Maligne atrophische Papulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Papulose maligne Verkümmerung (syn. Tödliche Haut-Darm-Syndrom, disseminierte Haut-Darm-Thromboangiitis Kelmeyera, Degosa Krankheit) - seltene Erkrankung, bei der Symptome Hautläsionen und die inneren Organe (insbesondere der Dünndarm), was endotrombovaskulitom wahrscheinlich Autoimmun- Ursprungs enthalten . Die Rolle der viralen Infektion bei der Entwicklung der Krankheit ist noch nicht bewiesen.

Symptome der Papulose der malignen Atrophie

Die bösartige Atrophie der Papulose entwickelt sich gewöhnlich in jungen Jahren, seltener bei Kindern. Abgesehen von einzelnen Fällen beginnt der Prozess mit Hautausschlägen, die für lange Zeit, manchmal für mehrere Jahre, das einzige klinische Symptom der Krankheit bleiben können. Der Hautausschlag besteht aus vereinzelten vereinzelten hellrosa Papeln mit einem Durchmesser von 2 bis 10 mm. Der zentrale Teil von ihnen sinkt, wird allmählich zu einer Fayence-weiß, und das verbleibende periphere Kissen erhält einen zyanotischen Schatten, auf der Oberfläche sind Teleangiektasien sichtbar. Hautausschläge, einige zu Beginn, können im Laufe der Zeit zunehmen und die gesamte Haut bedecken. Einige von ihnen gehen zurück und hinterlassen "gestempelte" Narben, aber sie werden durch neue ersetzt. Am häufigsten befinden sich die Papeln am Stamm und an den proximalen Teilen der Gliedmaßen. Nach einer relativ ruhigen Periode, die nur durch Hautsymptome gekennzeichnet ist, beginnt plötzlich die zweite Stufe - die Niederlage des Gastrointestinaltraktes mit Perforationen des Dünndarms, die Entwicklung der Peritonitis, die die Haupttodesursache ist.

Fälle von Hirninfarkt sowie signifikante Veränderungen im zentralen und peripheren Nervensystem, Augen, Schleimhaut der Mundhöhle ohne Anzeichen einer Schädigung des Gastrointestinaltrakts werden trotz des Langzeitverlaufs der Erkrankung beschrieben.

Pathomorphologie der Papulose maligne Atrophie. Erste Veränderungen in der Haut sind der ischämische Infarkt, der mit breiter Basis in die Epidermis übergeht und die Form einer unstrukturierten Masse hat, die mit Hämatoxylin und Eosin blass ist. Toluidinblau wird durch die Anwesenheit von acht Glykosaminoglykanen in einer rosa-violetten Farbe metachromatisch gefärbt. Eine schwache Entzündungsreaktion um den nekrotischen Fokus ist typisch, und nur geringe Konzentrationen von mononukleären Zellen werden an der Peripherie detektiert. Die Epidermis im Infarktbereich ist atrophisch. Hauptsächlich mit nekrotischen Veränderungen in Epithelzellen, wenn schmelzende nekrotische Massen von der Dermis getrennt werden können. Haarfollikel und Gefäße im Fokus der Nekrose fehlen meist.

In späteren Stadien erscheinen Kollagenfasern in der Infarzierungszone, teilweise hyalinisiert, in Form von Bündeln in verschiedenen Richtungen angeordnet. Zelluläre Elemente sind normalerweise sehr klein. Zwischen den Bündeln von Kollagen können Sie einzelne kleine nekrotische Bereiche sehen.

Histogenese der bösartigen Atrophie der Papulose. Die Ursache für Myokardinfarkt ist die Zerstörung von kleinen Arterien und Arteriolen in Form von endovaskulären Erkrankungen. Gekennzeichnet durch Proliferation von Intima und Schwellung von Endothelzellen, oft begleitet von Thrombose. In der zentralen Infarktzone wird ein Fibrinolysedefekt nachgewiesen. Die Faktoren, die das Endothel schädigen, sind nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass dies mononukleäre Leukozyten sind. Direkte Immunofluoreszenz in den Gefäßen der tiefen Dermisabschnitte zeigte Ablagerungen von IgM oder IgG, die mit der C3-Komponente des Komplements assoziiert sind, was auf immunologische Störungen hinweisen kann, die zu endovaskulärer Infektion führen. Manchmal werden körnige Ablagerungen der IgG-, IgA- und C3-Komplementkomponenten entlang der dermoepidermalen Zone sowie um kleine Venen herum entdeckt.

In elektronenmikroskopischen Untersuchungen wurden paramyxovirenähnliche Partikel in einigen Endothelzellen gefunden. Obwohl die Mehrheit der Autoren in der Läsion Läsionen von Glykosaminoglykanen sekundäre Veränderungen in der Ischämie-Zone zugeordnet werden, gibt es Befürworter der Theorie der Entwicklung der Krankheit auf dem Hintergrund der Progression der kutanen Muzinose. Die Rolle von genetischen Faktoren ist möglich.

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