	0.1-2.5
Frauen:
Follikelphase	0.4-2.1
Lutealphase	1.0-8.7
Postmenopausal	<2.1

Verringerung Cortisolspiegel im Blut trägt zur verstärkten Freisetzung der Vorderlappen der Hypophyse ACTH, die zu einer Überfunktion der Nebennieren, Hyperplasie führt und erhöhen seine Sekretion von Steroidvorläufern, die von Androgenen synthetisiert werden. Eine erhöhte Konzentration von Androgenen im Blut (im Gegensatz zu Cortisol) verringert nicht die Freisetzung des Hypophysen-ACTH. Als Ergebnis akkumuliert eine übermäßige Menge an 17-Hydroxyprogesteron in der Nebennierenrinde, sowohl wegen seiner unzureichenden Umwandlung in Cortisol als auch wegen der erhöhten Bildung.

Meistens (80-95% aller Fälle) zeigen einen Mangel an 21-Hydroxylase, der für die Umwandlung von 17-Hydroxyprogesteron zu 11-Deoxycortisol und dann zu Cortisol notwendig ist. Bei jedem dritten Patienten mit dieser Art von Enzymdefekt wurden schwere Verletzungen der Cortisolsynthese und eine unzureichende Aldosteron-Synthese beobachtet. Klinisch äußert sich dies im Salzverlust-Syndrom. Der Körper ist nicht in der Lage, Natrium zurückzuhalten, was zu einem Verlust im Urin, Austrocknung und Kollaps führt. Der Tod kranker Kinder tritt meist in den ersten Lebenswochen auf.

Kritische Rolle bei der Diagnose adrenogenitales Syndrom durch 21-Hydroxylase-Mangel eine 17-Hydroxyprogesteron, Testosteron und DHEA im Blut und Urin-17-KS Urin, spielen die die Geschwindigkeit des 5-10mal überschreiten oder mehr. Die Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron im Blut über 24 nmol / l bestätigt die Diagnose einer kongenitalen adrenalen Hyperplasie. Wenn es 9-24 nmol / l ist, wird eine Studie mit ACTH für die Differentialdiagnose des polyzystischen Ovarialsyndroms und des adrenogenitalen Syndroms gezeigt. Man beachte, dass in der nicht-klassischen Form der basalen Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron im Blut 21-Hydroxylase-Mangels kann niedriger sein als 9 nmol / l in Erinnerung bleiben. In diesem Zusammenhang wird bei Verdacht auf ein adrenogenitales Syndrom ein Test mit ACTH bereits bei einer niedrigen basalen Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron durchgeführt. Normalerweise nach 60 Minuten die Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron erreicht in der Regel 12 nmol / l, mit der klassischen Form adrenogenitales Syndrom 90 nmol / l überschreitet, mit nicht-klassischen Form von - 45 nmol / l. In heterozygoten Trägern des mutierten Gen, das für 21-Hydroxylase, 17-Hydroxyprogesteron-Konzentration im Blut nach Stimulierung von ACTH erhöht sich auf 30 nmol / L.

Einer der Gründe für die Erhöhung der Bildung von 17-Hydroxyprogesteron können Tumoren der Nebennierenrinde sein. Eine wirksame Methode der Differentialdiagnose ist ein Test mit Dexamethason. Vor der Probe wird dem Patienten Blut entnommen, um 17-Hydroxyprogesteron zu bestimmen, und täglich wird ein Tag vor der Probe Urin entnommen, um 17-CS zu bestimmen. Erwachsene erhalten alle 6 Stunden nach den Mahlzeiten 48 Stunden lang oral 2 mg Dexamethason. Nach dem Ende der Einnahme von Dexamethason wird das Blut erneut genommen und der Urin 24 Stunden gesammelt. Beim adrenogenitalen Syndrom ist die Probe positiv - die Konzentration von 17-Hydroxyprogesteron im Blut sinkt stark ab und die Ausscheidung von 17-CS mit Urin nimmt um mehr als 50% ab. Bei Tumoren (Androsteromen, Arrenoblastomen) ist die Probe negativ, der Gehalt an Hormonen nimmt nicht oder nur geringfügig ab.

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