Flechtensklerosierung und atrophisch: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Lishar sklerosierend und atrophisch (syn: Tränen-Sklerodermie, Weißfleckenkrankheit, weißes Lychen Tsumbusha). Die Frage der Unabhängigkeit dieser Krankheit ist noch nicht gelöst.

Die Ursachen der sklerosierenden und atrophischen

Die meisten Autoren betrachten es als eigene Krankheitsentitäten, andere - als eine Variante der begrenzten Sklerodermie, und schließlich ist es von einigen als eine Krankheit eine Zwischenstellung zwischen mit Sklerodermie und Lichen ruber und die Lokalisierung von Genital es mit kraurosis identifizieren. Nach MG Connelly und RK Winkelmann (19S5), ist die Ähnlichkeit sklerosierende Histologie und Lichen planus, vor allem in Gegenwart von streifen Infiltration in der Nähe der Epidermis, die Bildung von Blasen in der subepidermalen Region, die Möglichkeit der ulcerative ändert. Beschreibung von verschiedenen Kombinationen von sklerosierende Flechte, Flechte planus und lokalisierte Sklerodermie, einschließlich der Verfügbarkeit dieser Formen in dem gleichen Patienten, stellt eine Basis für die Berücksichtigung der Krankheit vom Standpunkt der Reaktion „Graft versus Host“.

Symptome, die sklerosierend und atrophisch sind

Klinisch manifestiert Ausschlag gestreuter oder gruppierte, manchmal verschmelzen in kleine Plaques von kleinen Papeln, rund oder polyzyklische Konturen mit Vertiefungen in der Mitte, mit weißen lividnym Schatten, die Tasse auf dem Nacken, Schultern, Torso, im Genitalbereich. Comedon-ähnliche follikuläre Keratotic Plugs finden sich auf der Oberfläche einzelner Elemente. In seltenen Fällen gibt es Blasen, und manchmal werden typische Herde der oberflächlichen Sklerodermie identifiziert. Wenn es an den Genitalien lokalisiert ist, kann der Prozess durch die Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen kompliziert werden.

Pathomorphologie. Es gibt Atrophie zidermisa, Hyperkeratose mit der Anwesenheit von Staus in seinen Vertiefungen und den Mündern der Haarfollikel, in der basalen Schicht - ausgeprägte vakuoläre Dystrophie. Direkt unter der Epidermis befindet sich eine breite Zone ausgeprägter Ödeme, in der die Kollagenfasern unstrukturiert, fast nicht gefärbt erscheinen. Unter der Zone des Ödems befindet sich ein dichtes bandförmiges Infiltrat, das aus Lymphozyten und einer kleinen Anzahl von Histiozyten besteht. Kollagenfasern im unteren Teil der Dermis sind ödematös, homogenisiert, intensiv mit Eosin gefärbt. Mit der Zeit bilden sich subepidermale Blasen in der Ödemzone, das Infiltrat wird weniger intensiv und bewegt sich in die tieferen Teile der Dermis. Die Elektronenmikroskopie zeigte, dass die Hauptveränderungen durch die Dystrophie von Kollagenfasern, in denen keine Querstreifungen exprimiert werden, die Form von Tubuli aufweisen. In Fibroblasten findet sich eine Ausdehnung des endoplasmatischen Retikulums und Zeichen einer verminderten Fibrillogenese. An einigen Stellen werden jedoch dünne unreife Fibrillen mit einem Durchmesser von 40 bis 80 nm nachgewiesen. Destruktive Veränderungen werden auch bei elastischen Fasern beobachtet.

Histogenese ist wenig verstanden. Die Rolle von genetischen, hormonellen, infektiösen und autoimmunen Faktoren wird angenommen. Es gibt Beobachtungen von Familienfällen der Krankheit, einschließlich eineiiger Zwillinge. Die Assoziation der Erkrankung mit den Antigenen des Systems HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 und HLA-Aw31 wurde bemerkt. Die Möglichkeit des Einflusses von Hormonstörungen wird durch die Häufigkeit der Inzidenz von überwiegend weiblichem Geschlecht während der Menopause angezeigt. Die Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (Alopecia areata, Hyper- und Hypothyreose, perniziöse Anämie, Diabetes mellitus) zeugt von der Pathologie des Immunsystems. Ein Teil der Patienten und ihrer Angehörigen des ersten Verwandtschaftsgrads zeigt zirkulierende Autoantikörper gegen das Schilddrüsenepithel, die Magenschleimhaut, glatte Muskeln und antinukleäre Antikörper. Die Abwesenheit von Kollagenaseaktivität und erhöhter Aktivität des Kollageninhibierenden Enzyms sowie die Hemmung der Elastaseaktivität in den Läsionen kann bei der Entwicklung der Krankheit wichtig sein.

[1], [2], [3]