Ursachen der zerebellären Ataxie

Ataxie des Kleinhirns (ätiologische Klassifikation)

I. Dysgenesie von Kleinhirns

1. Hypoplasie
2. Dandy Walker Missbildung
3. Arnold-Chiari-Fehlbildung

II. Erbliche und degenerative Erkrankungen

1. Speicherkrankheiten: Lipidosen, Störungen des Glykogen-Metabolismus, Leukoenzephalopathie (abetalipoproteinemia Bass Korntsveyga, Refsum-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit, Leukodystrophie metohromaticheskaya, Ceroidlipofuscinose, Sialidose, Laforêt Krankheit)
2. Verletzungen des Aminosäurestoffwechsels, mitochondriale Enzymmangel und anderen Stoffwechselstörungen (Defizienz transkarbamilazy, argininsuktsinazy, Arginase, Hartnupa Krankheit (Hartnup), Leigh Krankheit (Leigh), Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel, mitochondriale Myopathie).
3. Chromosomenstörungen (Gippel-Lindau-Krankheit, Ataxie-Teleangiektasie)
4. Multiple systemische Atrophie
5. Wilson-Konowalow-Krankheit
6. Autosomal-rezessive (Friedreich-Ataxie, Ataxie mit frühem Beginn), autosomal-dominant (Rubren-dentatus-pallido-Lewis-Atrophie, Machado-Joseph-Krankheit, episodischer Ataxie Typ 1 und Typ 2) und X-stseplennnnaya rezessiv spinotsrebellyarnaya Ataxie.

III. Erworbene Stoffwechsel- und Ernährungsstörungen

1. Toxine
2. Mangel an Ernährung und mit Alkoholismus assoziierten Syndromen (alkoholische Kleinhirndegeneration, Vitamin E-Mangel)

IV. Infektionen

1. Virale Infektionen (subakute sklerosierende Panenzephalitis, Windpocken, Masern, Parainfluenza-Infektion, Herpes simplex, postinfektiöse disseminierte Enzephalomyelitis, Mumps, Cytomegalovirus-Infektion)
2. Nicht-virale Infektionen (Toxoplasmose, Mycoplasma-Infektion, Legionärskrankheit)
3. Prionenkrankheiten (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Gerstman-Streusler-Krankheit)

V. Gefäßerkrankungen

1. Hämorrhagischer Schlaganfall
2. Ischämischer Schlaganfall

VI. Tumore

1. Primärtumoren (Astrozytom, Medulloblastom, Neurinia, Meniigom)
2. Metastatische Schwellung
3. Paraneoplastische Läsion des Kleinhirns

VII. Demyelinisierende Krankheiten

1. Zentrales Nervensystem (Multiple Sklerose)
2. Peripheres Nervensystem (Miller Fisher Syndrom)

VIII. Basilar Migräne

IX. Iatrogene (Arzneimittel) Ataxie

1. barbiphen
2. Carbamazepin
3. Barbituratı
4. Lithium
5. Piperazin
6. Andere

Zerebelläre Ataxie (einige klinische Krankheitsmarker)

Beeinträchtigtes Bewusstsein:

Blutung oder Hirninfarkt; Intoxikation; Anonzodorosis status epilepticus.

Mentale Retardierung:

Ataktische Zerebralparese; angeborene Ataxie; einige erbliche Ataxie mit frühem Beginn; Pigment-Xeroderma.

Demenz:

Hydrocephalus; einige "degenerative" Ataxie; Gerstman-Streusler-Syndrom; Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Atrophie des Sehnervs:

Multiple Sklerose; Friedreichs Ataxie; andere erbliche Ataxie; Alkoholismus.

Retinopathie:

Einige erbliche Ataxien; mitochondriale Enzephalopathie.

Apraxin Augenbewegungen (okulare motorische Apraxie): Ataxie-Teleangiektasie.

Supranukleäre Ophthalmoplegie:

Autosomal-dominante Ataxie; idiopathische Ataxie mit spätem Beginn; Hexosaminidase-Mangel; Nyman-Pick-Krankheit (Typ C).

Interernale Ophthalmoplegie:

Multiple Sklerose; Wernicke-Enzephalopathie (selten); "Degenerative" Ataxie.

Ptosis, Lähmung der äußeren Augenmuskeln:

Mitochondriale Enzephalomyopathie; Enzephalopathie Wernicke; Lees Krankheit.

Lähmung III, IV und VI der Hirnnerven:

Herzinfarkt; Blutung; Multiple Sklerose; volumetrischer Prozess in der hinteren Schädelgrube.

Oculus flattern, Opsoklonus:

Virale Cerebellitis; paraneoplastische Syndrome.

Nystagmus, "niedergeschlagen":

Prozesse im Bereich des großen Hinterhauptslochs; "Degenerative" Ataxie.

Extrapyramidale Syndrome (Dystonie, Chorea, Muskelstarre):

Wilson-Konowalow-Krankheit; dominant vererbte und sporadische Ataxie mit spätem Beginn; Ataxie-Teleangiektasie.

Myoklonus:

Mitochondriale Enzephalomyopathie; Mehrfachinsuffizienz der Carboxylase; Ceroid-Lipofuszinosen; Sialidose; Ramsay Hunt-Syndrom; unkontrollierter Status epilepticus; einige autosomal dominante Ataxie.

Hyporeflexie oder Areflexie, oft mit einer Abnahme der Pro-Konzeption und Vibrationsgefühle:

Friedreich-Ataxie; andere erbliche oder "degenerative" Ataxie; alkoholische Kleinhirndegeneration; Mangel an Vitamin E; Hypothyreose; Ataxie-Teleangiektasie; Pigment-Xeroderma; Leukodystrophie; Miller-Fisher-Syndrom.

Taubheit:

Einige erbliche Ataxien; mitochondriale Enzephalomyelopathie.

Fragiles, sprödes Haar:

Mangel an Argininsuccinase (erbliche autosomal-rezessive Erkrankung), die sich durch eine Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung manifestiert; Epilepsie; Ataxie; beeinträchtigte Leberfunktion; sprödes und wachsendes Haar; erhöhte Ausscheidung von Arginin-Bernsteinsäure.

Haarausfall:

Thalliumvergiftung; Gypothyreose; Adrenorezeptoromyelonopathie.

Niedrige Haargrenze:

Fehlbildung im Bereich des kraniovertebralen Übergangs und des großen Foramen occipitale.

Hautveränderungen:

Teleangiektasie, insbesondere in der Bindehaut, Nase, Ohren, Beugeroberflächen der Extremitäten (Ataxie-Teleangiektasie); Lichtempfindlichkeit, Hauttumoren (pigmentiertes Xeroderma); pellagopartiger Ausschlag (Hartnup-Krankheit); trockene Haut (Hypothyreose, Refsum-Krankheit, Kokainsyndrom); Pigmentierung (Adrenoleukomyeloneuropathie).

Veränderungen im Augenbereich:

Teleangiektasie; der Kaiser-Fleischer-Ring (Wilson-Konowalow-Krankheit); Retinales Angiom (Gippel-Lindau-Krankheit begleitet von zerebellären Hämangiomen); Katarakte (angeborene Röteln, Cholesterin, Sjögren-Larson-Syndrom, mitochondriale Enzephalomyopathie); Aniridie (Zhilepsie-Syndrom, manifestiert sich durch angeborene Abwesenheit von Iris, verzögerte geistige Entwicklung und zerebelläre Ataxie).

Fieber:

Fieber kann die Manifestationen einer intermittierenden metabolischen Ataxie verstärken; Fieber kann eine Manifestation des Kleinhirnabszesses, der viralen Kleinhirnentzündung, der Zystikarkose sein.

Erbrechen:

Blutung oder Hirninfarkt; akute Demyelinisierung; volumetrischer Prozess in der hinteren Schädelgrube; Intermittierende metabolische Ataxie.

Hepatosplenomegalie:

Niman-Pick-Krankheit, Typ C; Wilson-Konowalow-Krankheit; Alkoholismus; einige metabolische Ataxie der Kindheit.

Herzerkrankungen (Kardiomyopathie, Überleitungsstörungen): Friedreich-Ataxie.

Geringes Wachstum:

Mitochondriale Enzephalomyopathie, Ataxie-Teleangiektasien, Kokain-Syndrom, Sjögren-Larsen-Syndrom.

Gipogonadismus:

Rezessive Ataxie mit Hypogonadismus; mitochondriale Enzephalomyopathie; Ataxie-Teleangiektasie; Adrenoleukemieloneuropathie; Sjögren-Larsen-Syndrom.

Deformationen des Skeletts:

Friedreich-Ataxie; Sjögren-Larsen-Syndrom und andere Kleinhirndegenerationen mit frühem Beginn; erbliche sensorische und motorische Neuropathien.

Immunschwäche:

Ataxie-Teleangiektasie; Mehrfach-Carboxylase-Mangel.

Störung der Ernährung:

Mangel an Vitamin E; Alkoholismus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]