Primär sklerosierende Cholangitis: Typen

Infektiöse sklerosierende Cholangitis

Auch bei der zweifelsohne infektiösen Natur der sklerosierenden Cholangitis durch biochemische, histologische und cholangiographische Zeichen kann sie sich in keiner Weise von der primär sklerosierenden Cholangitis unterscheiden.

Bakterielle Cholangitis

Bakterielle Cholangitis in Abwesenheit von mechanischen, meist partiellen, biliären Obstruktion entwickelt selten. Meistens ist die Infektion aufsteigend, aus dem Darm. Obstruktion der Gallenwege verursacht ein übermäßiges Wachstum der Mikroflora in den oberen Teilen des Dünndarms.

Entzündungen von polymorphkernigen Leukozyten und Zerstörung des Epithels treten in den Wänden der beschädigten Gänge auf. Am Ende schwillt der Gallengang mit einer fibrösen Manschette an. Ursache können Cholelithiasis, Strikturen der Gallenwege und Stenosen der biliär-intestinalen Anastomose sein. Der Verlust der Gallenwege ist irreversibel. Nach ihrer Zerstörung bleibt die Gallenzirrhose bestehen, auch wenn die Ursache der Obstruktion der Gänge beseitigt ist (zum Beispiel werden Steine der Gallengänge entfernt).

Wenn die Anastomose zwischen dem gemeinsamen zholchnym oder Lebergang und dem Zwölffingerdarm, eine kontinuierlichen Zufuhr von Mikroorganismen aus dem Darm in den Gallengang kann in Abwesenheit von Be Obstruktion der Gallengänge führen zu bakterieller Cholangitis ( „blind sac“ Syndrom angewandt wird. Analoge Komplikationen nach Sphinkterplastik entwickeln können.

Infestation Chinese Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), wodurch die Obstruktion der Gallenwege, fördert die Entwicklung einer Sekundärinfektion, in der Regel verursacht durch Escherichia coli, die die Ursache sklerosierende Cholangitis ist.

Mehrere eitrige Abszesse führen zu einem Bild von sklerosierender Cholangitis.

Cholangitis verursacht durch opportunistische Mikroorganismen und verursacht durch Immunschwäche

Eine sklerosierende Cholangitis kann entstehen, wenn die Gallenwege von opportunistischen Mikroorganismen, meist vor dem Hintergrund angeborener oder erworbener Immunschwäche, betroffen sind.

Bei Neugeborenen wird das Epithel der Gallenwege selektiv durch CMV und Typ-III-Rheoviren beeinflusst, die eine obliterierende Cholangitis verursachen.

Durch Immunschwächen, die häufig beobachtet wird , wenn Cholangitis Familie kombinierter Immundefizienz umfasst, Immunschwäche mit Hyper - IgM, angioimmunoblasticheskaya Lymphadenopathie, Immunschwäche, auf das X - Chromosom verbunden und Immunschwäche mit transienten T-Zell - Erkrankungen. Häufiger wird die Krankheit durch CMV, Cryptosporidien oder eine Kombination von ihnen verursacht. Eine Infektion mit Cryptococcus, Candida albicans und Klebsiella pneumoniae ist möglich .

Bei AIDS entwickelt sich auch die Pathologie der Gallenwege. In einer Gruppe von 26 Patienten mit AIDS mit Pathologie der Gallenwege in 20 zeigten Cholangiogramme signifikante Veränderungen. 14 von ihnen hatten ein Bild von sklerosierender Cholangitis mit oder ohne stenosierende Papillitis.

Die Erkrankung der Gallenwege mit primär sklerosierender Cholangitis und AIDS unterscheidet sich in der Art der entzündlichen Infiltration. Wenn die primäre sklerosierende Cholangitis in Infiltraten eine große Anzahl von T4-Lymphozyten enthält, fehlt diese spezielle Subpopulation von Lymphozyten mit AIDS.

Graft-versus-Host-Krankheit

Mit Abstoßung der transplantierten Leber und "Graft-versus-Host-Disease" (GVHD), die sich nach einer allogenen Knochenmarktransplantation entwickelt, wird eine pathologische Expression von Klasse-II-HLA-Antigenen in den Gallengängen nachgewiesen. Die Abstoßung manifestiert sich durch progressive, nicht-schwellende Cholangitis, deren auffallendstes Merkmal das Verschwinden der interlobulären Gallengänge ist. Das Epithel der Gallenwege wird von Lymphozyten infiltriert, Nekroseherde entstehen und seine Integrität ist gestört. Ähnliche Veränderungen werden mit BTSCH nach allogener Knochenmarktransplantation beobachtet. Bei einem dieser Patienten setzte sich eine schwere cholestatische Gelbsucht fort

10 Jahre und mit Biopsie der Leber, progressive Gallenfibrose und Zirrhose wurden in der Dynamik gefunden. Der Patient starb an Leberversagen.

Sklerosierende Cholangitis nach Lebertransplantation

Eine sklerosierende Cholangitis kann sich bei einer inkonsistenten Transplantation entwickeln. Bei einer Leberbiopsie kann die Diagnose nicht immer gestellt werden, Veränderungen können einfach auf eine Obstruktion eines großen Ganges hinweisen. Die Ursachen der sklerosierenden Cholangitis können eine Inkompatibilität des Transplantats, eine Thrombose der Leberarterie und eine chronische Abstoßung sein.

Gefäßcholangitis

Die Gallengänge sind reichlich Blut fließt mit der Leberarterie, die den peribiliären Gefäßplexus bildet. Eine Verletzung der Blutversorgung führt zu einer ischämischen Nekrose extra- und intrahepatischer Gallenwege und schließlich zu deren vollständigem Verschwinden. Die Schädigung von großen Teilen der Leberarterie, zum Beispiel mit Cholezystektomie, führt zu Ischämie der Kanalwand, Schädigung ihrer Schleimhaut und Galle in der Wand, die Fibrose und Stenose des Ganges verursacht. Ähnliche Prozesse können bei einer Lebertransplantation auftreten, insbesondere wenn das Kanalsegment des Empfängers zu kurz ist und dadurch eine arterielle Blutversorgung fehlt.

In seltenen Fällen entwickeln Männer mit chronischer Transplantatabstoßung eine Ischämie der Gallengänge aufgrund einer Verdickung der Intima der Arteriolen der Leber.

Das Verschwinden der Gallengänge ist auch bei systemischer Vaskulitis mit diffuser Entzündung kleiner Arterien möglich.

Zur Behandlung von Metastasen von Rektum- oder Dickdarmkrebs wird die Leber mit Hilfe einer Flocsuridin-Infusionspumpe (5-FUDR) in die Leberarterie verabreicht. Es kann durch Strikturen der Gallenwege kompliziert sein. Das Bild ähnelt der primär sklerosierenden Cholangitis. Der Prozess des Verschwindens der Gallenwege kann so ausgeprägt sein, dass eine Lebertransplantation notwendig ist.

Medizinische Cholangitis

Cholangitis kann mit der Verabreichung von Anthelminthika in der Echinokokkuszyste auftreten. In der Regel beschränkt sich die Niederlage nur auf einen Teil der Gallenwege. Innerhalb weniger Monate entwickelt sich eine Striktur, die zu Gelbsucht, biliärer Zirrhose und portaler Hypertension führt.

Histiozytose X

Holangiograficheskaya Muster ähnlich dem in der primär sklerosierende Cholangitis, kann mit dem Fortschreiten der Gallen Läsionen in Histiozytose X. Beobachtet werden, ersetzt hyperplastischen Veränderungen granulomatozom, xanthelasmatosis und schließlich Fibrose. Das klinische Bild ist dem Bild der primär sklerosierenden Cholangitis ähnlich.

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