Still-Syndrom bei Erwachsenen und Kindern

Zum ersten Mal wurde diese Krankheit vor fast 120 Jahren von einem Arzt George Still beschrieben. Dann wurde Still-Syndrom als eine Form der rheumatoiden Arthritis anerkannt. Und erst in den 70er Jahren des 20. Jahrhunderts präsentierte Eric Bywaters der medizinischen Gemeinschaft die von ihm gesammelten Daten, wodurch das Still-Syndrom von Krankheiten mit ähnlichen Symptomen getrennt werden konnte.

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Epidemiologie

Nach den verfügbaren Daten in der Welt Rheumatologie betrifft die Krankheit 1 von 100 000 Personen. Krankheiten sind anfällig für Frauen und Männer, aber Kinder unter 16 Jahren leiden häufiger.

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Ursachen syndrom noch

Viele Studien haben keine eindeutige Antwort auf die Ätiologie des Still-Syndroms gegeben. Der Beginn der Entwicklung der Krankheit ist akut, begleitet von hohem Fieber, einer Zunahme von Lymphknoten und einem Anstieg der Anzahl von Leukozyten. Dies weist auf die infektiöse Natur der Krankheit hin. Bisher war es jedoch nicht möglich, einen einzelnen Erreger zu identifizieren. Bei Patienten konnten Rötelnvirus, Cytomegalovirus, Parainfluenza, Mycoplasma oder das Epstein-Barr-Virus gefunden werden.

Ärzte schlagen vor, dass die Krankheit durch erbliche Faktoren verursacht werden kann. Aber bisher ist dies nicht genau festgestellt worden. Es wird angenommen, dass in der Pathogenese der Krankheit eine bestimmte Rolle von Immunschwäche gespielt wird. Es gibt eine Theorie, dass das Still-Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist, aber es findet nur manchmal Bestätigung: wenn ein Bluttest das Vorhandensein zirkulierender Immunkomplexe zeigt, die zu einer allergischen Vaskulitis führen.

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Symptome syndrom noch

Fieber. Die Temperatur steigt auf 39 ° C und noch höher, aber nicht konstant, wie bei der Entwicklung anderer Infektionen. Oft steigt die Temperatur schnell einmal an. In seltenen Fällen gibt es zwei Temperaturspitzen innerhalb von 24 Stunden. Für die Mehrheit der Patienten zwischen solchen Anstiegen normalisiert sich die Temperatur und das Wohlbefinden verbessert sich. Ungefähr in 1/5 der Patienten erreicht die Temperatur die normalen Werte nicht.

Der Hautausschlag im Styla-Syndrom manifestiert sich meist auf dem Höhepunkt der Hitze und verschwindet dann wieder, zeigt sich dann wieder. Es hat das Aussehen von flachen rosa Flecken, an den Händen oder Füßen an Stellen, wo sie neben dem Stamm sind, auf dem Stamm und manchmal - auf dem Gesicht. Ungefähr ein Drittel der Fälle des Syndroms des Steele-Ausschlags steigt auf der Haut auf und erscheint dort, wo die Haut verletzt oder gequetscht wurde. Die milde Farbe des Ausschlags, sein episodisches Verschwinden und die Abwesenheit von Juckreiz, Trockenheit und anderen Manifestationen lassen den Hautausschlag für die Patienten unbemerkt.

Manchmal muss ein Arzt einen Patienten nach einer warmen Dusche untersuchen oder eine andere Exposition gegenüber Hitze verwenden, um einen Hautausschlag festzustellen. Aber mit Still-Syndrom gibt es auch atypische Manifestationen: Petechien, Erythema nodosum, Haarausfall.

Schmerzen in den Gelenken. Gelenkschmerzen, wie Muskelschmerzen, beziehen sich auf die Symptome zu Beginn der Entwicklung des Syndroms, die durch einen Temperaturanstieg verursacht werden. Erstens kann Arthritis nur in einem Gelenk manifestieren. Nach einer Weile betrifft es andere Gelenke: nicht nur in den Gliedmaßen, sondern auch in den Kiefern. Das charakteristischste des Syndroms ist die Arthrose der Gelenke zwischen den Phalangen. Diese Manifestation ermöglicht es, die Krankheit von rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber, Lupus erythematodes zu unterscheiden, in der diese Gelenke bei Kindern nicht leiden.

Die Niederlage der Organe des Lymphsystems. Dies ist eine gleichzeitige Zunahme von Leber und Milz sowie eine Entzündung der Lymphknoten. Lymphknoten sind in 2/3 der Patienten entzündet. Bei ½ Fällen nehmen die zervikalen Lymphknoten zu. In diesem Fall bleiben die Lymphknoten beweglich und mäßig dicht. Eine starke Lymphknotenkonsolidierung, eine Zunahme von nur einem Lymphknoten und Adhäsion an benachbarte Gewebe ist eine Gelegenheit, sich von einem Onkologen beraten zu lassen. Manchmal kann die Entzündung von nekrotischen Erscheinungen begleitet sein.

Zwei Drittel der Patienten mit Still-Syndrom klagen über Halsschmerzen. Zu Beginn der Entwicklung der Krankheit macht sich der Schmerz bemerkbar: Das Brennen im Hals besteht fortwährend.

Störungen des Herzens und der Lunge. Oft ausgedrückt in Form von Serositis, wenn sich die seröse Membran dieser Organe entzündet. In 1/5 der Fälle wird Pneumonitis nachgewiesen, die nicht infektiös ist und als bilaterale Pneumonie fortschreitet: mit Husten, Fieber und Dyspnoe, und die Einnahme von Antibiotika führt nicht zu Ergebnissen. Weniger häufig mit Still-Syndrom, gibt es eine Herztamponade, eine Entzündung des Herzmuskels, Anzeichen von Vegetation von Mikroorganismen auf der Herzklappe, akutes Lungenversagen.

Die Symptome des Still-Syndroms bei Kindern unterscheiden sich nicht von den Symptomen bei Erwachsenen, aber sie können sich nicht so deutlich manifestieren, wodurch die Diagnose spät gestellt und die richtige Behandlung verordnet wird. Polyarthritis kann ein Kind zu einer Behinderung führen. In der Kindheit eingeleitete Fälle des Still-Syndroms können zu einem überproportionalen Wachstum der Arme und Beine führen, das nur durch eine Operation korrigiert werden kann.

Diagnose syndrom noch

Die Pathogenese des Still-Syndroms hat keine besonderen Anzeichen, die es erlauben, die Krankheit genau nachzuweisen. Patienten diagnostizieren häufig eine Sepsis, obwohl Bluttests nicht die Anwesenheit von Bakterien zeigen. Es wird bemerkt, dass in einigen Fällen der Arzt anfänglich Fieber von unbekanntem Ursprung diagnostizierte.

Erst nachdem mehrere Antibiotikakurse durchgeführt und weitere Untersuchungen durchgeführt wurden, diagnostizieren Ärzte das Still-Syndrom bei Erwachsenen. Als Manifestationen in Form von hohen Temperaturen, Schwellungen der Gelenke, vergrößerte Lymphknoten und Schmerzen im Hals und Daten der instrumentellen Diagnostik: Kardiogramm, MRT und Ultraschall. Eine typische nicht-erosive Verengung der Handgelenk-Mittelhand-und Interkostalgelenke für Styll-Syndrom kann mittels Radiographie nachgewiesen werden.

Bluttests für die Krankheit zeigen eine reduzierte Menge an Erythrozyten und eine sehr hohe Anzahl an weißen Blutkörperchen. Bei Patienten ist der Gehalt an C-reaktivem Protein und Ferritinprotein zu hoch und die Tests für antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor führen zu einem negativen Ergebnis.

Für die Diagnose werden mehrere Gruppen diagnostischer Merkmale vorgeschlagen, die sich in der Praxis jedoch an den Kriterien von Kasha orientieren. Die Besonderheit der Erkrankung besteht darin, dass fast immer zu Beginn des Syndroms kein vollständiges Krankheitsbild vorliegt. Ein häufiges erstes Anzeichen ist Fieber und andere Symptome entwickeln sich Wochen oder sogar Monate. Bei einem Patienten mit einer Reihe von Symptomen, wo Fieber ist, Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen, Hautausschlag, erhöhte Menge an weißen Blutkörperchen - es ist unwahrscheinlich, dass eine andere Krankheit zu entwickeln, mit Ausnahme von Erwachsenen noch Syndrom ist. Daher ist diese Diagnose die erste in der Liste der Differentialdiagnosen. Fast alle anderen Krankheiten können durch klinische Daten und einfache diagnostische Tests ausgeschlossen werden.

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Behandlung syndrom noch

Therapie während einer Exazerbation

In der Regel werden nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), einschließlich Acetylsalicylsäure, verschrieben. Eine solche Behandlung liefert keine schnellen Ergebnisse, aber in fast allen Fällen ist es möglich, von einer guten Prognose zu sprechen.

• Acetylsalicylsäure wird in einer Dosierung von 60-80 mg / kg / Tag verschrieben. Es wird nach den Mahlzeiten 3-4 mal am Tag eingenommen. Die Dauer des Kurses beträgt ein bis drei Monate und hängt davon ab, wie gut der Patient es toleriert.
• Indomethacin wird in einer Dosis von 2-3 mg / kg / Tag verschrieben.
• Diclofenac wird mit 2-3 mg / kg / Tag in 2 Dosen aufgeteilt.
• Ibuprofen wird in einer Dosierung von 200 bis 1000 mg / Tag verabreicht. Die Dosierung hängt vom Alter des Patienten ab und wird aus der Berechnung von 40 mg / kg / Tag entnommen. Die Droge ist in 3 Aufnahmen unterteilt.
• Naproxen wird je nach Alter mit 250-750 mg / Tag verschrieben. Die Behandlung mit dem Medikament wird nicht für Patienten unter 10 Jahren empfohlen. Dauer der Behandlung - von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren.

Das Hauptproblem bei der Einnahme dieser Medikamente sind strukturelle und funktionelle Störungen der Leber. Diese Folgen können Manifestationen der Krankheit selbst sein, und die Ergebnisse von Leberuntersuchungen können trotz längerer Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln normal werden. Patienten, die sich einer Behandlung unterziehen, überwachen die Leberfunktion sowohl im Krankenhaus als auch nach Abschluss des Behandlungsverlaufs. Diese Medikamente erhöhen die Wahrscheinlichkeit von thrombo-hämorrhagischen Komplikationen.

Wenn die Behandlung entzündungshemmende Medikamente ist nicht erfolgreich war, wenn der Hintergrund Still-Syndrom Patienten systemische intravaskuläre Koagulopathie oder Leber entwickelt Tests Verletzung der Leberfunktion während der Behandlung zeigen, mit nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, kann die Behandlung mit Hormonmittel erfordern. In erster Linie, in der Regel vorgeschriebenen Prednisonaufnahme von 0,5-1 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich. Bei einer Reduktion der Dosierung kann sich die Erkrankung jedoch mit neuer Vitalität manifestieren, zudem verhindert eine verlängerte Behandlung eine weitere Zerstörung der Gelenke nicht.

Wenn sich das Still-Syndrom in einer Form entwickelt, die lebensbedrohlich sein kann, wird die Therapie mit Methylprednisolon oder Betamethason intraartikulär verabreicht. Die Dosierung von Medikamenten hängt von der Größe des Gelenkes ab. Im Gelenk wird das Medikament bis zu 5 Mal im Abstand von 5 Tagen verabreicht, dann können Sie den Verlauf wiederholen.

Wie behandelt man die chronische Form des Still-Syndroms?

Häufig ist die Ursache des chronischen Verlaufs des Syndroms Arthritis.

Methotrexat. Um Arthritis und chronischen systemischen Prozess zu kontrollieren, wird empfohlen, Methotrexat wöchentlich in kleinen Dosen zu nehmen. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 7,5 mg. Es kann in 3 Empfänge mit einer Pause um 12 Uhr oder einmal aufgenommen werden. Sobald der klinische Effekt erreicht ist, wird die Dosierung auf die niedrigste wirksame Dosis reduziert.

• Das Medikament wirkt sich auch negativ auf die Leberfunktion aus, aber bei 70% der Patienten ist diese Behandlung wirksam. Das Medikament kann die Anfälligkeit der Haut für ultraviolette Strahlung erhöhen. Während der Therapie mit Methotrexat sollte eine längere Exposition gegenüber Sonnenlicht oder ultravioletter Strahlung nicht erlaubt sein. Um dies zu tun, ist es notwendig, geschlossene Kleidung, Gläser von der Sonne zu tragen, verwenden Sie Sonnenschutzkosmetika.
• Hydroxychloroquin. Bei mäßigen Manifestationen der chronischen Form des Syndroms des Still-Syndroms (zB Kraftverlust, Fieber, Hautausschläge, Serositis) kann Hydroxychloroquin wirksam sein. Das Medikament kann gleichzeitig mit Methotrexat eingenommen werden. Die Tagesdosis des Präparates - 400-600 Milligramme, geteilt in mehrere Aufnahmen, dann kann die Dosis verringert sein. Bei Patienten mit Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Magen-Darm-Störungen, neurologischen Erkrankungen, Psoriasis, Chininempfindlichkeit sollte Vorsicht geboten sein. Wenn der Patient Medikamente einnimmt, deren Nebenwirkungen die Haut oder das Sehvermögen beeinträchtigen können, sollte die Einnahme von Hydroxychloroquin ebenfalls vorsichtig sein.

Es gibt Hinweise auf eine erhöhte Toxizität von Sulfasalazin, was seine Verwendung begrenzt.

Wenn die Behandlung mit diesen Medikamenten kein Ergebnis erbracht hat, werden Medikamente verschrieben, die die Immunität unterdrücken:

• Azathioprin - 1,5-2 mg / kg in 2-4 Aufnahme. Die Dauer des Kurses wird jeweils gesondert festgelegt. Das Medikament ist bei der Verletzung der Hämatopoese, Verletzungen der Leber kontraindiziert. Die Einnahme des Medikaments kann jedenfalls nicht willkürlich abgesagt werden, da sich die Erkrankung verschlimmern kann.
• Cyclophosphamid. Um eine immunsuppressive Wirkung zu erhalten, wird das Medikament in einer Dosis von 1-1,5 mg pro kg Körpergewicht täglich eingenommen. Während der Therapie mit Cyclophosphamid wird empfohlen, viel Flüssigkeit zu trinken. Der Patient muss sich strikt an die Anweisungen zur Einnahme des Medikaments halten, die Therapie ist immer unter der Aufsicht des Arztes. Vor Beginn der Behandlung ist es notwendig, den Blutspiegel, die Leber- und Nierenfunktion zu überwachen. Während der Behandlung mit Immunsuppressiva sollten Sie sorgfältig eine Maniküre machen, ein Hauttrauma vermeiden, Ihre Zähne sanft putzen, keinen Kontakt zu kranken Menschen haben, sich nicht impfen lassen.

Als Ergebnis der Einnahme von Cyclophosphamid kann eine falsch positive Reaktion auf Candidose, Tuberkulintest und Parotitis auftreten.

• Ciclosporin A. Nehmen Sie 3 mg pro Kilogramm Gewicht in den ersten 45 Tagen ein. Dann kann die Dosierung auf ein Minimum reduziert werden, gleichzeitig bleibt aber die therapeutische Wirkung erhalten. Der Behandlungsverlauf beträgt bis zu 3 Monate. Das Medikament hemmt die Produktion von Antikörpern, verlangsamt die Reaktion von T-Helfern, verändert selektiv und reversibel die Funktion von Lymphozyten. Das Medikament beeinflusst nicht die Prozesse der Hämatopoese und die Anzahl und funktionelle Aktivität von Neutrophilen des Immunsystems.

Zur Therapie wird auch die Verabreichung eines Immunglobulins - allein oder in Kombination von Mycophenolat mit Mycophenolat - verwendet. Diese Behandlung ist jedoch nicht immer erfolgreich.

Vor nicht allzu langer Zeit begannen die Medikamente, die das Enzym Monoaminoxidase-Faktor des Tumornekrosefaktors (TNF-alpha) blockierten, in der Therapie des Still-Syndroms eingesetzt zu werden. Diese Medikamente dieser Gruppe (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) helfen Entzündungen zu lindern. Dies sind die neuesten Entwicklungen in der Therapie, die Medikamente sind sehr teuer, sie geben nicht immer das erwartete Ergebnis, aber manchmal können sie Patienten ideal erreichen.

Auch wenn die lokalen Still-Syndrom Therapie zu verwenden, wenn die betroffenen Gelenke Behandlung: Medikamente in die gemeinsamen Einführung, vor allem Glukokortikoiden auf Zeit, um die gemeinsame Immobilisierung von Schienen verwendet wird, verwendet ein breites Spektrum an physiotherapeutische Behandlungen, Krankengymnastik, Massage. Wenn Kontrakturen auftreten, wenden Sie die skelettale Traktion sowie die Mechanotherapie auf spezielle Geräte an.

Einige Patienten versuchen, ihren Körper mit Vitaminen, homöopathischen Präparaten zu unterstützen, aber die Wirksamkeit dieser Medikamente im Kampf gegen das Syndrom der Styla ist nicht bewiesen und sie können nur als Erhaltungstherapie eingesetzt werden.

Operative Behandlung

Konservative Behandlungsmethoden entwickeln sich weiterhin, aber auch die Manifestationen der Krankheit werden oft chirurgisch behandelt. Die Operation wird in einem frühen Stadium mit dem Zweck der Resektion der Synovialmembran des Gelenkes durchgeführt. Dies stoppt den entzündlichen Prozess, während der Knorpel vor einer drohenden Schädigung bewahrt wird, was es Ihnen ermöglicht, das Gelenk zu retten und seine Arbeit wiederherzustellen.

Die Beseitigung von Granulationsgewebe reduziert die Autoimmunreaktion des Körpers, wirkt sich positiv auf das Wohlbefinden aus und sorgt für eine stabile Remission.

Synovektomie wird verwendet, wenn ein Komplex der antirheumatischen konservativen Behandlung für eine lange Zeit - sechs Monate oder länger - keine positiven Ergebnisse brachte.

Alternative Behandlung von Still-Syndrom

• Salz. Wenn die Gelenke "brechen", empfiehlt die alternative Medizin, sie mit Salz zu reiben, das zuvor in Honig oder Wodka aufgelöst wurde.
• Ton. Von einigen Arten von Ton, die an bestimmten Stellen auftreten, tun Appliken. Um dies zu tun, brauchen Sie einen fettigen, plastischen Ton. Es wird mit Wasser unter Rühren zu einer cremigen Konsistenz verdünnt.Für Anwendungen muss der Ton warm sein - 40-48 ° C. Die Anwendung erfolgt bis zu einer Dicke von 5 cm und wird für 15-30 Minuten aufgetragen. Der Verlauf der Behandlung 12-20 Sitzungen, die jeden zweiten Tag stattfinden.
• Paraffin. Zuerst wird es mittels eines Wasserbades geschmolzen und dann auf die erforderliche Temperatur abkühlen gelassen. Die akzeptable Art und Weise der Behandlung zu Hause, wenn das geschmolzene Wachs in den Behälter gegossen, wie eine Dicke von 1-2 cm applique zu erhalten. Verfestigt, aber noch plastischen Kuchen (Temperatur 50-55 ° C) aus dem Behälter entfernt und den applique machen, das warme Tuch gewickelt wird. Dauer der Sitzung - eine halbe Stunde-Stunde, Paraffintherapie wird jeden zweiten Tag empfohlen. Dauer der Behandlung - 10-30 Sitzungen. Während jeder Sitzung die Anwendung auf 2-3 Gelenke gleichzeitig anwenden - nicht mehr, dann wechseln Sie.
• Honig. Mischen Sie Honig, Aloesaft und Wodka im Verhältnis 2: 1: 3. Verwenden Sie als eine Kompresse, die hilft, Entzündung in den Gelenken zu entlasten.

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Kräuterbehandlung

• Empfang von Kiefernbädern. Zweige, Nadeln und Zapfen der Kiefer werden mit Wasser überflutet, zum Kochen gebracht und bei schwacher Hitze eine halbe Stunde lang gekocht. Umhüllen Sie den Behälter dann in einem warmen Tuch und bestehen Sie 10-12 Stunden. Konische Brühe sollte braun sein. Sofort können Sie eine medizinische Inhalation machen, indem Sie dem Bad 20 Tropfen ätherisches Öl der Kiefer hinzufügen.
• Physalis vulgaris entfernt Entzündungen und Schmerzen. Infusion wird aus getrockneten Früchten zubereitet: nehmen Sie 2 Esslöffel pro halber Liter kochendem Wasser und kochen für 5 Minuten bei minimaler Hitze. Nehmen Sie 100 ml 3-4 mal täglich für 15-20 Minuten vor den Mahlzeiten.
• Gurke hat entzündungshemmende Wirkung. Zwei Esslöffel Kräuter gießen 2 Gläser Wasser und bestehen 4-5 Stunden. Nehmen Sie einen Esslöffel 5-6 mal am Tag.
• Kirsche. Kräuterkundige, die Schmerzen in den Gelenken lindern, empfehlen, die Knochen von Kirschen zu brechen, Samen zu entfernen, zu trocknen, zu mahlen und Kompressen herzustellen.
• Lorbeerblätter. 1/2 Packung trockenes Lorbeerblatt wird mit 300 Gramm gekühltem abgekochtem Wasser gegossen. Dann zum Kochen bringen und bei minimaler Hitze 5 Minuten kochen lassen. Leicht abkühlen und sofort die ganze Brühe trinken. Der Behandlungsverlauf beträgt 3 Tage.

Prognose

Das Ergebnis des Syndroms kann eine vollständige Genesung, die Entwicklung einer wiederkehrenden oder chronischen Form sein. Recover etwa 30% der Patienten, oft innerhalb von wenigen Monaten ab dem Zeitpunkt der Krankheit. Etwa 20% der Patienten haben eine verlängerte Remission - bis zu 1 Jahr. Bei 30% der Patienten klingen die Symptome ab, später treten jedoch eine oder mehrere Exazerbationen auf. Die rezidivierende Form des Still-Syndroms bei 70% der Patienten bedeutet eine einzelne Exazerbation, die nach 10 Monaten oder sogar 10 Jahren auftreten kann. Wenn ein Rückfall auftritt, ist es unmöglich vorherzusagen, aber oft ist es einfacher und schneller als die erste Episode. Einige Patienten können mit wiederkehrenden Attacken ein zyklisches Wiederauftreten der Krankheit erleben. Am schwersten ist die chronische Form, die sich bei den übrigen Patienten entwickelt. Es geht mit schwerer Polyarthritis. Laut Beobachtungen ist die Manifestation von Arthritis-Symptomen in einem frühen Alter ein ungünstiges prognostisches Zeichen.

Unter erwachsenen Patienten mit der Krankheit ist die Überlebensrate für fünf Jahre 90-95%. Patienten können aufgrund der Entwicklung von Sekundärinfektionen sterben: Verletzungen der Blutgerinnung, Herz, Leber, entzündliche Prozesse in der Lunge, Tuberkulose.

Das Still-Syndrom ist eine seltene, aber ernste Erkrankung, die zu einer Behinderung führen kann. Es betrifft oft junge Leute, was seinen destruktiven Charakter erhöht. Ein kompetenter und aufmerksamer Arzt kann eine entscheidende Rolle spielen. Denken Sie daran, dass die Symptome einige Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit zurückgehen können und dass die meisten Patienten sogar Jahre nach der Diagnose ein volles Leben führen.

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