Somatostatinom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Zum ersten Mal wurde das Somatostatinom (Sigma-Zelltumor der Langerhans'schen Inseln) relativ neu beschrieben - 1977 wurde daher die Idee eines Symptomenkomplexes, der diese Krankheit charakterisiert, noch nicht gebildet. Tumore, in den meisten Fällen Karzinome, stammen von Somatostatin-bildenden D-Zellen. Metastasen treten hauptsächlich in der Leber auf. Einige Autoren glauben aufgrund der Heterogenität der Symptome, dass es kein eindeutiges klinisches Syndrom des Somatostatinoms gibt. Gegenwärtig werden in der Literatur etwas mehr als 20 Patienten mit Somatostatin-sekretierenden Tumoren der Bauchspeicheldrüse und des Zwölffingerdarms beschrieben. Zweifellos haben Chirurgen diese Neoplasmen früher bei Operationen mit Cholelithiasis gesehen, aber erst jetzt ist es klar geworden, dass dies keine zufällige Kombination ist. Zusammen mit Cholelithiasis zeigen Somatostatinome Diabetes, Durchfall oder Steatorrhoe, Hypochlorhydrie, Anämie, Gewichtsverlust.
Offensichtlich sind viele Manifestationen das Ergebnis der blockierenden Wirkung von Somatostatin auf die enzymatische Funktion des Pankreas und die Sekretion anderer Hormone in den Langerhans-Inseln, so dass dieser Symptomkomplex manchmal als "inhibitorisches Syndrom" bezeichnet wird.
Die meisten der von Somatostatin beschriebenen Sekrete waren polyhormoneller Natur. Es ist wahrscheinlich, dass dies einer der Gründe für die Heterogenität der klinischen Manifestationen der Krankheit ist.
Symptome, die mit Somatostatinom auftreten, spiegeln die bekannten Wirkungen von Somatostatin wider. Pathologische Glukosetoleranz ist mit einer Hemmung der Insulinfreisetzung verbunden, die nicht durch eine gleichzeitige Abnahme der Glucagonsekretion ausgeglichen wird. Die erhöhte Häufigkeit der Cholelithiasis ist hauptsächlich auf die kontraktile Kapazität der Gallenblase zurückzuführen, die durch das übermäßig produzierte Somatostatin reduziert wird (eine große atonische Gallenblase ist bei Patienten definiert). Stethorrhöe wird als Folge von unzureichender exokriner Pankreasfunktion und gestörter intestinaler Resorption erklärt. Magenhypochlorhydrie ist eine Folge der hemmenden Wirkung von Somatostatin auf säurebildende Parietalzellen und auch auf die Freisetzung von Gastrin durch die Schleimhaut des Antrums des Magens.
Die Diagnose eines Somatostatinoms basiert auf dem Nachweis eines erhöhten Peptidspiegels im Plasma. In Zweifelsfällen sollte ein provokativer Test mit Tolbutamid durchgeführt werden, der die Freisetzung von Somatostatin stimuliert.
In der Regel sind nach der Operation wiederholte Zyklen der Zytostatikatherapie mit Streptozotocin und 5-Fluorouracil erforderlich.
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