Symptome der Itenko-Cushing-Krankheit

Bei Patienten ist die Haut dünn, trocken, im Gesicht, in der Brust und im Rücken der purpurzyanotischen Farbe. Das Venenmuster an Brust und Beinen ist deutlich sichtbar. Es gibt Akrozyanose. Auf der Bauchhaut erscheinen an den Innenflächen der Schultern, Oberschenkel, im Bereich der Brustdrüsen breite rotviolette Striemen. Oft besteht eine Hyperpigmentierung der Haut, oft an Reibungsstellen. Auf dem Rücken, Brust und Gesicht gibt es pustulöse Eruptionen, Hypertrichose. Das Haar auf dem Kopf fällt oft aus, und die Glatzenbildung bei Frauen ist beim männlichen Typ festzustellen. Es besteht eine erhöhte Tendenz zur Furunkulose und Erysipelbildung.

Es gibt eine übermäßige Ablagerung von Fett in Hals, Rumpf, Bauch und Gesicht, die zu einem "Vollmond" wird. Im Bereich der oberen Brustwirbel befinden sich Fettdepots in Form eines Höckers. Die Gliedmaßen sind dünn, verlieren ihre normale Form.

Übergewicht in unterschiedlichem Ausmaß in der Itenko-Cushing-Krankheit wird in mehr als 92% der Fälle beobachtet. Bei Patienten mit einem Mangel an Fettleibigkeit wird eine Umverteilung von subkutanem Fett mit einer vorherrschenden Position in der Brust und im Bauch ausgedrückt.

Arterielle Hypertonie ist eines der frühesten und dauerhaftesten Symptome bei der Itenko-Cushing-Krankheit. Sowohl der systolische als auch der diastolische Druck nehmen zu. Oftmals ist es das einzige Symptom der Krankheit, lange Zeit den Blutdruck zu erhöhen. Veränderungen im Herz-Kreislauf-System führen oft in der Klinik der Grunderkrankung und sind die Ursache für Behinderung und die Mehrheit der Todesfälle.

Oft ist das Syndrom der Hypertonie durch die Schädigung der Gefäße der Netzhaut der Augen, Herz, Nieren, wie bei Bluthochdruck kompliziert. Patienten mit Isenko-Cushing-Syndrom erleben in der Regel Herz-Kreislauf-Insuffizienz mit Tachykardie, Arrhythmie, Dyspnoe, Schwellung und Vergrößerung der Leber. Metabolische und Elektrolytverschiebungen, Vorherrschen im Herzmuskel von Prozessen des Proteinabbaus und Hypokaliämie tragen bei Patienten mit Hypertonie zur raschen Entwicklung einer Kreislaufinsuffizienz bei.

Bei den meisten Patienten werden verschiedene EKG-Zeichen von Stoffwechselstörungen im Herzmuskel festgestellt, eine Elektrolyt-Steroid-Kardiopathie wird festgestellt.

Osteoporotische Skelettläsionen treten bei mehr als 80% der Patienten mit Iscenko-Cushing-Krankheit auf und gehören zu den jüngeren und schwerwiegendsten Manifestationen der Krankheit. Wenn die Krankheit in der Kindheit beginnt, gibt es eine Verzögerung im Wachstum, da Cortisol die Entwicklung von Epiphysenknorpel hemmt. Der Grad der Entwicklung von Osteoporose bestimmt in einigen Fällen die Schwere des Zustands der Patienten, und Knochenbrüche und starkes Schmerzsyndrom sind oft die Ursache für quälende Leiden. Ähnliche Veränderungen im Knochensystem treten in einer Reihe von Fällen als Komplikation der Therapie mit Glucocorticoiden nicht endokriner Erkrankungen auf. Am häufigsten betroffen sind Brust- und Lendenwirbelsäule, Rippen, Sternum, Schädelknochen. In schwereren Fällen entwickelt sich Osteoporose in flachen und Röhrenknochen. Ausgeprägte osteoporotische Veränderungen der Wirbelsäule gehen einher mit einer Verringerung der Höhe der Wirbelkörper und deren Kompressionsfrakturen, die auch bei geringer körperlicher Belastung oder Trauma oft ohne erkennbare Ursache auftreten können.

Die Bildung von trophischen Geschwüren, pustulösen Läsionen der Haut, die Entwicklung von chronischer Pyelonephritis, Sepsis tritt auf, weil Kortikosteroide spezifische Immunität unterdrücken. Dies führt zur Entwicklung von sekundärer Immunschwäche. Mit der Krankheit nimmt die Gesamtzahl der Lymphozyten ab, ihre Interferonaktivität nimmt ab, die Zahl der T- und B-Zellen im Blut und in der Milz nimmt ab, und die Lymphoidgewebe-Involution wird beobachtet.

Bei Patienten ist der Kohlenhydratstoffwechsel gestört, was sich oft in einer Abnahme der Glukosetoleranz zeigt; Glucosurie, Hyperglykämie und Diabetes mellitus werden festgestellt. Der diabetische Typ der Kurve in der Probe für die Glukosetoleranz ist in der Hälfte der Patienten und der scheinbare Diabetes mellitus - in 10-20% der Gesamtzahl der Patienten. Hyperglykämie mit Isenko-Cushing-Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund von erhöhten Cortisol, Glucagon, Somatostatin und relativen Insulinmangel. Glykosyliertes Hämoglobin A als Indikator für den Glukosestoffwechsel ist bei den meisten Patienten mit der Krankheit Cushing erhöht und ist eine der frühesten Tests bei der Diagnose von Diabetes. Steroid-Diabetes, der durch einen Überschuss an Glucocorticoiden verursacht wird, unterscheidet sich von Diabetes mellitus durch Insulinresistenz, eine sehr seltene Manifestation der Ketoazidose und relativ leicht reguliert durch Diät und Verabreichung von Biguaniden.

Sexuelle Störungen gehören zu den frühen und anhaltenden Symptomen der Itenko-Cushing-Krankheit. Sie sind mit einer Abnahme der Gonadotropinfunktion der Hypophyse und einer Erhöhung der Testosteronsekretion durch die Nebennieren verbunden. Bei Frauen kommt es zu Verletzungen des Menstruationszyklus in Form von Opsoniformen und Amenorrhoe. Wenn sich der Beginn der Krankheit auf die Periode der Pubertät bezieht, tritt die Menstruation entweder nicht auf oder kommt später. Oft gibt es eine sekundäre Unfruchtbarkeit. Zur gleichen Zeit haben einige Patienten einen ovulatorischen Menstruationszyklus, Schwangerschaft kann auftreten. Für sexuelle Dysfunktion trat häufig Akne, Hirsutismus, manifestiert in das Wachstum der Haare auf der Oberlippe, Kinn, Brust, Rücken, Beine, die weiße Linie des Bauches, manchmal virilnoe Körper-Typ entwickelt. Die Kombination von Schwangerschaft und Itenko-Cushing-Krankheit ist sowohl für die Gesundheit der Mutter als auch für den Fötus unerwünscht. Oft gibt es spontane Fehlgeburten in der Frühschwangerschaft und Frühgeburt.

Nach dem Verschwinden von Anzeichen von Hyperkortizismus gehen Schwangerschaft und Geburt sicherer vonstatten. Bei Patienten mit Isenko-Cushing-Syndrom, die die Nebennieren mit adäquater Ersatztherapie entfernt haben, verursachen Schwangerschaft und Geburt keine größeren Komplikationen. Kinder, seit zwei Jahrzehnten beobachtet, haben keine Abweichungen. Eine Schwangerschaft bei Patienten mit Hypophysenbestrahlung wird frühestens 2 Jahre später empfohlen. Ziemlich oft nach der Schwangerschaft, Abtreibungen und Geburt, tritt ein Rückfall der Krankheit auf. Männer leiden oft unter Impotenz und verminderter sexueller Lust. Im Fall der Itenko-Cushing-Krankheit tritt in 10% der Fälle eine Hyperpigmentierung der Haut an Hals, Ellenbogen und Bauch auf. Übermäßige Ablagerung von Melanin in der Haut ist ein klinischer Indikator für eine erhöhte Sekretion von adrenocorticotropem und melanotropem Hormon.

Diese Krankheit wird oft von emotionalen Verschiebungen und psychischen Störungen begleitet. Sie sind sehr unterschiedlich - von Stimmungsstörungen bis zu schwerer Psychose. Manchmal erfordert die akute Psychose eine spezielle Behandlung bei psychosomatischen Krankenhäusern. Die Behandlung der Grunderkrankung führt normalerweise zur Normalisierung der geistigen Aktivität.

Erhöhte Sekretion von ACTH und seine Fragmente, Serotonin-Spiegel beeinflussen den Gedächtnisprozess, beteiligen sich an der Pathogenese bestimmter Verhaltensstörungen, reduzieren die kognitive Funktion. Korrelationen wurden zwischen dem Schweregrad psychischer Störungen und den Blutspiegeln von ACTH und Cortisol gefunden.

Die Krankheit Itenko-Cushing kann leicht, mittelschwer und schwer sein. Die milde Form ist durch mäßige Schwere der Krankheitssymptome gekennzeichnet. Einige Symptome (Osteoporose, Menstruationsstörung) können fehlen. Für die Krankheit von mittlerer Schwere sind alle Symptome üblich, aber keine Komplikationen. In schwerer Form, zusammen mit der Entwicklung des Krankheitssymptomes beobachten verschiedene Komplikationen, Herz-Lungen-Versagen, hypertensive Niere, pathologische Frakturen, Steroid-Diabetes Übergang in die wahre, Schwäche progressiven Muskels im Zusammenhang mit Muskelatrophie und Hypokaliämie, schweren psychischen Störungen.

Der Verlauf der Itenko-Cushing-Krankheit kann progressiv und torped sein. Der progressive Verlauf zeichnet sich durch eine schnelle (innerhalb weniger Monate) Entwicklung und eine weitere Zunahme aller Symptome und ihrer Komplikationen aus. Patienten verlieren schnell ihre Arbeitsfähigkeit. Bei torpidaler Strömung entwickelt sich die Krankheit allmählich.

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