Kryptorchismus

Kryptorchismus ist ein Zustand, bei dem einer oder beide Hoden nicht in den Hodensack abgesenkt werden. Kryptorchismus ist oft die Ursache für die Störung der hormonellen und reproduktiven Funktion der Hoden. Bei normaler physiologischer Entwicklung sind sie bereits bei der Geburt des Kindes oder am Ende des ersten Lebensjahres im Hodensack. Dies ist eine Voraussetzung für ihr normales Funktionieren.

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Epidemiologie

Kryptorchismus ist eine häufige Form der sexuellen Entwicklungsstörung in der Kindheit. Nach der Literatur tritt es bei 2-4% der Neugeborenen und bei 15-30% der Frühgeborenen bei der Geburt auf. Mit dem Alter sinkt die Häufigkeit und bei Kindern unter 14 Jahren von 0,3 bis 3%. Laut Shahbazyan tritt rechtsseitiger Kryptorchismus in 50,8% auf, linksseitig - in 35,3%, bilateral - in 13,9% der Patienten.

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Ursachen kryptorchismus

Faktoren, die Kryptorchismus verursachen, können in 3 Gruppen eingeteilt werden.

1. Mechanische Faktoren: die Enge des Leistenkanals, hypoplasia Processus vaginalis des Bauchfells und Skrotum, Verkürzung und Hypoplasie des Samenstrang und ihre Schiffe, kein Führungsband und seine intra-abdominalen Adhäsionen, spermatic Arterie Hypoplasie, schlechte Blutzufuhr zu den Hoden, Hernie.
2. Hormonelle Insuffizienz, abhängig von vielen Gründen. Die Verletzung des Prozesses der Senkung der Hoden hängt von der ungenügenden Stimulation der Leydig-Zellen durch das mütterliche Choriongonadotropin ab. Die Veränderung der gonadotropen Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems führt zu einem Mangel an differenzierenden Hormonen und zur Gonadendysgenesie. Später, während der postnatalen Entwicklung, entwickeln sich die dysplastisch-dystrophischen Phänomene im Hodenhochstand weiter. Weitere Faktoren sind die Verletzung des Temperaturregimes und die Verzerrung enzymatischer Prozesse im Hodengewebe. Die ständige Traumatisierung dieser führt zur Akkumulation von Antikörpern im Blut und zur Entwicklung von Autoaggression. Autoimmunkonflikte verschärfen die Niederlage des Hodenparenchyms.
3. Endogene Entwicklungsstörungen der Hoden, eine Abnahme ihrer Empfindlichkeit gegenüber Hormonen. Der Prozess die Hoden des Absenkens hängt nicht nur von der Stimulation, aber auch von der Empfindlichkeit der fötalen Leydig Zellen mütterliche Gonadotropin, wie das Syndrom des unvollständigen masculinization oder von unzureichender Empfindlichkeit bodies „targets“ auf Androgene (das Syndrom testikuläre Feminisierung) Durchführung und aus der Zustand anderer Sinnesorgane (Leitband, Vas deferens usw.).

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Pathogenese

Es hat mich experimentell gezeigt, daß die Senkung der Hoden in den Hodensack durch Hormone reguliert wird: mütterlicher Choriongonadotropin die Sekretion von Androgenen im Hoden des Embryos stimuliert, und Androgene von fötalen Leydig Zellen sezerniert wird, wodurch das Wachstum des Vas deferens und Hodenkanälchen der Nebenhoden, Hoden und Führungsbänder. Somit beginnt der gesamte Prozess der Bildung und normaler Hoden Abstieg in den Hodensack, aus dem richtigen Lesezeichen Boden durch einen Satz von Chromosomen definiert, Hormonen, fetaler Geschlechtsdrüsen, Choriongonadotropin luteinisierenden Hormon Mutter und Fötus. Der gesamte Prozess wird in einem Zeitraum von 6 Monaten der fötalen Leben bis zu 6 Wochen nach der Geburt des Lebens abgeschlossen.

Mit zunehmender klinischer Erfahrung tauchen immer mehr Daten auf, die auf die Möglichkeit hinweisen, verschiedene Krankheiten mit Kryptorchismus zu kombinieren. Derzeit gibt es mehr als 36 Syndrome (wie zum Beispiel Callman-Syndrom) und Krankheiten mit Kryptorchismus begleitet. Nur in Fällen, in denen er (oder die Hodenektopie) die einzige Entwicklungsanomalie ist, ist die Diagnose des Kryptorchismus als eigenständige Krankheit zulässig.

Die zahlreichen Berichte, die in den letzten Jahren erschienen sind, zeigen, dass die Krankheit nicht nur durch die abnormale Position der Hoden gekennzeichnet ist, sondern sich auch in signifikanten Verletzungen des Hypophysen-Gonaden-Komplexes äußert.

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Symptome kryptorchismus

Kryptorchismus ist in angeborene und erworbene, ein- und zweiseitige unterteilt; an der Stelle der Hoden - auf der Bauch- und Leistenform. Wahrer Kryptorchismus wird immer von einer Unterentwicklung des halben oder gesamten Hodensacks begleitet. Dieses Symptom wurde 1937 von Hamilton beschrieben. Der Hoden haftet an der Absenkung und kann in der Bauchhöhle (abdominaler Kryptorchismus) oder häufiger im Leistenkanal (inguinaler Kryptorchismus) lokalisiert sein. Bei 1-3% aller leidenden Kryptorchiden gibt es Monarchismus und Anarchismus.

Bei unilateralem Kryptorchismus wird die reproduktive und hormonelle Funktion von einem einzelnen Hoden, der im Hodensack pubertär ist, durchgeführt.

Leisten- Kryptorchismus wahre Form sollte aus psevdokriptorhizma (Wander Ei) unterschieden werden, in dem die normalerweise wegzulassen das Ei periodisch aus dem Hodensack unter dem Einfluss einer starken Muskelkontraktion sein kann, sein (starke Kremasterreflex) anheben. Bei der Palpation wird dieser Hoden leicht zum Hodensack reduziert. In der Nähe des Kryptorchismus liegt die Hodenektopie. Führt seine unvollständige Wanderung zum Kryptorchismus, so führt die Abweichung vom Abstiegspfad zu einer Ektopie, dh zu ihrer ungewöhnlichen Lage. Vor dem Leistenkanal fällt der Hoden nicht in den Hodensack, sondern befindet sich in einem der angrenzenden Bereiche unter der Haut.

Diese Pathologie wird durch Geburtsfehler des Leitbandes begünstigt. Unterscheiden Sie zwischen präfaszialen (Hodenreflux) und oberflächlichen inguinalen Ektopien. Die Kappe hat in diesem Fall eine normale Länge, aber der Hoden ist in den Bereich vor dem Leistenkanal verlagert. Differentialdiagnose von Kryptorchismus aus Ektopie ist wichtig bei der Wahl der Behandlungstaktik. Wenn der erste Schritt zur hormonellen Behandlung, dann ist die zweite Behandlung nur operativ. Oft ist es ohne eine operative Freisetzung des Hodens unmöglich, den ektopen vom echten Kryptorchismus zu unterscheiden. Intermediäre, femorale und gekreuzte Ektopien sind selten. Auch selten können beide Hoden in einer Hälfte des Hodensacks sein.

Als kongenitale Kryptorchismus und in den experimentellen Ergebnisse wurden erhalten, was darauf hinweist, dass die Prozesse distopnyh testis Degeneration auftreten Epithels Hodenkanälchen mit abnehmendem Durchmesser, die Anzahl der Spermatogonien und Eimasse. Veränderungen wurden in allen Zellen der Spermatogenese beobachtet. Die größten Defekte waren Keimzellen bei höheren Differenzierungsgraden. Mit histomorphometrische Analyse nicht nachgewiesen, dass vor dem Ende des zweiten Lebensjahr in cryptorchidism zu beweisen, keine Entwicklungsstörungen in den Hoden nicht auftreten. Jedoch kann dieser Punkt kann die scheinbare Änderung in der Anzahl von Spermatogonien und Restriktions Hodenkanälchen festgestellt wie auf die normale Größe verglichen. Bei Kryptorchismus und Ektopie tritt daher nach 2 Lebensjahren ein Hodenschaden auf.

Die normale  Spermatogenese wird  nur bei einer bestimmten Temperatur durchgeführt, die bei Männern im Skrotum 1,5-2 ° C unter der Körpertemperatur liegt. Das Embryonenepithel ist sehr empfindlich dafür. Erhöhte Temperatur der Hoden kann zum Aufhören der Spermatogenese und Unfruchtbarkeit führen. Ihre Verdrängung in den Bauch- oder Leistenkanal, Hot Tubs, fieberhafte Erkrankungen oder eine sehr hohe Umgebungstemperatur kann bei Männern zu degenerativen Veränderungen des Keimepithels führen. Die Aufrechterhaltung der optimalen Temperatur der Hoden wird nur gewährleistet, indem man sie in den Hodensack legt, der die Wärmeregulierungsfunktion erfüllt. Der Grad der degenerativen Veränderungen im embryonalen Epithel nimmt mit der Dauer der Überhitzung zu.

In Übereinstimmung mit dem Vorstehenden wurde vorgeschlagen, die Behandlung von Kryptorchismus vor dem Ende des zweiten Lebensjahres zu beginnen. Eine gute Prognose wurde sogar in den Fällen festgestellt, in denen Kryptorchismus vor dem 7. Lebensjahr besteht. Mechanismen, die zu einer Verringerung oder zum Verschwinden der Fähigkeit des embryonalen Epithels zur Vermehrung führen, sind bis heute nicht klar. Es wird vermutet, dass autoimmunologische Prozesse zusammen mit dem schädlichen Effekt der Überhitzung auf die mitotische Fähigkeit von Spermatogonien zur Spaltung von Hoden mit Kryptorchismus zu degenerativen Epithelschäden führen.

Forschung A. Attanasio et al. Wurden der Untersuchung von Verletzungen der hormonellen Regulierung der Spermatogenese gewidmet. Die hormonelle Funktion der Hoden während der Präbiergatterperiode wurde unter dem Einfluss von hCG (humanes Choriongonadotropin) untersucht. Die Sekretion von T normalen Hoden wurde auch mit Kryptorchismus verglichen. Die Möglichkeit der Stimulation der T-Sekretion durch Hoden mit Kryptorchismus unter dem Einfluss von HCG wurde aufgedeckt. Normale endokrine Funktion der Hoden ist eine Bedingung für ihre normale Senkung. Mit der Beseitigung der Pathologie durch die Behandlung von hCG hatten Hoden eine bessere Befruchtungsfähigkeit als Hoden, deren Kryptorchismus operativ beseitigt wurde. Bis jetzt ist nicht vollständig bestimmt worden, wie lange die abnormale Position eines oder beider Hoden bis zum Zeitpunkt irreversibler Störungen in ihnen anhalten kann.

Bei Kryptorchismus besteht die Gefahr, dass eine Reihe von Komplikationen auftreten, die einen dringenden chirurgischen Eingriff erfordern: Verletzung der Hernie bei Kryptorchismus; die Inversion eines Hodenhochstandes. Eine lange bestehende Dystopie des Hodens trägt nicht nur zur Verletzung seiner Funktionen bei, sondern auch zum Beginn einer malignen Degeneration. Häufig geht der Kryptorchismus mit einer Unterentwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale einher.

Symptome des Kryptorchismus sind das Fehlen von ein oder zwei Hoden im Hodensack. Seine Hypoplasie (oder die Hälfte) ist offenbart, das Fehlen eines Kremaster-Reflexes. Junge Männer und Männer können Symptome von Hypogonadismus, gestörter Spermatogenese und Unfruchtbarkeit haben.

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Formen

Je nach Manifestationsgrad der Hodenveränderungen werden bei Jungen im präkanzerenten Alter vier Typen nicht ansprechender Hoden unterschieden:

• Ich - mit minimalen Änderungen; der Durchmesser der Tubuli entspricht dem Alter, enthält eine normale Anzahl von Spermatogonien; die Anzahl der Sertoli-Zellen, ihre Morphologie und Ultrastruktur, wird nicht verändert, es gibt selten eine leichte Hypoplasie der Tubuli; nach der Pubertät erfolgt eine normale Spermatoid- und Spermiogenese;
• II-Typ - gekennzeichnet durch eine Abnahme der Anzahl der Spermatogonien, milde oder moderate Hypoplasie der Tubuli mit einem normalen Sertoli-Zell-Index (die Anzahl der Sertoli-Zellen pro Scherung des Tubulus); nach der Pubertät kommt es zu einer Verzögerung der Spermatogenese im Stadium der Spermatozyten erster und zweiter Ordnung; 
• Typ III - ausgeprägte Tubulushypoplasie: Abnahme des Durchmessers auf 140-200 μm, Reduktion der Anzahl der Spermatogonien und des Sertoli-Zell-Index; Nach der Pubertät finden sich nur reife Sertoli-Zellen in den Tubuli; 
• Typ IV - gekennzeichnet durch diffuse Sertoli-Zell-Hyperplasie, normaler Tubulus-Durchmesser und einige Geschlechtszellen; Nach der Pubertät entwickeln sich die Geschlechtszellen nicht, und Sertoli-Zellen bleiben undifferenziert; Basalmembran und Tunica propria verdicken.

Bei einseitigen Kryptorchismus im gegenüberliegenden Hoden bleibt die Struktur bei 75% der Patienten normal. In anderen Fällen sind die Änderungen die gleichen wie im ungeprüften Hoden. Die Art dieser hängt von der Lage des Hodens ab: ihre Struktur ist näher am Normalen, je niedriger und näher am Hodensack liegt der Hoden und umgekehrt. Die ausgeprägtesten Veränderungen finden sich in den Hoden lokalisiert an der Stelle des üblichen Ortes.

Die Anzahl der Leydig-Zellen ist in der Regel in der Pubertät und Adoleszenz erhöht. Es gibt 4 Arten von Zellen:

• Ich tippe - normal;
• II-Typ - mit abgerundeten Kernen, eine große Anzahl von zytoplasmatischen Lipiden und eine reduzierte GER; machen bis zu 20-40% der Gesamtzahl der Leydig-Zellen im Hoden aus;
• III - Typ - pathologisch differenzierte Zellen mit parakristallinen Einschlüssen und
• IV-Typ - unreife Zellen. Typischerweise dominieren Leydig-Typ-I-Zellen.

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Behandlung kryptorchismus

Die Behandlung von Kryptorchismus mit Gonadotropinen vor der Pubertät ist zu 50% wirksam. Die Prognose der Reproduktionsfunktion hängt vom Alter ab, zu dem die Behandlung begonnen wird.

Auf einer 1973 von der WHO einberufenen Konferenz zum Problem des Kryptorchismus wurde eine Empfehlung für die frühzeitige Behandlung dystopischer Hoden ausgesprochen. Es sollte bis zum Ende des zweiten Lebensjahres des Kindes enden. Die optimale Zeit für die Behandlung ist vom 6. Bis zum 24. Monat.

Im ersten Lebensjahr erhalten Kinder zweimal wöchentlich 5 Wochen lang HC 250-Einheiten. Im zweiten Jahr werden 500 Einheiten des Medikaments 2 mal pro Woche für 5 Wochen verabreicht. Wenn der Zeitpunkt der frühen Behandlung nicht erreicht wird, wird die Therapie in den gleichen Dosen bis zu 6 Jahren fortgesetzt. Beginnend mit dem Alter von 7 Jahren wird HC bei 1000 Einheiten zweimal wöchentlich für 5 Wochen injiziert. Die Behandlung mit dem Medikament ist mit dem Auftreten von sekundären Geschlechtsmerkmalen kontraindiziert. Wiederholte Behandlung von HC ist nur dann ratsam, wenn nach dem ersten Kurs ein offensichtlicher, aber unzureichender Erfolg vorliegt. Es wird 8 Wochen nach dem Ende des ersten Kurses durchgeführt. Männlichen Erwachsenen HG ist zweimal wöchentlich 1500 UU mit monatlichen Kursen mit monatlichen Unterbrechungen injiziert.

In Ermangelung der Wirkung einer konservativen Behandlung ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Die günstigste Zeit dafür ist der 18. Bis 24. Monat des Lebens des Kindes.

Die Operation ist in den Fällen notwendig, wenn eine Hodenektopie mit Hernie oder Kryptorchismus nach Hernienreparatur vorliegt. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Möglichkeit einer malignen Degeneration des Hodens 35 mal höher ist, als wenn es in seiner normalen Position ist.

In den letzten zehn Jahren hat sich die Möglichkeit einer frühzeitigen Behandlung von Kryptorchismus mit Kryptocurcs herauskristallisiert. Das Wirkprinzip von Cryptocur ist Gonadorelin (Gonadotropin-Releasing-Hormon). Es ist ein physiologisches Releasing-Hormon (verursacht die Sekretion von beiden Gonadotropinen der Hypophyse - LH und FSH). Es stimuliert nicht nur die Bildung von LH und FSH in der Hypophyse, sondern auch deren Sekretion. Täglich mehrere Dosis kriptokura imitiert die physiologische Sekretion des Hypothalamus, gibt einen einstellbaren Zyklus ist: die Hypothalamus - Hypophyse - Gonaden-spezifische in Bezug auf Alter und Geschlecht, und der Rest ist supragipotalamicheskimi Zentren geregelt.

Die Konzentration von T im Blut bleibt innerhalb des für die Kindheit charakteristischen Normbereichs. Die Behandlung mit Cryptocurium sollte so früh wie möglich begonnen werden, am besten zwischen dem 12. Und 24. Lebensmonat des Kindes. Es ist möglich, die Therapie bei älteren Kindern durchzuführen. Es gibt keine Kontraindikationen dafür. Das Medikament wird intranasal angewendet: Es wird 3 mal täglich für 4 Wochen in jedes Nasenloch injiziert. Nach 3 Monaten kann der Behandlungsverlauf wiederholt werden. Schnupfen ist kein Hindernis für die Verwendung von Kryptocure.

1 Ampulle Cryptocure enthält 20 mg synthetisches Gonadorelin als Wirkstoff in 10 g einer wässrigen Lösung. Der Inhalt der Durchstechflasche entspricht ungefähr 100 Dosen Aerosol (1 Dosis enthält 0,2 mg Gonadorelin). Manchmal während der Behandlung bei Kindern erhöht sich die Erregbarkeit. Verwenden Sie Gonadorrelin und Gonadotropine oder Androgene nicht gleichzeitig.