Symptome einer generalisierten Lipodystrophie

Das Leitsymptom des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie ist das vollständige oder teilweise Verschwinden bei Patienten mit der subkutanen Fettschicht. Auf dieser Grundlage gibt es 2 klinische Formen der generalisierten Lipodystrophie: totale und partielle.

Die allgemeine Form der generalisierten Lipodystrophie ist durch das Verschwinden des subkutanen Fettgewebes aus dem Gesicht und allen anderen Körperteilen gekennzeichnet, oft gibt es eine Vorwölbung des Nabels. In der Teilform verschwindet das subkutane Fettgewebe hauptsächlich aus dem Rumpf und den Gliedmaßen, nicht jedoch aus dem Gesicht, und bei manchen Patienten ist sogar eine Zunahme des subkutanen Fettgewebes im Gesicht und in den supraklavikulären Bereichen zu beobachten. Bei beiden Formen der generalisierten Lipodystrophie zeigen sich jedoch sehr deutliche, ähnliche metabolische Störungen mit gleichem Ende, die einen veränderten Kohlenhydrat- und Lipidstoffwechsel bewirken. Die wichtigsten sind Insulinresistenz, Hyperinsulinämie, Hyperglykämie, Hyperlipidämie. In einigen Fällen nicht nur eine Verletzung der Glukosetoleranz, sondern auch Diabetes mellitus. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten: bei Kindern und bei älteren Menschen.

Die chronische endogene Hyperinsulinämie verursacht ein weitgehend charakteristisches Erscheinungsbild der Patienten, da sie dazu führt, dass anabolische Prozesse gegenüber katabolischen Prozessen dominieren. Dies erklärt zum Teil in dem Syndrom des generalisierten Lipodystrophie wahren Hypertrophie der Skelettmuskeln, moderater prognathism, Erweiterung der Hände und Füße, vistseromegaliya, flebomegaliya, Verdickung aller Schichten der Dermis, gemeinsame Hypertrichose. Chronische endogene Hyperinsulinämie macht sich bemerkbar durch periodische Anfälle von schwerer Schwäche, Schwitzen, Zittern, starkem Hunger, die nach körperlicher Anstrengung auftreten, mit großen Unterbrechungen zwischen den Mahlzeiten und manchmal spontan. Erhältlich im Körper von Patienten mit generalisierten Lipodystrophie - Syndrom, Insulinresistenz im Laufe der Jahre verschärft und führt zur allmählichen Entwicklung von leichten Störungen in Toleranz gegenüber Kohlenhydraten in einem Durchschnitt von 7 bis 12 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit. Vor diesem Hintergrund verschwinden Anfälle von Hypoglykämie nicht, was auf die Erhaltung von Hyperinsulinämie bei Patienten hinweist.

Chronic endogene Hyperinsulinämie in dem Syndrom der generali Lipodystrophie fördert exzessive Proliferation von Bindegewebe in parenchymatösen Organen in der Schleimhaut des Magen-Darm-Trakt und in den Gefäßwänden. Bei dieser Erkrankung treten daher häufig fibrotische Veränderungen in Leber und Pankreas sowie dystrophische Veränderungen im Magen und Darm mit entsprechender Symptomatik auf. Hypertrophie von Bindegewebsformationen der Gefäßwand (besonders große) führt zu einer Verengung ihres Lumens im Syndrom der generalisierten Lipodystrophie. Dies führt dazu, dass Patienten frühzeitig kardiovaskuläre Störungen und eine Verschlechterung der Blutversorgung der inneren Organe erfahren.

Charakteristisch für das Syndrom der generalisierten Lipodystrophie ist eine signifikante Hyperlipidämie, die durch die Unfähigkeit der Adipozyten, Neutralfette abzulagern, zu einer schnellen Entwicklung der Fettleber führt. Klinisch ist dieser Zustand durch eine schwere Hepatomegalie, ein Gefühl von Bitterkeit und Trockenheit im Mund am Morgen, mit Schwere und dumpfen Schmerzen im rechten oberen Quadranten gekennzeichnet. In Kombination mit den Veränderungen der Hauptgefäße, die für das generalisierte Lipodystrophiesyndrom charakteristisch sind, trägt die Hyperlipidämie bei dieser Erkrankung in jungen Jahren zum Auftreten von Bluthochdruck und ischämischen Veränderungen im Myokard bei.

Die Erkrankung wird in der Regulation des Hypothalamus-Syndroms mit generali Lipodystrophie Grundumsatz zu erhöhen, ohne die Funktion der Schilddrüse zu stören, das Auftreten von Hyperpigmentierung Bereichen an den Orten der Reibung von Kleidung, häufigen Auftreten laktorei. Hypothalamische Störungen bei dieser Krankheit, zusammen mit den Auswirkungen von chronischer Hyperinsulinämie bei der Bildung von Bindegewebe der Ovarien verursachen die häufige Verletzung der Ovarialfunktion mit der verschiedenen Manifestationen gipolyuteinizma und in 23-25% der Fälle - die Entwicklung von hyperandrogenen ovarieller Dysfunktion mit ausgeprägten Symptomen von Virilisierung.

Ein wichtiges Symptom der generalisierten Lipodystrophie kann als ein Zustand des Hypermetabolismus, einer Verletzung der Thermogenese der Nahrung, angesehen werden. Wir nehmen an, dass dies einer der wichtigen Faktoren in der Pathogenese der Krankheit sein könnte. Wir haben uns in den Literaturberichten über die Forschungsergebnisse in dieser Richtung nicht getroffen, obwohl es Hinweise auf Hypermetabolismus bei Patienten mit generalisierter Lipodystrophie gibt.

Bei der routinemässigen Überprüfung bei den Patientinnen mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie werden in der Regel die folgenden Veränderungen festgestellt. In der klinischen Analyse von Blut - wahre moderate Erythrozytose und Hyperhämoglobinämie. Im Urin - oft Proteinurie. Im biochemischen Blut wird zu einem signifikanten Anstieg der Triglycerid gezogen Studie Aufmerksamkeit, nicht-veresterten Fettsäuren, Gesamtcholesterin und ihre Ester, geringe Mengen von Ketonkörpern selbst wenn bekämpfen Kohlenhydratstoffwechsel ausgedrückt; Beschleunigung der Sedimentproben, verringerte Aktivität der alkalischen Phosphatase, erhöhte Aktivität der Transaminasen, moderate Hyperbilirubinämie, die für Fettleber charakteristisch ist. Fast ständig gibt es einen erhöhten Gehalt an Gesamtprotein im Blutplasma. In Übersicht craniography gemeinsame Befunde sind Verkalkung der Dura mater in den frontalen und parietalen Regionen und hinter der Rückseite des Türkensattels, giperpnevmatizatsiya sinus Knochen darunter liegend, ist eine Reihe von Patienten röntgenologisch große ephippium förmigen liegende oval bestimmt. Bei der Elektroenzephalographie zeigen praktisch alle Patienten Zeichen einer Fehlfunktion der mesodienzephalen Strukturen des Gehirns. Im EKG wird in der Regel die Hypertrophie des linken Herzmuskels mit den begleitenden metabolischen oder ischemitscheskich der Veränderungen festgestellt; regelmäßige Anzeichen einer Verletzung der Leitfähigkeit im System des linken Beines des Hiss-Strahls sind regelmäßig. Bei der Untersuchung durch einen Augenarzt bei den meisten Patienten, die nicht unter einer ständigen Hypertonie leiden, findet sich eine spastische Angioretinopathie.

Vor dem Hintergrund der generalisierten Lipodystrophie beim Syndrom der schweren basalen und stimulierten Hyperinsulinämie wurde bei den meisten Patienten eine normale oder leicht erniedrigte Glukosetoleranz gefunden. Gleichzeitig wurden gestörte Korrelationsbeziehungen zwischen den Indizes des Kohlenhydratstoffwechsels und dem Funktionszustand der Bauchspeicheldrüse sowie zwischen den Parametern des Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsels aufgedeckt. Bei dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie gab es eine leichte Abnahme der Bindung von IRI an spezifische Insulinrezeptoren auf Monozyten. Der Empfindlichkeitsindex gegenüber exogenem Insulin bei Patienten ist leicht reduziert und unterscheidet sich nicht von dem bei nicht insulinabhängigem Diabetes mellitus. Dies deutet darauf hin, dass die Ursache der Insulinresistenz bei dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie einen Ursprung außerhalb des Rezeptors hat.

War das höchste Niveau der Prolaktin Reaktion auf Thyrotropin Stimulation signifikant höher als normal: Bei der Ermittlung der Reserven von Hormonen des Hypophyse bei Patienten mit generalisierten Lipodystrophie-Syndrom zeigte, nicht signifikante Erhöhung der basalen Prolaktinspiegel.

Bei der Bestimmung der Hypophysenreserven des Wachstumshormons bei Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wurden keine Unterschiede im Vergleich zur Norm gefunden.

Es wurde mit dem Syndrom des verallgemeinerten Lipodystrophie Betrages der Erhöhung des Blutplasmaspiegel von Lipidstoffwechsel wie freie Cholesterin, freie Fettsäuren, Triglyceride und Gesamtanteil an Gesamtlipiden gezeigt, dass Patienten, direkt von der Größe des Hyperinsulinämie abhängt.

Es wurde festgestellt, dass bei dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie der Schweregrad von kardiovaskulären Störungen auch direkt mit dem Ausmaß der Hyperinsulinämie zusammenhängt. Wie bereits erwähnt, gibt es bei Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie häufig Verletzungen der Ovarialfunktion, die sich in den schwersten Fällen des polyzystischen Ovarsyndroms mit schwerer Hyperandrogenie manifestieren. Bei dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wurde eine direkte Beziehung zwischen dem Grad der ovariellen Hyperandrogenie und dem Ausmaß der Hyperinsulinämie gefunden.

Diese Daten, zusammen mit klinischen Beobachtungen, lassen den Schluss zu, dass Hyperinsulinämie einer der führenden Faktoren bei der Verletzung von Hormon-Stoffwechsel-Beziehungen und der Entstehung eines Krankheitsbildes beim Syndrom der generalisierten Lipodystrophie ist.

Bedingt ist es möglich, 4 Arten des Verlaufs der Krankheit zu identifizieren, abhängig vom Alter ihres Auftretens. Für alle Arten von Fluss Syndrom des generali Lipodystrophie generali Lipodystrophie ist das auffälligste Zeichen der frühen Fettleber, sowie klinische Zeichen einer chronischen endogener Hyperinsulinämie (rezidivierender Hypoglykämie und Geburt bei Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie Frauen großer Kinder mehr als 4 kg), die beibehalten und nach der Zugabe einer Abnahme der Toleranz gegenüber Kohlenhydraten. Typ I bezieht sich auf Patienten, die ein Syndrom der generalisierten Lipodystrophie im Alter von 4-7 Jahren entwickelten. Für die Mehrheit der Patienten in dieser Gruppe wurde durch die Manifestation der allgemeinen Lipodystrophie nach Art der Gesamt lipoatrophy gekennzeichnet. Es wurde lange asymptomatische Verlauf der Erkrankung festgestellt, wenn nur die Lipodystrophie als kosmetisches Defekt gesehen.

Patienten mit Typ-I-Syndrom der generalisierten Lipodystrophie hatten einen geringen Grad der Verstöße gegen den gynäkologischen Status: Fruchtbarkeit ist in der Regel erhalten. Das Auftreten einer moderaten Abnahme der Glukosetoleranz und Veränderungen im kardiovaskulären System - Hypertonie und Myokardhypertrophie mit metabolischen Veränderungen - wurde langfristig (nach 30-35 Jahren) nach dem Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit festgestellt.

II Typ des Verlaufs des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie wurde bei Patienten beobachtet, die in der Periode der Pubertät erkrankten. In dieser Gruppe traten beide Arten der Umverteilung von subkutanem Fett (Total, Lipoatrophie und Hypermuskuläre Lipodystrophie) mit gleicher Häufigkeit auf, was die ersten Anzeichen der Krankheit waren. Hohe Häufigkeit von erblichen Formen wurde festgestellt. Das Auftreten der Krankheit wurde von Hyperpigmentierungen an Stellen der Reibungskleidung begleitet. Die Mehrzahl der Patienten mit Typ-II-Syndrom der generalisierten Lipodystrophie litt unter frühen Manifestationen von Ovarialfunktionsstörungen, die sich häufig durch das ovarielle Hyperandrogenismus-Syndrom manifestierten.

Die beschriebene Patientengruppe zeichnet sich durch eine rasche Entwicklung einer Toleranzverletzung gegenüber Kohlenhydraten sowie ausgeprägte Veränderungen des kardiovaskulären Systems in Form von persistierender Hypertonie, klinischen und EKG-Zeichen einer Myokardischämie aus.

Bei Frauen im Alter von 20 bis 35 Jahren trat eine klinische Manifestation des allgemeinen Syndroms der generalisierten Lipodystrophie auf, und die unmittelbare Ursache der Krankheit waren Schwangerschaft oder Geburt. Bei Patienten dieser Gruppe manifestiert sich die Erkrankung durch Bluthochdruck, reversiblen Diabetes bei Schwangeren, Vergrößerung des Gesichtsschädels, der Hände und Füße. Die generalisierte Lipodystrophie (hauptsächlich durch die Art der hypermuskulären Lipodystrophie) wurde im Gegensatz zu anderen klinischen Varianten des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie später (2-4 Jahre später) vereinigt.

Patienten mit Typ-III-Syndrom der generalisierten Lipodystrophie festgestellt, ein frühes Auftreten von Veränderungen im kardiovaskulären System, ähnlich denen bei Gruppe-II-Patienten. Moderate Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels wurden bei 35% der Patienten in Gruppe III 6-12 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit nachgewiesen. Außerdem war die charakteristische Frequenz eine große Laktorrhoe und groß (an der oberen Grenze der Norm) die Größe des türkischen Sattels.

Und schließlich, IV Typ des Verlaufs des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie umfasst Patienten mit spätem (nach 35 Jahren) Beginn der Krankheit. Die Patienten dieser Gruppe waren gekennzeichnet durch: Manifestation des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie in Form von Lipodystrophie beider Typen, eine Vielzahl von gynäkologischen Störungen, aber eine geringe Häufigkeit von Ovarial Hyperandrogenismus und Laktorrhoe; schnelles Auftreten und Fortschreiten von Verstößen gegen den Kohlenhydratstoffwechsel und kardiovaskuläre Komplikationen. Mit dieser Version des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie gibt es manchmal einige gemeinsame Manifestationen der Krankheit.

Diese Daten zeigen, dass die günstigste prognostische Einstellung eine generalisierte Lipodystrophie vom Typ I-Syndrom und der ungünstigste Typ II ist, dessen Häufigkeit bei 37,7% liegt. Es wurde bemerkt, dass die Verstöße vom kardiovaskulären System mit der selben Frequenz in allen beschriebenen klinischen Varianten des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie auftreten, was es ermöglicht, sie nicht als Komplikation, sondern als Manifestation der syndromageralisierten Lipodystrophie zu betrachten.

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