Diagnose von Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) gehört zur Gruppe der rheumatischen Erkrankungen und ist durch Autoantikörper gegen Phospholipide gekennzeichnet. Die Gründe für die Bildung von Autoantikörpern sind nicht genau festgelegt. Es wird angenommen, dass die meisten menschlichen Viren für das vaskuläre Endotheltropisch sind. In ihnen persistent, verursachen die Viren morphologische und funktionelle Veränderungen in den Zellen; Dies geschieht, wenn die Zerstörung der Basalmembran des Gefäßwände aufgrund Beschädigung an Endothelzellen führt zur Aktivierung von Faktor XII (Hageman) Blutgerinnung und der Entwicklung von Hyperkoagulabilität und die Erzeugung von Autoantikörpern. Autoantikörper blockieren endothelial Membranproteine (Protein C, S, Thrombomodulin), die eine Thrombose verhindern, um die Aktivierung von Komponenten der Gerinnungskaskade hemmen, hemmen die Produktion von Prostacyclin und ATIII haben eine direkte schädigende Wirkung auf vaskuläre Endothelzellen. Die Wechselwirkung von Antikörpern gegen Phospholipide von Zellmembranen führt zu einer Konformationsänderung und Stoffwechselveränderungen in der Membranen, Unterbrechung der Zellfunktion, Stauung des Blutes in den Kapillaren und Venolen, Thrombose.

Bei einigen Patienten manifestiert sich das Antiphospholipid-Syndrom hauptsächlich in Form von Venenthrombosen, bei anderen - Schlaganfall, bei anderen - Geburtshilfe-Pathologie oder Thrombozytopenie.

Die Häufigkeit von Antiphospholipid-Syndrom unter verschiedenen Bedingungen

Staaten	Häufigkeit,%
Rezidivierende Venenthrombose	28-71
Habituelle Fehlgeburt	28-64
Transverse Myelitis	50
Thrombozytopenie	27-33
Hämolytische Anämie	38
Arterielle Thrombose	25-31
Die Netzführung	25
Pulmonale Hypertonie	20-40

Kriterien für die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms wurden 1998 auf dem VIII. Internationalen Symposium über Antiphospholipid AT in Sapporo (Japan) formuliert.

Klinische und Laborkriterien für die Diagnose von Antiphospholipid-Syndrom

Klinische Kriterien

• Gefäß-Thrombose

Eine oder mehrere klinische Episoden von arteriellen, venösen Thrombosen oder Thrombosen von Gefäßen mit kleinem Durchmesser in jedem Gewebe oder Organ. Die Thrombose sollte durch ein Bild von Ultraschall-Doppler-Scan oder histologischen Untersuchungsdaten bestätigt werden, mit Ausnahme von oberflächlichen Venenthrombosen. In der histologischen Untersuchung sollte eine Thrombose durch signifikante Veränderungen der entzündlichen Gefäßwand dargestellt werden

 

• Krankheiten von schwangeren Frauen

Ein oder mehrere ungeklärte Fälle von Tod eines morphologisch normalen Fötus in der 10. Woche oder später einer normalen Schwangerschaft und die normale fetale Morphologie sollten durch Ultraschalldaten oder durch direkte fetale Untersuchung dokumentiert werden,

Oder

:

Eine oder mehrere Frühgeburten eines morphologisch normalen Feten bis zur 34. Schwangerschaftswoche oder früher aufgrund schwerer Präeklampsie oder Eklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz,

Oder: drei oder mehr ungeklärte sequentielle Aborte vor der 10-wöchigen Tragzeit mit pathologischen oder anatomischen Anomalien oder hormonellen Störungen und chromosomalen Ursachen sollten von Vater und Mutter ausgeschlossen werden

Labor Kriterien

1. IgG Anticardiolipin - Antikörper und / oder IgM - Spiegel, moderate oder hohe Konzentrationen von 2 oder mehr Studien erhielten die mit einem Abstand von mindestens 6 Wochen, gemessen durch Standard - ELISA für & beta; ₂ - Glycoprotein-1 - abhängige Antikardiolipinantikörpern
2. Positiver Lupus-Antikoagulans im Plasma bei 2 oder mehr Studien in Abständen erhielten von nicht weniger als 6 Wochen, mit dem Antikoagulans sollte entsprechend die Anweisungen der Internationalen Gesellschaft für Thrombose und Hämostase in den folgenden Schritten ermittelt werden:
   • die Feststellung der Tatsache der Verlängerung der Phospholipid-abhängigen Phase der Plasmagerinnung durch Screeningtests wie APTT, Co-Aline-Zeit, Russel-Verdünnungstest, Prothrombinzeit mit Verdünnung
   • Die Unfähigkeit, die verlängerte Zeit von Screeningtests durch Mischen mit normalem nicht-plättchenförmigem Plasma zu korrigieren
   • Verkürzung der Zeit von Screeningtests oder Normalisierung nach Zugabe eines Überschusses an Phospholipiden zu dem Testplasma und Ausschließen anderer Koagulopathien, beispielsweise das Vorhandensein eines Inhibitors von Faktor VIII oder Heparin

Begriffe der Diagnose

Das Vorhandensein von mindestens einem klinischen und einem Labortest

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