Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie wird aufgrund der Familienanamnese (Fälle von plötzlichem Tod von Verwandten in jungen Jahren), Beschwerden, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung festgestellt. Die durch die instrumentelle Untersuchung erhaltenen Informationen sind sehr wichtig für die Diagnose. Die wertvollsten diagnostischen Methoden sind das EKG, das zu dieser Zeit seine Bedeutung nicht verloren hat, und die zweidimensionale Doppler-Echokardiographie. In komplexen Fällen werden Differentialdiagnose und Abklärung der Diagnose durch MRT und Positronen-Emissions-Tomographie unterstützt. Es ist ratsam, die Angehörigen des Patienten zu untersuchen, um Familienfälle der Krankheit zu identifizieren.

Klinische Untersuchung

Bei nicht-obstruktiver Form der hypertrophen Kardiomyopathie kann es zu keinen Anomalien bei der Untersuchung kommen, aber manchmal wird eine Verlängerung der Dauer des apikalen Impulses und des IV-Herztons festgestellt.

Bei obstruktiver Form der hypertrophen Kardiomyopathie werden Anzeichen einer kardialen Pathologie festgestellt. Zu den wichtigsten gehören lange apikal Impuls verstärkt, die bis zum II Ton (ein Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie), systolischer Zittern auf der linken Sternalrand, Pulsation der Arteria carotis, die schnelle „Popping“ Puls Palpation der Arteria carotis, aufgrund der schnellen Vertreibung von Blut den gesamten Systole besetzt in der ersten Hälfte der Systole Systolikum mit Lokalisierung auf der Spitze des Herzens und in dem dritten oder vierten Zwischenrippenraum an der linken Kante des Brustbeins. Rauschen auf der Spitze des Herzens zu erklären Mitralinsuffizienz, in dem dritten oder vierten Intercostalraum - infundibulyarnym Stenose des linken Ventrikels. Die Intensität des Geräusches nimmt in der sitzenden Position, im Stehen, beim Ausatmen mit einem Valsalva-Test zu, d.h. Mit der Verschärfung des Hindernisses für die Austreibung von Blut infolge einer Abnahme der Vor- und Nachbelastung oder einer Zunahme der Kontraktilität. Ich töne auf der Herzspitze in den meisten Fällen von normaler Klangfülle, und der zweite Ton auf dem Boden in einer Anzahl von Patienten wird geschwächt, offenbaren den IV-Ton. Bestimmen Sie oft die Verletzung der Herzfrequenz.

Bei einigen Patienten ist das systolische Geräusch jedoch auf der Basis des Herzens lokalisiert, unbeabsichtigt und nicht begleitet von einer Abnahme der Sonorität des zweiten Tonus. In diesem Fall ist die Erkennung der Krankheit durch zusätzliche Forschungsmethoden möglich, insbesondere durch EchoCG.

Instrumentelle Methoden

Elektrokardiographie und 24-Stunden-Kardiogramm-Überwachung

Die Interpretation von EKG-Daten bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie bereitet häufig große Schwierigkeiten, was mit einer Polymorphie der Veränderungen verbunden ist. Am häufigsten werden solche Änderungen offenbart:

• Voltaische Zeichen der Myokardhypertrophie des linken Ventrikels und des linken Vorhofs;
• Störungen im Prozess der Repolarisation der Ventrikel - die charakteristischsten Anzeichen, die sowohl in der nicht-obstruktiven als auch in der obstruktiven Form von HCM gefunden werden, manifestieren sich durch Änderungen im ST-T-Intervall; Änderungen in der Amplitude der T- Welle treten in verschiedenen Schweregraden auf (von einer moderaten Abnahme der Amplitude, insbesondere in den linken Thoraxableitungen, bevor eine tiefe negative G-Welle aufgezeichnet wird); Die Leitungsstörung am linken Bein des Hisnienbündels, insbesondere die Blockade seines vorderen Zweiges wird am häufigsten von allen Herzblockaden getroffen;
• das ventrikuläre Übererregungssyndrom in Form einer Verkürzung des P-Q-Intervalls oder des Wolff-Parkinson-White-Phänomens wird oft aufgezeichnet;
• Registrierung von pathologischen Q-Wellen in linken Brust-und (selten) Standard-Ableitungen ist eine der typischen elektrokardiographischen Zeichen;
• Herzrhythmusstörungen, die synkope Bedingungen und plötzlichen Tod verursachen können, erregen besondere Aufmerksamkeit von Klinikern.

Tägliche Überwachung der EKG-Daten ermöglicht es, die Mehrheit der Patienten mit ektopischen ventrikulären Extrasystolen, Attacken von ventrikulären Tachykardien oder supraventrikulären Arrhythmien zu identifizieren. Bei Kindern sind Arrhythmien, insbesondere ventrikuläre Arrhythmien, viel seltener, obwohl die Frequenz des plötzlichen Todes bei ihnen höher ist als bei Erwachsenen.

Radiographie von Brustorganen

Röntgenbefunde des Herzens mit hypertropher Kardiomyopathie sind wenig aussagekräftig. Bei einigen Patienten ist eine leichte Zunahme der linken ventrikulären und linken Vorhofbögen und der Abrundung der Herzspitze zu verzeichnen, möglicherweise eine Zunahme des mit dem Überlauf des Venenbetts verbundenen Gefäßmusters. Bei jungen Kindern mit hypertropher Kardiomyopathie liegt der kardiothorakale Index zwischen 0,50 und 0,76.

Echokardiographie

Von nicht-invasiven Methoden der Forschung ist Echokardiographie die informativste Methode der Diagnose.

Die wichtigsten echokardiographischen Zeichen der hypertrophen Kardiomyopathie sind wie folgt.

• Hypertrophie des linken Ventrikels, die Prävalenz, die Lage und die Schwere von denen sind sehr vielfältig. Jedoch offenbart, dass die häufigste Form von hypertrophen Kardiomyopathie - asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums, die alle oder interventrikulären Septum (50%), oder es lokalisiert im basalen Drittel (25%) oder zwei Drittel (25%) belegt. Weniger häufig symmetrisch Hypertrophie, sowie andere Ausführungsformen der hypertrophen Kardiomyopathie - apikal, mezoventrikulyarnuyu und postero-Septumhypertrophie und / oder linken Ventrikels Seitenwand.
• Die Verkleinerung der Höhle des linken Ventrikels, verbunden mit der Hypertrophie des Herzmuskels, sowohl während der Diastole als auch in der Systole. Dies ist ein wichtiges morphologisches Zeichen der Erkrankung und einer der Faktoren, die zu einer Verletzung der Hämodynamik aufgrund einer unzureichenden Füllung des linken Ventrikels während der Diastole beitragen.
• Dilatation der linken Vorhofhöhle.

In der obstruktiven Form von HCMC zeigt Doppler EchoCG Anzeichen einer Obstruktion des linken Ventrikels:

• der Gradient des systolischen Drucks zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta kann unterschiedlich stark sein und manchmal 100 mm Hg erreichen. Und mehr;
• anteroposteriore Bewegung der vorderen Klappe der Mitralklappe in der Mitte der Systole und der Kontakt der Klappen mit dem interventrikulären Septum;
• mittelsystolische Aortenklappenabdeckung;
• Mitralinsuffizienz.

Bei der Beurteilung der Funktion des linken Ventrikels durch Echokardiographie bei den meisten Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie eine Zunahme der Ejektionsfraktion detektiert, jedoch ist eine wichtige Verletzung der diastolischen Funktion betrachtet, durch eine Abnahme der Geschwindigkeit und Vollständigkeit der aktiven diastolischen Relaxation charakterisiert.

Magnetresonanztomographie

Diese Methode ermöglicht es, morphologische Veränderungen am genauesten zu beurteilen, die Prävalenz und Schwere der Myokardhypertrophie zu beurteilen. Besonders wertvolle Methode zur Diagnose der apikalen Form der Erkrankung und Hypertrophie des unteren Teils des interventrikulären Septum und rechten Ventrikels.

Positronen-Emissions-Tomographie

Es erlaubt, den Grad der Verletzung der regionalen Perfusion und des Myokardmetabolismus aufzudecken und zu schätzen.

Herzkatheterisierung

Katheterisierung und Angiokardiographie wurden in den frühen Stadien der Studie der hypertrophen Kardiomyopathie häufig verwendet. Zur Zeit werden sie viel seltener durchgeführt: in Fällen von begleitender Herzpathologie, insbesondere angeborenen Herzfehlern, und bei der Entscheidung für die chirurgische Behandlung der Krankheit.

Die Ergebnisse invasiver Forschungsmethoden haben gezeigt, dass bei Kleinkindern im Gegensatz zu Schulkindern und Erwachsenen häufig eine Obstruktion des Ausgangstrakts sowohl des linken als auch des rechten Ventrikels festgestellt wird. Auf der einen Seite, zurückzuführen auf die Tatsache, dass Kinder in den ersten Monaten und Jahren des Lebens als Folge der feuerfesten Herzinsuffizienz, auf dem anderen sterben - mit dem Verschwinden der Behinderung des Wachstums des linksventrikulären Ausflusstraktes des Kindes aufgrund von Änderungen in der Beziehung von Herzstrukturen.

Differenzialdiagnose

Bei der Diagnose ist es notwendig, Krankheiten auszuschließen, die ähnliche klinische Manifestationen aufweisen, vor allem erworbene und angeborene Herzfehler (Aorten-Aortenstenose), essenzielle Hypertonie. Darüber hinaus ist es notwendig, andere mögliche Ursachen der Hypertrophie des linken Ventrikels zu unterscheiden, insbesondere das "Herz des Sportlers".

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