Pathogenese der immunhämolytischen Anämie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Autoimmunhämolyse betrachten als eine Art Zustand „disimmuniteta“ im Zusammenhang mit einem Mangel an Thymus abgeleitete Populationen von Suppressorzellen, Verletzung Zelle Zusammenarbeit während der Immunantwort und das Aussehen Klon Autoaggressions Immunozyten (Proliferation „illegal“ Klon immunologisch kompetente Zellen, die die Fähigkeit zur Selbstantigen verloren haben, zu erkennen) . Verringerung der Anzahl der T-Lymphozyten im Blut wird durch erhöhte Mengen an B-Lymphozyten und Null von peripherem Blut begleitet. Das Fehlen von regulatorischen T-Zellen beeinflussen verursacht eine erhöhte und unkontrollierten B-Zell-Immunantwort mit dem einen Anstieg der Serum-Immunglobuline Patienten. Der Nachweis der proliferierenden Klasse auf der Oberfläche von Immunoglobulin-Zielzellen zeugt von der autoaggressiven Natur der Erkrankung. Bei der Durchführung der Autoimmun Aggression beteiligt ist, und andere Mechanismen der Störung der zellulären und humoralen Immunität Faktoren, wie durch die Zunahme belegt und verringern lymphozytotoxische ergänzende Aktivität im Blutserum von Patienten.
Thermische Anti-Erythrozyten-Antikörper (am aktivsten bei normaler Körpertemperatur) werden in den meisten Fällen durch IgG repräsentiert (einschließlich verschiedener Unterklassen von IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), seltener durch IgA. Kalte Antikörper (die aktivsten in der kalten Umgebung - bei einer Temperatur von 4-18 ° C) beziehen sich auf IgM. Zweiphasige Hämolysine von Donat-Landsteiner, die sich bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie zeigen, sind IgG.
Die Zerstörung von Erythrozyten bei autoimmunhämolytischer Anämie tritt gleichzeitig in der Milz oder in der Milz und Leber auf. Außerdem können B-Lymphozyten des peripheren Blutes, insbesondere der Milz, mit ihren eigenen roten Blutzellen interagieren. Diese Lymphozyten haben gegenüber den alten Erythrozyten eine Killerfunktion mit einer mittleren Lebensdauer, die die maximale Anzahl an Antikörpern absorbiert.
Drei Hauptmechanismen der Hämolyse bei autoimmunhämolytischer Anämie sind beschrieben: Phagozytose mit Monozyten-Makrophagen von Erythrozyten, die mit Antikörpern und / oder Komplement beschichtet sind; Lyse von Erythrozyten, beschichtet mit IgG, Monozyten-Makrophagen; Komplement-vermittelte Lyse.
Für die Entwicklung der Hämolyse von Erythrozyten, die IgG absorbierten, ist die Wechselwirkung von Makrophagen der Milz mit einer mit Antikörpern beschichteten Zelle notwendig. Die Rate der Zellzerstörung hängt von der Anzahl der Antikörper auf der Zelloberfläche ab. IgM-Antikörper verursachen strukturelle Schäden an Erythrozytenmembranen, aktivieren die Komplement C-Komponente; Außerdem verursachen sie Erythrozytenagglutination.
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