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Wie wird die hereditäre Sphärozytose behandelt (Minkowski-Schoffar-Krankheit)?
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
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Behandlung
Verschreiben Folsäure bei 1 mg pro Tag während der Hämolyse.
Bei schwerer hämolytischer oder aplastischer Krise (Hämoglobin <60 g / l) wird eine Substitutionstherapie mit aus Leukozyten gereinigter Erythrozytenmasse durchgeführt.
Splenektomie wird in einer geplanten Weise verwendet. Vor der operativen Behandlung ist es notwendig, einen Patienten gegen Meningokokken- und Pneumokokkeninfektionen sowie hämophile Infektionen vom Typ B zu impfen.
Bei Cholelithiasis wird Cholezystektomie eingesetzt.
Ambulanzaufsicht
Empfehlen Sie eine Untersuchung des Hämatologen, eine allgemeine Blutuntersuchung mit der Berechnung von Retikulozyten (einmal im Monat mit moderaten und schweren Formen, einmal pro Quartal - mit leichten und minimalen Formen).
Biochemische Bluttest (Bestimmung von Total- und indirektem Bilirubin, ALT, ACT, alkalischer Phosphatase, LDH-Konzentration SJ, TIBC, Transferrin-Sättigung mit Eisen, SF) durchgeführt werden einmal im Quartal mit srednetyazholoy und schweren Formen, einmal alle 6 Monaten - für leichte und minimale Formen.
Ultraschall der Bauchhöhle wird alle 6-12 Monate empfohlen.