Aggregation von Thrombozyten mit Ristocetin (von Willebrand Factor)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Referenzwerte (Norm) der von-Willebrand-Faktor-Aktivität sind 58-166%.
Der von-Willebrand-Faktor synthetisiert Endothelzellen und Megakaryozyten. Es ist für die normale Adhäsion von Blutplättchen notwendig und hat die Fähigkeit, die Halbwertszeit von Faktor VIII zu verlängern. Faktor VIII des Plasmagerinnungs - antihämophilen Globulin A - zirkuliert im Blut als ein Komplex aus drei Untereinheiten, bezeichnete VIII-k (Koagulieren Einheit), VIII-Ar (major antigen - Marker) und VIII-vWF (von Faktor - Willebrand im Zusammenhang mit VIII-Ar ). Es wird angenommen , daß der von Willebrand - Faktor, die Synthese von Koagulation des antihämophilen Globulin A reguliert (VIII-a) und in vaskulärer plättchen Hämostase beteiligt.
Die von Willebrand-Krankheit ist eine Erbkrankheit, die durch eine Verlängerung der Blutungsdauer, eine Abnahme der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität und eine Abnahme der koagulierenden Aktivität von Faktor VIII (in unterschiedlichem Ausmaß) gekennzeichnet ist. Klinische Manifestationen der Krankheit sind denen bei Thrombozytopathie ähnlich. Bei Patienten mit einer signifikanten Abnahme der Aktivität von Faktor VIII können jedoch Hämatome und Hämarthrosen beobachtet werden.
Basierend auf Laborstudien, die es ermöglichen, die Struktur und Aktivität des von Willebrand-Faktors zu bestimmen, werden die folgenden Formen der Krankheit unterschieden.
- Typ I (70% aller Fälle) durch einen leichten Abfall-Ristocetin-Kofaktor (von-Willebrand-Faktor) und Gerinnungsaktivität gekennzeichnet ist (VIII-k) während der normalen makromolekulare Struktur des von-Willebrand-Faktors.
- Typ II: Die Grundlage ist das selektive Defizit von hochmolekularen Willebrand-Faktor-Polymeren aufgrund von Störungen in der Struktur dieses Proteins.
- Typ IIB ist auf eine erhöhte Interaktion zwischen von-Willebrand-Faktor und Thrombozyten zurückzuführen, und eine erhöhte Clearance von Thrombozytenaggregaten führt zu Thrombozytopenie.
- Typ III ist gekennzeichnet durch ein schweres quantitatives Defizit des von Willebrand-Faktors, das zu einer klinisch signifikanten Abnahme der Aktivität von Faktor VIII (VIII-k) führt.
Der Inhalt des von Willebrand-Faktor in diesen Fällen bestimmt wird, wo die Zeit eine erhöhte Blutungsneigung, Thrombozytenzahl innerhalb der Referenzwerte, und es gibt keine offensichtlichen Gründe für die Blutplättchen-Dysfunktion. Den von Willebrand- Faktor quantitative Bestimmung die Gehalt an von Willebrand-Faktor (Research Ristocetin-Cofaktor-Aktivität), untersuchte Plättchenagglutination induzierte durch Ristocetin und antigene Struktur des von Willebrand-Faktor zu bewerten gebunden VIII (VIII-vWF) Faktor.
Die Bestimmung der Plättchenaggregation mit Ristocetin im Plasma wird zur Quantifizierung des von Willebrand-Faktors verwendet. Es wurde eine lineare Beziehung zwischen dem Grad der ristozetinischen Aggregation und der Menge an von Willebrand-Faktor hergestellt. Die Methode basiert auf der Fähigkeit dieses Antibiotikums (Ristocetin), die in vitro Interaktion des von Willebrand-Faktors mit dem Plättchen-Glykoprotein Ib zu stimulieren . In den meisten Fällen von Willebrand-Syndrom besteht eine Verletzung der Ristocetin-Aggregation mit einer normalen Reaktion auf die Wirkungen von ADP, Kollagen und Adrenalin. Verletzung Ristocetin-Aggregation und makrozytären trombodistrofii Bernard-Soulier (Fehlen der Thrombozytenaggregation ristotsetinovoy Membranrezeptor) zu identifizieren. Differenzierungstest unter Zusatz von normalen Plasma verwendet: die von Willebrand - Krankheit nach normaler Plasma Ristocetin-Aggregation normalisiert Zugabe, während bei dem Bernard-Soulier - Syndrom , das auftritt.
Die Studie kann auch bei der Differentialdiagnose von Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII) und von Willebrand-Krankheit eingesetzt werden. Bei Hämophilie ist der Gehalt an VIII-k stark reduziert, und der Gehalt an VIII-PV liegt innerhalb des normalen Bereichs. Klinisch manifestiert sich dieser Unterschied in der Tatsache, dass Hämophilie eine Hämatom-erhöhte Blutung verursacht, und im Falle der von-Willebrand-Krankheit - ein petechial-Hämatom-Typ.
Die Ristocetin-induzierte Agglutination von Thrombozyten ist in den meisten Fällen von Willebrand-Erkrankung vermindert, mit Ausnahme von Typ IIB.
Die antigene Struktur von vWF, die mit Faktor VIII (VIII-PV) verwandt ist, wird durch verschiedene immunologische Verfahren nachgewiesen, und die Verteilung von vWF nach Größe der Moleküle wird durch Elektrophorese in einem Agarosegel bestimmt. Diese Tests werden verwendet, um den Typ der von-Willebrand-Krankheit festzustellen.
Die Untersuchung der Plättchenaggregation mit verschiedenen Induktoren wird nicht nur durchgeführt, um Anomalien der Aggregationsfunktionen von Plättchen nachzuweisen. Diese Studie ermöglicht es, die Wirksamkeit der Thrombozytenaggregationshemmer-Therapie zu evaluieren, individuelle Dosierungen von Medikamenten auszuwählen und das Medikamenten-Monitoring durchzuführen.
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