Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Die Symptome der juvenilen Dermatomyositis sind vielfältig aufgrund der generalisierten Läsion des Mikrozirkulationsbettes, aber die führenden Syndrome sind kutan und muskulös.

Hautveränderungen

Klassische Hauterscheinungen der juvenilen Dermatomyositis - ein Symptom von Gottron und Heliotropenausschlag. Symptom Gottrona - erythematöse, schuppige Haut manchmal Elemente (Zeichen Gottrona) Plaques und Knötchen (Papeln Gottrona), die hoch über die Streckseiten der Hautoberfläche des proximalen Interphalangealgelenk, metacarpophalangeal), Ellenbogen, Knie, selten - Sprunggelenke. Manchmal ist Gottrons Symptom nur durch ein mildes Erythem dargestellt, das später vollständig reversibel ist. Meistens Erythem oberhalb des proximalen interphalangeal und Metakarpophalangealgelenke positioniert und lassen anschließend hinter Narben.

Klassischer Heliotrop Ausschlag in juvenilen Dermatomyositis - lila periorbitalen oder gerötete Hautausschläge an den oberen Augenlid und den Raum zwischen dem oberen Augenlid und Stirn (Symptome „lila Punkte“), oft in Kombination mit periorbitales Ödem.

Erythematöser Ausschlag ist auch auf dem Gesicht, Brust, Nacken (V-förmig), oberen Rücken und Oberarme (Symptom "Schal"), Bauch, Gesäß und Oberschenkel. Bei Patienten wird häufig eine baumartige Leber im Bereich des Schultergürtels und der proximalen Teile der Extremitäten identifiziert (was für junge Patienten typisch ist), möglicherweise im Gesicht. Die ausgeprägte Vaskulopathie führt zur Bildung von oberflächlichen Erosionen, tiefen Hautgeschwüren, verursacht Resthypopigmentierung, Atrophie, Teleangiektasien und Sklerose unterschiedlicher Schwere. Ein frühes Anzeichen der Erkrankung sind Veränderungen im Nagelbett (Hyperämie der peri-oralen Furchen und Überwucherung der Nagelhaut).

Hauterscheinungen der juvenilen Dermatomyositis gehen Muskelschäden für mehrere Monate oder sogar Jahre voraus (durchschnittlich sechs Monate). Das isolierte Hautsyndrom beim Debüt ist öfter erfüllt als die Muskulatur oder muskulös-dermal. In einigen Fällen erscheinen diese Hauterscheinungen jedoch Monate nach dem Beginn der Myopathie.

Skelettmuskelschaden

Das Kardinalsymptom der juvenilen Dermatomyositis ist die symmetrische Schwäche der proximalen Muskelgruppen der Extremitäten und der Rumpfmuskulatur unterschiedlicher Schweregrade. Am häufigsten betroffen sind Schultermuskeln und Beckengürtel, Nackenbeuger und Bauchmuskeln.

Üblicherweise beginnen Eltern zu bemerken, dass das Kind Schwierigkeiten hat, Handlungen auszuführen, die zuvor keine Probleme verursacht haben: Treppen steigen, von einem niedrigen Stuhl, Bett, Topf, Boden aufstehen. Es ist schwierig für ein Kind, aus einer stehenden Position auf dem Boden zu sitzen; Er muss sich auf einen Stuhl oder auf die Knie stützen, um ein Spielzeug vom Boden aufzuheben; Als er aufsteht, hilft er sich mit den Händen. Der Fortschritt der Krankheit führt dazu, dass das Kind seinen Kopf nicht gut hält, besonders wenn er sich hinlegt oder aufsteht, sich nicht anziehen kann, sein Haar bürsten kann. Oft halten die Eltern diese Symptome für eine Manifestation allgemeiner Schwäche und richten ihre Aufmerksamkeit nicht auf sie aus. Wenn sie eine Anamnese sammeln, sollten sie darum gebeten werden, sie darüber zu befragen. Bei schwerer Muskelschwäche kann das Kind den Kopf oder das Bein oft nicht vom Bett abreißen, sich aus einer liegenden Position setzen, in schwereren Fällen - kann nicht laufen.

Die Schädigung der Augenmuskeln und der distalen Extremitätenmuskelgruppen ist nicht typisch. Die Beteiligung der distalen Extremitätenmuskeln findet sich bei kleinen Kindern oder bei schweren und akuten Erkrankungen.

Die schrecklichen Symptome der juvenilen Dermatomyositis sind eine Niederlage der Atem- und Schluckmuskeln. Die Beteiligung von Interkostalmuskeln und Zwerchfell führt zu Atemversagen. Bei einer Läsion des Pharynxmuskel entstehen Dysphagie und Dysphonie: Ändern Timbre - Kind beginnt Twang, poperhivatsya, haben Schwierigkeiten beim Schlucken fester und manchmal flüssige Nahrung, flüssige Lebensmittel gegossen selten durch die Nase. Dysphagie kann zu Aspiration von Nahrung führen und die Entwicklung von Aspirationspneumonie oder direkt letalem Ausgang verursachen.

Häufig klagen Patienten über Muskelschmerzen, obwohl die Schwäche möglicherweise nicht durch ein Schmerzsyndrom begleitet wird. Bei der Erstuntersuchung und der Höhe der Krankheit während der Untersuchung und der Palpation ist es möglich, bei dem Patienten ein dichtes Ödem oder die Dichte und Empfindlichkeit der Muskeln der Extremitäten, hauptsächlich der proximalen, zu identifizieren. Symptome von Muskelschäden können Hautmanifestationen vorausgehen. Wenn jedoch das Hautsyndrom für längere Zeit abwesend ist, dann sprechen wir von juveniler Polymyositis, die 17-mal seltener ist als die juvenile Dermatomyositis.

Entzündliche und nekrotische Prozesse in den Muskeln werden von dystrophischen und sklerotischen Veränderungen begleitet, die zu Muskeldystrophie und zur Bildung von Sehnen-Muskel-Kontrakturen führen. Bei einem mäßig ausgeprägten Prozess entwickeln sie sich in den Ellenbogen und Kniegelenken, bei starker Durchblutung sind sie weit verbreitet. Die rechtzeitige Behandlung führt zu einer vollständigen Rückbildung der Kontrakturen. Langfristig unbehandelte entzündliche Prozesse in Muskeln verursachen im Gegenteil dauerhafte Veränderungen, die eine Behinderung des Patienten verursachen.

Der Grad der Muskeldystrophie und Atrophie des subkutanen Fettgewebes (Lipodystrophie) direkt proportional zur Dauer der Erkrankung vor der Behandlung, und ist am häufigsten in der primären chronischer Variante der juvenilen Dermatomyositis, wenn die Diagnose gestellt und die Behandlung beginnt zu spät in ein paar Jahren von Beginn der Erkrankung.

Weichteilverletzung

Die Verkalkung von Weichteilen (hauptsächlich Muskeln und Unterhautfettgewebe) ist eine Besonderheit der juvenilen Variante der Erkrankung, sie entwickelt sich 5 mal häufiger als bei der erwachsenen Dermatomyositis, besonders oft im Vorschulalter. Seine Häufigkeit variiert von 11 bis 40%, oft in etwa 1/3 der Patienten; Entwicklungszeit - von 6 Monaten bis 10-20 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit.

Kalzifizierung (beschränkt oder diffus) - Abscheidung von Ablagerungen von Calciumsalzen (Hydroxylapatit) in der Haut, subkutanen Fett, intermuscular oder Muskelfaszie als einzelner Knoten keine größeren Tumorbildungen, Oberflächenflecke oder gemeinsam. Bei oberflächlicher Lokalisation von Verkalkungen ist eine entzündliche Reaktion umliegender Gewebe, Eiterung und Abstoßung von ihnen in Form von bröckeligen Massen möglich. Tief gelegene Muskelverkalkungen, insbesondere einzelne, werden nur durch Röntgenuntersuchung nachgewiesen.

Die Entwicklung der Verkalkung bei juveniler Dermatomyositis spiegelt den Grad der Schwere, Prävalenz und Zyklizität des entzündlichen nekrotischen Prozesses wider. Es ist wahrscheinlicher, dass sich Calcium mit einem verzögerten Beginn der Behandlung entwickelt und nach unseren Daten ist es 2 Mal wahrscheinlicher, dass es im Verlauf der Krankheit wieder auftritt. Sein Aussehen verschärft die Prognose aufgrund der häufigen Infektion von Verkalkungen, der Entwicklung von Gelenk-Muskel-Kontrakturen im Falle ihrer Lage in der Nähe der Gelenke und in der Faszie.

Verletzung von Gelenken

Das artikuläre Syndrom mit juveniler Dermatomyositis manifestiert sich in Arthralgie, Einschränkung der Beweglichkeit in den Gelenken, Morgensteifigkeit in kleinen und großen Gelenken. Exsudative Veränderungen sind seltener. In der Regel gehen Veränderungen der Gelenke auf dem Behandlungshintergrund zurück und hinterlassen bei Verletzungen kleiner Handgelenke nur selten eine spindelförmige Verformung der Finger.

Herzinfarkt

Muskulatur und Prozess-Vaskulopathie häufige Ursache für myokardiale Beteiligung am pathologischen Prozess, obwohl in juveniler Dermatomyositis können alle 3 Auskleidung des Herzens leiden und Herzkranzgefäß, bis die Entwicklung von Myokardinfarkt. Die geringe Schwere der klinischen Symptome und ihre Unspezifität erklären jedoch die Schwierigkeit der klinischen Diagnose einer Karditis. In der aktiven Phase entwickeln die Patienten Tachykardie, gedämpfte Herztöne, erweitern die Grenzen des Herzens und stören den Herzrhythmus.

Läsion der Lunge

Die Niederlage des Atmungssystemes in juvenilen Dermatomyositis ist häufig durch in dem Prozess der Atemmuskulatur in erster Linie beteiligt (mit der Entwicklung von Ateminsuffizienz) und Rachenmuskeln (mit eingeschränkten Schlucken und möglicher Entwicklung von Aspirationspneumonie). Zur gleichen Zeit gibt es eine Gruppe von Patienten mit interstitieller Lungenläsionen unterschiedliche Ausprägung - von Verstärkungsmuster auf Lungenröntgen und das Fehlen von klinischen Symptomen zu schweren rasch progredienter interstitielle Verfahren (Typ fibrosierende Alveolitis Hamon-Rich). Bei diesen Patienten auf die führende Rolle bei der Krankheitsbild Lungensyndrom nimmt, reagiert schlecht auf die Behandlung mit Glukokortikoiden und bestimmt eine schlechte Prognose.

Läsion des Gastrointestinaltraktes

Die Hauptursache für Magen-Darm-Trakt-Schäden bei juveniler Dermatomyositis ist eine weit verbreitete Vaskulitis mit der Entwicklung von trophischen Störungen, einer Verletzung der Innervation und einer Läsion der glatten Muskulatur. Immer alarmierend in der Klinik der Dermatomyositis bei Kindern das Auftreten von Beschwerden von Schmerzen im Hals und entlang der Speiseröhre, schlimmer beim Verschlucken; Schmerzen im Bauch, tragen eine unscharfe, diffuse Natur. Die Grundlage des Schmerzsyndroms kann mehrere Gründe haben. Die schwerwiegendsten Ursachen sind Ösophagitis, Gastroduodenitis, Enterokolitis, verursacht sowohl durch katarrhalische Entzündung und erosive-Colitis Prozess. In diesem Fall kommt es zu geringfügigen oder profusen Blutungen (Melena, blutiges Erbrechen), Perforationen, die zu Mediastinitis, Peritonitis und in einigen Fällen zum Tod eines Kindes führen.

Andere klinische Manifestationen

Juvenile Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Läsionen der Schleimhäute der Mundhöhle, seltener der oberen Atemwege, Bindehaut des Auges, Vagina. In der akuten Phase, eine mäßige Zunahme der Leber, Poly-Lymphadenopathie ist in der Regel mit dem begleitenden infektiösen Prozess gefunden. Bei aktiver juveniler Dermatomyositis ist die Entwicklung einer Polyserositis möglich.

Ungefähr 50% der Patienten erleben ein subfebriles Fieber, das nur mit dem begleitenden infektiösen Prozess febrile Zahlen erreicht. Im akuten und subakuten Verlauf der Erkrankung klagen Patienten über Unwohlsein, Müdigkeit, Gewichtsverlust. Bei vielen Patienten, oft jüngeren Alters, beobachten sie Reizbarkeit, Tränen, Negativismus.

Varianten der juvenilen Dermatomyositis, vorgeschlagen von LA. Isaeva und M.A. Zhvania (1978):

• scharf;
• unterbewusst;
• primär chronisch.

Akute Fluss wird durch schnelles Einsetzen gekennzeichnet (schwere Zustand des Patienten entwickelt 3-6 Wochen) mit hohem Fieber, Dermatitis hell, progressive Muskelschwäche, eingeschränkter Schlucken und Atmen, Schmerzen und ödematösen Syndrom, viszeralen Manifestationen. Eine akute Erkrankung wird in etwa 10% der Fälle beobachtet.

Im subakuten Flow erscheint innerhalb weniger Monate (manchmal innerhalb eines Jahres) ein komplettes klinisches Bild. Die Entwicklung der Symptome verläuft langsamer, die Temperatur ist subfebriler, viszerale Läsionen sind seltener, Verkalkungen sind möglich. Subakute Fluss ist charakteristisch für die Mehrheit der Patienten (80-85%).

Für den primären chronischen Verlauf (5-10% der Fälle) ist das allmähliche Einsetzen und langsame Fortschreiten der Symptome über mehrere Jahre in Form von Dermatitis, Hyperpigmentierung, Hyperkeratose und minimaler viszeraler Pathologie charakteristisch. Die Prävalenz der allgemeinen dystrophischen Veränderungen, Atrophie und Sklerose der Muskeln, eine Tendenz, Verkalkungen und Kontrakturen zu entwickeln.

Aktivitätsgrade des Prozesses:

• Ich grad;
• II Grad;
• III Grad;
• Krise

Die Trennung der Patienten nach dem Grad der Aktivität des Prozesses wird auf der Grundlage der Schwere der klinischen Manifestationen (vor allem der Grad der Muskelschwäche) und der Höhe der Zunahme der "Enzyme des Muskelzerfalls" durchgeführt.

Myopathic Krise - die extreme Schwere der Niederlage der quergestreiften Muskeln, einschließlich der Atemwege, Kehlkopf, Pharynx, Zwerchfell usw .; Die Grundlage ist eine nekrotische Panmiositis. Der Patient ist vollständig immobilisiert, es kommt zu myogener Bulbär- und Atemlähmung, was zu einer lebensbedrohlichen Situation aufgrund eines respiratorischen Versagens des Hypoventilationstyps führt.

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