Morphologie des Neuroblastoms

Eine der Besonderheiten des Neuroblastoms ist die Fähigkeit zur spontanen Regression, die an die umgekehrte Entwicklung des sympathischen Nervensystems während der Embryogenese erinnert. Sympathische chromaffine Paraganglien treten in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung im Nebennierenmark auf. In der achten Woche der Embryogenese erreichen die hormonaktiven Parenchymzellen des Nebennierensystems große Größen und nehmen zum Zeitpunkt der Geburt stark ab.

Ein weiteres charakteristisches Merkmal des Neuroblastoms ist die Fähigkeit, in vitro unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (Retinsäure, Nervenwachstumsfaktor, Papaverin) zu differenzieren . Gleichzeitig ist der Tumor in vivo durch extrem aggressives Wachstum und schnelle Metastasierung gekennzeichnet.

Screening-Studien von Neuroblastom ergab eine multiple Zunahme der Häufigkeit dieses Tumors bei Säuglingen der ersten Lebenshälfte. Diese Diskrepanz mit der gemeldeten Morbidität erklärt sich in den meisten Fällen durch das Phänomen der spontanen Rückentwicklung des Neuroblastoms. In der Regel tritt eine Regression mit bestimmten biologischen Eigenschaften des Tumors auf: dem triploiden Chromosomensatz, der fehlenden Amplifikation des MYC-Gens und der Anomalie des ersten Chromosoms (Verlust des kurzen Arms). Mit der Möglichkeit einer spontanen Tumorregression ist auch das Fehlen der Expression von Telomerase und des Neurotrophin-TRK-A-Rezeptors assoziiert.

Morphologie des Neuroblastoms

Die histologische Diagnose des Neuroblastoms kann aufgrund der morphologischen Ähnlichkeit dieses Tumors mit primitiven neuroektodermalen Tumoren, Lymphomen und Rhabdomyosarkomen erhebliche Schwierigkeiten bereiten.

Tumorzellen im Neuroblastom sind embryonalen Neuroblasten des sympathischen Gewebes ähnlich. Mikroskopisch wird der Tumor durch kleine kreisförmige Neuroblastzellen mit großen Kernen und einem schmalen Rand des Zytoplasmas dargestellt. Im Tumorgewebe können drei Hauptkomponenten unterschieden werden: neuroblastomatös, ganglioniortomatös und intermediär. Das Vorherrschen dieser oder jener Komponente bestimmt den Grad der Differenzierung des Neuroblastoms. Isolierte undifferenzierten (alle Tumorzellen präsentiert Neuroblasten), schlecht differenzierten (gangliotsitarnaya Differenzierung in weniger als 5% der Zellen beobachtet) und differenziert (mehr als 5% der Zellen Anzeichen einer Differenzierung) neuroblastoma eingeben. Die Prognose ist bei der letzteren Art von Tumor am günstigsten.

Integral Klassifikation (1986) ist günstig für die Bestimmung der Prognose in der klinischen Praxis. Diese Klassifizierung bezieht sich auf Indikatoren wie das Alter des Patienten und die histologischen Merkmale des Neuroblastoms (der Grad der Differenzierung der Neuroblasten, der Schweregrad der Stroma-Komponente, der Mitose / Karyorexis-Index). Nach dieser Klassifikation ist die Prognose am günstigsten, wenn eine gut differenzierte Tumorart kombiniert wird und das Alter des Kindes weniger als 1 Jahr beträgt.

Molekulargenetische Aspekte des Neuroblastoms

Derzeit gibt es einige genetische Anomalien, die für Neuroblastome charakteristisch sind und die Prognose der Krankheit bestimmen. Die bedeutendste genetische Anomalie ist die Amplifikation des N-Gens der ICC. Unabhängig vom Alter des Patienten hat der Nachweis dieser Anomalie eine ungünstige prognostische Bedeutung. Die Amplifikation von N MUS verbindet sich häufig mit der Deletion des kurzen Arms des ersten Chromosoms und einer Zunahme des langen Arms des Chromosoms 17. Die letzte Aberration selbst hat einen ungünstigen prognostischen Wert.

Der hyperploide Chromosomensatz in Tumorzellen ist vor allem bei Kindern des ersten Lebensjahres mit einer günstigen Prognose verbunden. Eine erhöhte Expression des Neurotrophin-TRK-A-Rezeptor-Gens ist ein weiteres günstiges prognostisches Zeichen des Neuroblastoms.

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