Kohlenhydratdystrophien: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Kohlenhydratdystrophie kann parenchymal und mesenchymal sein. Kohlenhydrate, die in Zellen und Geweben nachgewiesen werden, werden durch histochemische Untersuchungsmethoden identifiziert. Sie sind in Polysaccharide und Glucoproteine unterteilt.

Mucopolysaccharide können neutral, stark an Proteine (Chitin) und sauer (Glykosaminoglykane) gebunden sein. Dazu gehören Hyaluronsäure, Chondroitin Schwefelsäure und Heparin. Die Glucoprotenseiten unterscheiden sich von den Mucopolysacchariden dadurch, dass der Gehalt an Hexosamin in ihnen 4% nicht überschreitet. Dazu gehören Mucin und Mucoide. Mucin wird in Schleim gefunden, produziert von den Schleimhäuten, Mukoide sind ein Teil vieler Gewebe (Herzklappen, Arterienwände, Ouggets, Knorpel). Polysaccharide werden in Geweben durch eine SHIC-Reaktion nachgewiesen, in der eine Magentafarbe bei der Lokalisierung von Polysacchariden auftritt. Um Glykogen zu identifizieren, werden die Kontrollabschnitte mit Diastase oder Amylase behandelt, wonach die mit dem Vorhandensein von Glykogen verbundene rote Färbung verschwindet. Glycosaminoglycane und Glucoproteine werden in Geweben bestimmt, wenn Toluidinblau an den Stellen von Glycosaminoglycanen als rötlich-lila Färbung gefärbt wird.

Ugdevodnaya Dystrophie durch Stoffwechselstörungen von Glykogen verursacht wird, wird in der Haut durch eine erbliche Dystrophie Kohlenhydrat beobachtet - Glykogenose und Schleim Dystrophie manifestiert in Verletzung glyukoproteidov Austausch.

Die Muskeldystrophie - Kohlehydratdystrophie, die durch eine Verletzung des Austauschs von Glukoproteinen in Zellen verursacht wird, führt zur Ansammlung von Muzinen und Mukoiden in ihnen. In diesem Fall treten nicht nur die Zunahme der Schleimbildung, sondern auch die Veränderungen der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Schleims auf. Viele Zellen sterben ab und werden abgestoßen, was zur Bildung von Zysten führt. Beispiele für diese Art von Dystrophie in der Haut können follikuläre Muzinose und muköse mesenchymale Dystrophie der Haut sein.

Die Schleimhautdystrophie kann sich sowohl in der Epidermis als auch in der Dermis entwickeln. Dermales Mucin bildet normalerweise die Hauptsubstanz des Bindegewebes der Dermis und besteht aus Glykosaminoglykanen, insbesondere Hyaluronsäure. Diese Art von Mucin-CHIC-negativ, gefärbt mit Alcianblau bei einem pH von 2,5 bis 0,4, ist metachromatisch, Hyaluronidazolabil. Epitheliales Mucin, genannt Sialomucin, enthält neutrale Mucopolysaccharide, oft Glykosaminoglykane. Es ist eine dunkle Körnchen mukoidsekretiruyuschih Zellen Drüsen, apokrinen Bit in Granulat Drüsen, Zysten in Zellen der Mundschleimhaut, in Tumorzellen mit Morbus Paget mit perianalen Lokalisation von Läsionen des Verdauungstrakts und Adenokarzinom ekkrinnyh. Epithelialen Mucin PAS-positive gialuronidazo- diastazorezistentny und mit Alcianblau bei pH 2,5 bis 0,4 liegt, ergibt eine schwache Toluidinblau Metachromasie gefärbt sein.

Die Mucinosis der Haut ist eine mesenchymale Kohlenhydratdystrophie, charakterisiert durch die Freisetzung von chromotropen Substanzen (Glykosaminoglykanen) aus Bindungen mit Proteinen und Akkumulation in der Interzellularsubstanz. Gleichzeitig werden die Kollagenfasern des Bindegewebes durch eine schleimartige Masse (Schleim) ersetzt, und ihre Zellen werden prozessiert, werden sternförmig.

Die kutane Muzinose kann lokalisiert oder diffus sein, oft verbunden mit einer Dysfunktion der Schilddrüse (Hypo- und Hyperthyreose), obwohl diese Veränderungen auch bei normaler Funktion beobachtet werden können. Gleichzeitig wird Mucin in den Geweben gefunden, gefärbt mit Hämatoxylin und Eosin in bläulicher Farbe, mit ausgeprägten metachromatischen Eigenschaften bei Färbung mit Toluidinblau und Kresylviolett. Auf einem allgemeinen blauen Hintergrund sieht Mucin rötlich-violett aus. Mucicarmine färbt es rot.

Bei Hypothyreose, deren Ursache primäre Atrophie und entzündliche Veränderungen in der Schilddrüse sind, ist die Haut blass, trocken, wachsig. Daneben entwickelt sich ein generalisiertes oder tuberöses Myxödem der Haut. Wenn die generalisierte Form eine kontinuierliche Schwellung der Haut entwickelt, häufiger am Hals, Nacken, Händen, Beinen und Füßen. Die Haut ist inaktiv, schlecht in den Falten gesammelt, die Haare sind matt und brüchig, die Augenbrauen können abwesend sein, sie sind zerbrechlich und werden beschwerlich.

Bei tuberösem Myxödem manifestieren sich Hautläsionen, obwohl weit verbreitet, aber weniger diffus, als knotige Versiegelungen, begrenzte Herde, die Plaques mit einer chagrinartigen Oberfläche ähneln, die aus der engen Anordnung der Elemente resultieren. Die allgemeinen Symptome der Hypothyreose sind weniger ausgeprägt als bei der diffusen Myxedemie.

Pathomorphologie. Die Epidermis ist weitgehend unverändert, mit Ausnahme der Ellenbogen und des Kniegelenks, wo eine Akanthose beobachtet werden kann. Die Dermis ist erheblich verdickt, eine Anschwellung der Kollagenfasern wird mit der Trennung ihrer bläulichen Mucinmassen bemerkt, die in Form eines empfindlichen Netzes hauptsächlich um die Gefäße und in Bindegewebskapseln der Haarfollikel angeordnet sind. Der Gehalt an Glykosaminoglykanen ist im Vergleich zur Norm um das 6-16-fache erhöht. Bei einer elektronischen Mikroskopie finden Veränderungen von fibroblastischen Elementen heraus, in denen Kollagenfasern gefunden werden.

In Hyperthyreose oder Thyreotoxikose, außer charakteristischen Triade - Kropf, Tachykardie, exophthalmos - Myasthenia gravis beobachtet mit der Akkumulation von Glykosaminoglykanen im Stroma der Muskeln verbunden ist, manchmal mit Osteoarthropathie subperiostal ossificans distale Ende der Phalangen periostitis die wie Keulen aussehen. Auf der Haut des Gesichts und Rumpf kann Erythem, Dermographismus mit Urtikaropodobnoy Reaktion sein. Oft gibt es Hyperhidrose, Hyperpigmentierung, trophische Störungen (Haarausfall, Nageldystrophie). Erkrankungen der Talgdrüsen. Es kann ein typischer pretibial myxedema, klinisch durch die Entwicklung von flachen Kissen Dichtungen in verschiedenen Größen, normaler Hautfarbe oder gelblich-grau mit einem deutlichen Muster des Haarfollikel aus. Manchmal kann sich bei längerem Verlauf eine Elephantiasis entwickeln. Schilddrüsen-stimulierendes Hormon, Autoimmunreaktionen bei der Entwicklung dieser Form mutsinoza außer Schilddrüsenfunktionsstörungen sind wahrscheinlich gipersekrepiya die Rolle anderer Faktoren, insbesondere diencephalic Verletzungen spielen.

Pathomorphologie. Massive Hyperkeratose mit Glättung epidermaler Auswüchse. In der Dermis - große Konzentrationen von Mucin, besonders in den mittleren Abschnitten, durch die es verdickt wird, werden Kollagenfasern gelockert. Die Anzahl der Fibroblasten ist erhöht, einige von ihnen verwandeln sich in Schleimzellen mit sternförmigen Umrissen, umgeben von Munin. GW Korting (1967) nannte diese Zellen Mukoblasten. In ihnen findet die Elektronenmikroskopie eine große Anzahl von Organellen. Zusätzlich zu diesen Zellen wird eine große Anzahl von Gewebsbasophilen gefunden. Die Kapillaren des oberen Drittels der Dermis sind vergrößert, ihre Wände sind verdickt, rundum sind kleine lymphozytäre Infiltrate vorhanden.

Kutane Muzinose kann mit normaler Schilddrüsenfunktion auftreten. In diesem Fall gibt es die folgenden Formen: Arndt-skleromiksedema Gottrona, Lichen Myxödem (Myxödem papular), scleredema Buschke, follikuläre mutsinoz und retikuläre erythematöse-muzinöse Syndrom (Syndrom REM).

Myxedema lychene (papulöses Myxödem) manifestiert sich in der Ausscheidung kleiner glitzernder Knötchen von hemisphärischer Form, die dicht an der Haut des Rumpfes, des Gesichts und der oberen Gliedmaßen liegen. Mit dem Arndt-Gottron scleromixememe sind die Eruptionen ähnlich, aber die Tendenz zur Verschmelzung mit der Bildung von ausgedehnten, oft stark ödematösen Foci, besonders im Gesicht und an den Händen, ist ausgeprägter. Im Bereich der großen Gelenke bilden sich die Dellen mit der Bildung der groben Hautfalten, auf dem Gesicht kann die Knötchenbildung und die diffuse Infiltration entstehen. Bei einem länger andauernden Krankheitsverlauf durch Hautsklerose werden Gesichtsausdrücke gestört, die Bewegung der oberen Gliedmaßen wird behindert. Es gibt eine Ansicht, dass das Skleromixödem von Arndt-Gottron eine Variante von myxeedematösen Flechten ist.

Pathomorphologie. Bei myxödematösen Flechten in der Haut, insbesondere in den oberen Teilen der Dermis, zeigen sich große Muzinfelder, die bei Färbung mit Hämatoxylin und Eosin wie basophile Massen aussehen. Kollagenfasern sind an diesen Stellen gelockert, ausgedünnt, blass, Zellelemente sind knapp, Sternzellen überwiegen. Gefäße sind erweitert, die Wände sind geschwollen, Mucin enthält nicht, manchmal kann es eine kleine Menge von Lymphozyten und Fibroblasten um sie herum geben.

Bei der Arndt-Gottron Scleromixode kommt es zu einer diffusen Verdickung der Dermis ohne intensive Proliferation von Fibroblasten. Mucin wird in der Regel im oberen Drittel davon offenbart. Eine Zunahme der Anzahl von Bindegewebselementen und Gewebsbasophilen wurde in der Elektronenmikroskopie beobachtet. Es besteht ein enger Kontakt von zahlreichen Zellen mit Kollagenfibrillen. L. Johnson et al. (1973) identifizierten zwei Arten von Fibroblasten: langgestreckt und sternförmig. Der erste von ihnen synthetisiert Glykosaminoglykane, der zweite - Kollagenfasern.

Sklerödem des Erwachsenen Busca bezieht sich auf eine Gruppe von Bindegewebserkrankungen unbekannter Herkunft. Viele weisen auf die Entwicklung eines Sklerödems nach akuten Infektionskrankheiten, insbesondere durch Streptokokken, hin. Manchmal kann das Sklerödem mit Diabetes kombiniert werden, besonders therapieresistent, kann bei Kindern beobachtet werden. Es manifestiert sich durch Schwellung von Hals und Gesicht, die sich symmetrisch nach unten zu Schultern, Rumpf und Armen erstreckt. Bürsten und Unterkörper sind in der Regel nicht betroffen. In den meisten Fällen, innerhalb weniger Monate, entwickelt sich die Krankheit zurück, aber bei manchen Patienten tritt ein langwieriger Verlauf auf, in seltenen Fällen sind systemische Veränderungen im Muskel des Herzens und anderer Organe möglich.

Pathomorphologie. Die Dermis ist im Vergleich zur Norm dreimal verdickt. In seiner ganzen Dicke, besonders in den tiefen Abschnitten, gibt es Ödeme, infolgedessen Kollagenbündel wie gespalten werden, und elastische Fasern - fragmentiert. Das Ödem kann so stark sein, dass es zur Bildung von Schlitzen unterschiedlicher Größe (Fensterung) führt. Die Endteile der Schweißdrüsen befinden sich in den unteren oder mittleren Teilen der Dermis und nicht wie in der Norm an der Grenze zum Unterhautgewebe. Subkutanes Fett wird manchmal mit einem dichten Bindegewebe gemischt. In einigen Bereichen der Dermis findet sich eine Zunahme der Anzahl von Fibroblasten, unter denen viele Gewebsbasophile vorkommen. In den frühen Stadien der Krankheit unter Verwendung histochemischer Reaktionen gefunden oft Hyaluronsäure zwischen Bündel von Kollagenfasern, insbesondere an Orten, die, wenn Fensterung gefärbt mit kolloidalem Eisen nachgewiesen werden können, Toluidinblau oder Alcianblau. Bei längerem Krankheitsverlauf kann Hyaluronsäure in Kollagenstrahlen nicht nachgewiesen werden. Um die Gefäße herum gibt es fokale Infiltrate. Elektronenmikroskopie zeigt eine Zunahme der Anzahl von Bindegewebszellen mit mehr Organellen, wie auch die Grundsubstanz der Dermis zu erhöhen, insbesondere in der Nähe der elastischen Fasern. Kollagenfasern bilden manchmal dichte Bündel oder lösen sich, was den frühen Stadien der Sklerodermie ähnelt. Differenzieren von Krankheiten von Sklerodermie, worin die Kollagenfasern in dem subkutanen Gewebe, in der Regel hyalinisierten und schwach gefärbt durch Masson Eosin-Verfahren homogenisieren. Bei der Sklerose von adulten Busca sind die Kollagenbündel unmodifiziert und wie üblich mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. In einigen Fällen ist es sehr schwierig, eine Grenze zwischen diesen beiden Krankheiten zu ziehen.

[1], [2], [3], [4]