Ursachen und Pathogenese der juvenilen Spondylitis ankylosans

Die Ursache der juvenilen Spondylitis ist unbekannt, die Ursache für die Entwicklung dieser Pathologie ist offensichtlich polyethiologisch.

Das derzeitige Wissen ist begrenzt durch das Verständnis prädisponierender Faktoren und individueller Pathogenese. Bei der Entstehung dieser Krankheit ist die Kombination von genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren wichtig. Unter den letzteren die wichtigsten sind Infektionen, vor allem einige Stämme von Klebsiella und andere Enterobacteriaceae, sowie deren Verbände, mit den Antigen-Strukturen von Host interagieren, zum Beispiel HLA-B27-Antigen. Hochfrequenzträger des Antigens (70-90%) bei Patienten mit juvenilem Spondyloarthritis Vergleich zu 4-10% in der Bevölkerung bestätigt die Rolle von HLA-B27 in der Pathogenese der Erkrankung.

Mehrere Theorien wurden vorgeschlagen, die die Beteiligung von HLA-B27 in der Pathogenese der juvenilen Spondylitis erklären.

• "Theorie von zwei Genen", was auf das Vorhandensein eines hypothetischen "Ankylosing spondylitis gene" hinweist, das in der Nähe von HLA-B27 auf Chromosom 6 lokalisiert ist.
• "Theorie eines Gens", basierend auf der strukturellen Ähnlichkeit von HLA-B27 mit einer Anzahl von infektiösen Pathogenen, dargestellt durch verschiedene Optionen:
  • Rezeptortheorie;
  • eine Hypothese der Kreuztoleranz oder einfachen molekularen Mimikry;
  • Plasmid-Hypothese;
  • die Theorie der veränderten Immunantwort.

Bisher ist jedoch keine mehr oder weniger logische Erklärung für die Entwicklung von ankylosierender Spondylitis und der Union von Südafrika in B27-negativen Individuen gefunden und versucht , andere Antigene zu finden, kreuzreagiert mit HLA-B27, dem sogenannten B7-CREG ( «kreuzreaktive Gruppe») Antigene, klärte auch dieses Problem nicht.

Bestätigung der hereditären Natur der ankylosierenden Spondylitis und juvenile Spondylitis - eine weitere VM Bechterew die Tendenz zur Anhäufung von Krankheiten von der Spondyloarthritis-Gruppe in Familien von Patienten mit juveniler Spondylitis. So ist nach den Beobachtungen von der Kinderklinik des Instituts für Rheumatologie 20% der Patienten wurden Fälle der Krankheit in der Familie wieder hergestellt, und in 1/3 der Haushalte von zwei seiner Mitglieder gelitten, und vieles mehr. Wichtig ist, beobachtet bei Patienten mit ankylosierender Spondylitis erblich belastet etwa die gleichen HLA-B27-negativen Patienten (15%), aber in der Union von Südafrika als Ganzes. Der Nachweis der genetischen Verwandtschaft aller spondyloarthritis Gruppe dient als hoher Prozentsatz der wiederholten Fälle dieser Krankheiten in einer Vielzahl von Kombinationen in Familien von Patienten mit juveniler spondyloarthritis, mit der Jugend ist es in einem größeren Ausmaß als erwachsenen Patienten eigentümlich zu beginnen.

Unter anderem endogene Faktoren, die eine wichtige Rolle in der Pathogenese der juvenilen spondyloarthritis spielen, sind neuroendokrine, vor allem das Ungleichgewicht der Sexualhormone kann die Häufigkeit von juvenilen spondyloarthritis vorherrschen Männchen erklären und am häufigsten in der Adoleszenz Krankheit zu entwickeln.

Große Bedeutung in der Entstehung der juvenilen Spondyloarthritis hat einen prämorbiden Hintergrund. Es wird auf die relativ hohe Inzidenz multipler Zeichen von Bindegewebsdysplasien hingewiesen, inkl. Anomalien in der Knochenstruktur, Hernien unterschiedlicher Lokalisation, Kryptorchismus und andere. In 2/3 oberen Erkrankungen Patienten vorausgeht irgendeine Wirkung in der Regel Faktor Traumas und / oder Hypothermie hervorzurufen.

In Abwesenheit von Anzeichen der zeitlichen Beziehung der Krankheit mit einer direkten Gelenkverletzungen, ein signifikanter Einfluss einen chronischen Traumatisierung und Gelenkbänder haben kann, vor allem beim Üben Kraftsport, Kampfsport, beliebt in der letzten Jahren bei Kindern und Jugendlichen.

Das Zusammenspiel von genetischen und Umweltfaktoren löst eine komplexe Kaskade von immunologischen Reaktionen, die Funktion , um die Dominanz von CD4 - Aktivität ⁺ Lymphozyten und CD8 Ungleichgewicht ⁺ zur Eliminierung von bakteriellen Antigenen verantwortlich -Zellen. Dies führt zur Produktion von proinflammatorischen Zytokinen gesetzt , dessen Spektrum bei jugendlicher Spondylitis etwas verschieden von rheumatischer Arthritis in TNF-alpha Tumor Nekrose Faktors hinaus, TNF-beta umfasst ein Interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Erhöhte Produktion von IL-4, Mitarbeiter nach einigen Stimulans fibroplastische Prozesse, offenbar, ist einer der Gründe , fibrozoobrazovaniya, durch die Entwicklung von Ankylose konditioniert.

Der Haupt morphologischer Substrat pathologischer Veränderungen in juveniler Spondylitis ankylosans (sowie bei Spondylitis im allgemeinen) - Entwicklung auf dem Gebiet der enthesis Entzündung (Befestigungsstellen der Gelenkkapsel, Bänder und Sehnen, die fasrigen Teile der Bandscheibe in die Knochen), während Synovitis, anders als bei der rheumatoiden Arthritis, wird als ein sekundärer Prozess betrachtet. Die wissenschaftliche Forschung der letzten Jahre mit MRT zeigte Beweise für dieses lange bekannte Phänomen. Charakteristisch für juvenile Spondylitis ankylosans Läsion immobile Gelenke (sacroiliac, Band, symphysis et al.) Und die Hüfte, die sich von anderen peripheren Gelenke verfügt Vaskularisierung, mit der Entwicklung in ihnen von entzündlichen Veränderungen führt Metaplasie Gelenkkapsel und Gelenkschleimhaut chondroide, gefolgt von ihre Ossifikation und Ankylose.

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