Echte Sklerodermie Niere

Die wahre Sklerodermie-Niere ist die schwerste Manifestation der Sklerodermie-Nephropathie. Es entwickelt sich in 10-15% der Patienten mit systemischer Sklerodermie, in der Regel in den ersten 5 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit, häufiger in der kalten Jahreszeit. Der Hauptrisikofaktor für seine Entwicklung ist eine diffuse kutane Form der Sklerodermie mit progressivem Verlauf (rasche Progression der Hautläsionen innerhalb einiger Monate). Zusätzliche Risikofaktoren - älteres und seniles Alter, männliches Geschlecht, gehören zur Negroid-Rasse. Sie sind auch ungünstig für die Prognose der akuten Sklerodermie-Nephropathie.

Die Diagnose einer echten Sklerodermie-Niere verursacht normalerweise keine Schwierigkeiten, da diese Form der Nephropathie bei Patienten mit etablierter systemischer Sklerodermie auftritt. Jedoch 5% der Fälle entwickeln schwere Sklerodermie Nephropathie Marke mit dem Debüt der Krankheit, zusammen mit Hauterscheinungen und Raynaud-Syndrom, oder die besonders schwer zu diagnostizieren, vor ihnen ( „Sklerodermie ohne Sklerodermie“). Bei einer kleinen Anzahl von Patienten entwickelt sich die echte Sklerodermie-Niere nach vielen Jahren eines günstigen Verlaufs des chronischen Nierenprozesses.

Risikofaktoren für echte Sklerodermie Niere

Risikofaktoren	Risikofaktoren sind nicht
Sklerodermie des diffusen kutanen Systems Schnelle Progression des Hautprozesses Dauer der Erkrankung <4 Jahre Entwicklung von Anämie de novo Entwicklung der Niederlage des Herzens de novo: Erguss in der Perikardhöhle der Herzinsuffizienz Hohe Dosen von Glucocorticoiden	Bestehende arterielle Hypertonie Veränderungen in der Urinanalyse Vorhandener Anstieg des Blutkreatinins Vorhandener Anstieg von Plasma-Renin

Akuter Sklerodermie Nephropathie - Dringend nephrologischen Erkrankungen zu diagnostizieren, welche die folgenden Kriterien verwendet werden: die plötzliche Entwicklung eines schweren oder die Schwere eines bestehenden Hypertonie erhöht (Blutdruck> 160/90 mm Hg); hypertensive Retinopathie III-IV Grad (auf dem Fundus der Blutung, plasmorrhagia, Ödem der Papille); schnelle Verschlechterung der Nierenfunktion; Die Plasma-Renin-Aktivität erhöhte sich mindestens zweimal im Vergleich zur Norm. Andere typische Anzeichen sind eine hypertensive Enzephalopathie (gekennzeichnet durch Krämpfe), Herzinsuffizienz (oft mit der Entwicklung von Lungenödem), mikroangiopathische hämolytische Anämie. In einigen Fällen von echten Sklerodermie Niere, Oliguric akutes Nierenversagen entwickelt sich in Abwesenheit von arterieller Hypertonie oder mit einem moderaten Anstieg des Blutdrucks. Die bei fast allen Patienten beobachtete Proteinurie geht gewöhnlich der arteriellen Hypertonie voraus und nimmt während der Entwicklung einer echten Sklerodermie-Niere zu, obwohl das nephrotische Syndrom nicht gebildet wird. Im Harnsediment werden Erythrozyten und Erythrozytenzylinder bestimmt.

Bis heute bleiben die wahren Sklerodermie Nieren die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischer Sklerose, trotz der Tatsache, dass die praktische Anwendung von ACE-Hemmern dramatisch ihre Aussichten geändert (vor der Anwendung von ACE-Patienten innerhalb von 3-6 Monaten Inhibitoren gestorben). Um den Beginn der akuten Sklerodermie-Nephropathie unter Berücksichtigung der Besonderheiten ihrer Entwicklung nicht zu verpassen, sollten alle Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie, insbesondere in den ersten 5 Jahren der Erkrankung, sorgfältig überwacht werden. Monatliche Überwachung des Blutdrucks ist notwendig, einmal alle 3 Monate - Bestimmung der täglichen Proteinurie und Kontrolle der Nierenfunktion (Reberg-Test). Eine Proteinurie von mehr als 0,5 g / Tag, eine Verringerung der GFR auf 60 ml / min, eine persistierende Hypertonie erfordert den sofortigen Beginn der Behandlung von Sklerodermie.