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Entwicklungsstörungen des Ohrs: Symptome
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans werden in den Syndromen Königsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager beobachtet.
Bei dem Syndrom der Königsmark Note Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs, Schallleitungsschwerhörigkeit. Das Außenohr wird durch die vertikal berechnete Hautknorpelrolle ohne äußeren Gehörgang dargestellt, das Gesicht ist symmetrisch, es gibt keine Missbildungen anderer Organe.
Mit der Audiometrie wird der Schallleitungsschwerhörigkeit III-IV Grades enthüllt. Die Vererbung des Königsmark-Syndroms erfolgt autosomal-rezessiv.
Das Syndrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya Dysplasie, gemifastsialnaya mikrotimiya) beobachtet Mikrotom, makrostomiyu, Entwicklungsstörung Kiefers Anomalie Wirbel im Hals- und Brustwirbelsäule (oktsipitatsiya Atlas, keilförmiger Wirbel, der Hals Synostose, überzählige Wirbel). Unter anderem Anomalien zpibulbarny dermoid, lipodermoid, Parotis, angeborene Herzkrankheit (45%), angeborene Lippen- und Gaumenspalte (7%) festgestellt, als die Mehrzahl der Fälle sporadisch, fand jedoch eine autosomal dominant, autosomal-rezessiv und multifaktorielle Arten der Vererbung. Manifestationen von angeborenen Fehlbildungen des Ohres variiert von mittlerer bis voller aplasia Ohrmuschel Verformung ektopische nach vorne und unten. Ohranhänger sind vom Tragus bis zum Mundwinkel angeordnet. Mit der Audiometrie wird der Schallleitungsschwerhörigkeit III-IV Grades enthüllt. In 40-50% der Fälle wird eine Hypoplasie des Gesichtsnervenkanals beobachtet.
Mit dem Syndrom der Tricer-Collins (Mandibulafacial Dysostosis), ein Antimonogoloid Schnitt der Augenlücken, Mikrognathie, Makroglossie und Mikrotie beobachtet. Andere Manifestationen des Laster sind Hypoplasie der Daumen und Handgelenke, das Kolobom des unteren Augenlids. Dystopie des Gesichtsnervenkanals wird häufiger als bei anderen Syndromen festgestellt. Art der Vererbung ist autosomal-rezessiv. Audiologisch wird bei ausgeprägten Manifestationen des Syndroms der IV-Grad der Schallleitungsschwerhörigkeit häufiger diagnostiziert.
Klassifizierung von Ohranomalien
Die bestehenden Klassifikationen von angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans sind nach klinischen, ätiologischen und pathogenetischen Merkmalen aufgebaut.
S.N. Lapchenko identifiziert lokale Laster, Hypogenese des Hörorgans (leichte, mittlere, schwere Schwere), Dysgenesie des Hörorgans (leicht, mittel, schwer) und Mischformen.
Die Klassifizierung von R. Tanser umfasst fünf Grade von Lastern.
- Ich Grad - Anotia.
- II Grad - komplette Hypoplasie (Mikrotie):
- A - mit einer Atresie des äußeren Gehörgangs;
- B - ohne Atresie des äußeren Gehörganges.
- III Grad - Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel.
- IV Grad - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel;
- A - ein kollabiertes Ohr;
- В - eingewachsenes Ohr;
- C - vollständige Hypoplasie des oberen Drittels der Ohrmuschel.
- V Grad - Hasenohren.
N.R. Schuknecht gliedert sich in seiner Klassifikation der auditorischen Atresie in Typen ein.
- Typ A - Atresie im knorpeligen Teil des Gehörgangs (Darstellung der Fleischplastik zur Verhinderung der Entwicklung eines Cholesteatoms).
- Typ B - Atresie, sowohl im knorpeligen als auch im knöchernen Teil des Gehörgangs, zeigen eine Abnahme des Hörvermögens des II-III-Grades (chirurgische Rehabilitation ist nicht immer erfolgreich).
- Typ C - alle Fälle von vollständiger Atresie.
- Typ D - komplette Atresie Meatus schwach Pneumatisation Schläfenbeins, begleitet von anormalen Kanals Lage des Gesichtsnervs und des Labyrinths Kapsel (kontra Anhörung Verbesserung der Leistung von Transaktionen).
Trotz der Vielfalt der vorgestellten Klassifikationen bevorzugen die meisten HNO-Ärzte die Klassifikation von Marx, nach der vier Verformungsgrade des Außen- und Mittelohrs unterschieden werden.
- I Grad - die Hypoplasie der Ohrmuschel (die abgesonderten Elemente der Ohrmuschel sind nicht zu erkennen).
- II Grad - Verformungen der Ohrmuschel verschiedener Grade (einige der Elemente der Ohrmuschel nicht unterscheiden).
- Grad III - Ohren in Form eines kleinen Rudiments.
- Der IV. Grad - die Abwesenheit der Ohrmuschel.
Beginnend mit dem zweiten Grad ist Mikrotie von einer Anomalie der Entwicklung des äußeren Gehörgangs begleitet.
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