Allgemeine Variable Immundefizienz: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Common Variable Immunodeficiency (erworbenes Hypogammaglobulinämie gipogammaglobulinemiyas oder late onset) durch geringe Mengen an lg mit phänotypisch normalen B-Lymphozyten gekennzeichnet, die in der Lage sind sich zu vermehren, aber nicht den Abschluss ihrer Entwicklung bilden lg-produzierenden Zellen.
Common Variable Immunodeficiency (Ovidio) enthält verschiedene molekulare Defekte, aber die Mehrzahl der Patienten sind nicht molekularen Defekte bekannt. Durch Arten von neu auftretenden Infektionsprozessen Ovid klinisch ähnlich wie Agammaglobulinämie, aber der Beginn einer später, manchmal bis ins Erwachsenenalter. Einige Patienten können T-Zell - Immunantwort beeinträchtigt werden. Es gibt Autoimmunerkrankungen ( zum Beispiel, SLE, Addison-Krankheit, Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Alopecia areata, autoimmunhämolytischen oder Perniziosa) sowie Malabsorption, Magen - Darm - knotige lymphatische Hyperplasie, lymphatische interstitielle Pneumonie, Splenomegalie, Bronchiektasen. In 10% der Patienten , Magenkarzinom und Lymphom detektiert.
Die Diagnose wird auf einer Familiengeschichte von Autoimmunerkrankungen basiert und durch Messung der Serum-lg und Titer von Antikörpern gegen das Protein und Polysaccharid-Antigene von Impf- bestätigt. Wenn der Pegel niedrig ist in beiden Fällen, dann wird die Zählung in Lymphozyten mittels Durchflusszytometrie für die Differentialdiagnose von gemeinsamen Variablen immunodeficiency und X-Chromosom verbunden agammaglobulimemii, multiplem Myelom und chronischer lymphatischer Leukämie gehalten. Serumprotein-Elektrophorese wird zeigen, monoklonale Gammopathie (zB Myelom), die durch verringerte Mengen an lg oder anderen lg-Isotypen begleitet ist. Die Behandlung besteht aus intravenösem Immunglobulin 400 mg / kg / Monat und Antibiotikatherapie zur Behandlung von Infektionen.
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