Amyloidose der Leber

Amyloidose ist in der Regel eine systemische, allgemeine Pathologie, die durch die Ansammlung von Amyloid (einem spezifischen Glykoprotein) im Gewebe und die anschließende Störung der normalen Organfunktion gekennzeichnet ist. Leberamyloidose kommt viel seltener vor als Niere und Milz [1], geht jedoch fast immer mit systemischen Schäden am Körper einher. [2]Keines der vorhandenen bildgebenden Verfahren kann das Vorhandensein von Amyloid spezifisch nachweisen. Selbst bei klinischem und radiologischem Verdacht hängt die Diagnose einer Amyloidose von einer Gewebebiopsie ab, um das Vorhandensein von Amyloidablagerungen zu bestätigen. [3]Die Behandlung ist komplex, umfassend und umfasst immunsuppressive und symptomatische Maßnahmen. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Epidemiologie

Der Behandlungserfolg hängt direkt von der rechtzeitigen Diagnose der Erkrankung ab, die zur Bildung eines Protein-Polysaccharid-Komplexes (Amyloid) in verschiedenen Organen und der Leber führt. Wie die Praxis zeigt, ist es schwierig, eine Amyloidose anzunehmen oder zu vermuten, obwohl es möglich ist, sie zu identifizieren und zu bestätigen. Tatsache ist, dass in mehr als 80 % der unerkannten Fälle die Krankheit klinisch durch eine Leberpathologie maskiert wird. Die effektivste Diagnosemethode ist die Biopsie.

Leberamyloidose ist im Vergleich zur Nierenamyloidose ein selteneres Problem. Gleichzeitig gehen alle Fälle von Leberläsionen mit Läsionen anderer Organe einher. Am häufigsten betrifft die Pathologie überwiegend strukturelle Teile der Lebertriade, was das Minimum und die Unspezifität der Symptomatologie bestimmt. Das klinische und morphologische Bild des hepatozellulären Mangels und der portalen Hypertonie manifestiert sich in diffuser und intralobulärer Pathologie.

Eine Leberbiopsie ist gerechtfertigt, wenn eine Hepatomegalie ohne vorherige Lebersymptome vorliegt und kein nephrotisches Syndrom vorliegt.

In etwa 25 % der Fälle kommt es zu einer diffusen Leberbeteiligung, bei 75 % der Patienten sind nur die Pfortaderwege betroffen.

Die primäre Amyloidose betrifft in 90 % der Fälle die Leber, während die sekundäre Amyloidose die Leber nur in 47 % der Fälle betrifft.

Eine isolierte Leberbeteiligung ist äußerst selten. Nieren (etwa 93 % der Fälle), Milz (72 %), Herz (57 %), Bauchspeicheldrüse (36 %), Nebennieren (29 %), Darm und Lunge (jeweils 21 %) sind meist gleichzeitig betroffen.

Frauen erkranken fast doppelt so häufig wie Männer. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Amyloidose-Patienten beträgt 52-64 Jahre.

Ursachen Hepatische Amyloidose

Bei der Amyloidose kommt es zur Bildung und Ansammlung eines komplexen Polysaccharid-Protein-Komplexes – Amyloid – im Lebergewebe. Das Problem des Auftretens der Primärläsion ist bisher unzureichend untersucht. Was die sekundäre Pathologie betrifft, so ist ihr Auftreten normalerweise mit folgenden Krankheiten verbunden:

• chronische Infektionsprozesse (Tuberkulose, Syphilis, Aktinomykose);
• eitrige Entzündungsprozesse (mikrobielle Endokarditis, Osteomyelitis, bronchiektatische Erkrankung usw.);
• Bösartige Erkrankungen (Leukämie, Viszeralkrebs, Lymphogranulomatose).

Die reaktive Form der Amyloidose findet sich bei Patienten mit gleichzeitiger Arteriosklerose, rheumatologischen Erkrankungen (Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis), Psoriasis, chronisch entzündlichen und multisystemischen Prozessen (einschließlich Sarkoidose). Die Hauptrisikofaktoren: erbliche Veranlagung, Störungen der zellulären Immunität, Hyperglobulinämie.

Pathogenese

Zur Entstehung der Leberamyloidose gibt es eine Reihe von Vermutungen. Die meisten Spezialisten vertreten die Version der Dysproteinose, die immunologische und mutationsbedingte Natur der Krankheit sowie die lokale zelluläre Genese. Die Version der zellulären Genese umfasst Veränderungen in Reaktionen, die auf zellulärer Ebene ablaufen (Bildung fibrillärer Vorläufer von Amyloid durch einen Komplex von Makrophagen), obwohl Amyloid außerhalb der zellulären Strukturen gebildet und angereichert wird.

Die Version der Dysproteinose basiert auf der Tatsache, dass Amyloid ein Produkt eines fehlerhaften Proteinstoffwechsels ist. Der grundlegende pathogenetische Zusammenhang des Problems liegt in der Dysproteinämie und Hyperfibrinogenämie, die zur Ansammlung grob verteilter Protein- und Paraproteinfraktionen im Plasma führen.

Nach der immunologischen Version wird die Amyloidbildung durch eine Antigen-Antikörper-Reaktion verursacht, bei der Gewebezerfallsprodukte oder fremde Proteine ​​als Antigene wirken. Die Ansammlung von Amyloid findet sich vor allem im Bereich der Antikörperbildung und der übermäßigen Präsenz von Antigenen.

Die plausibelste Version halten Wissenschaftler für die Mutationstheorie, die eine Vielzahl mutagener Faktoren berücksichtigt, die zu Anomalien in der Proteinsynthese führen können.

Amyloid ist ein komplexes Hypoprotein, das aus globulären und fibrillären Proteinen in Kombination mit Polysacchariden besteht. Amyloidansammlungen beeinträchtigen die Intima und Adventitia des Gefäßnetzes, das Stroma parenchymatöser Organe, die Struktur von Drüsen usw. Amyloidansammlungen verursachen keine funktionellen Schäden. Kleinere Ansammlungen verursachen keine Funktionsstörungen, aber bei starker Amyloidpräsenz nimmt das Volumen der Leber zu, verändert das Aussehen des Organs und es kommt zu einer Funktionsstörung.

Leberamyloidose ist durch die Ablagerung von Amyloidfibrillen im Dysse-Raum gekennzeichnet, die normalerweise in der periportalen Region beginnt, obwohl sie manchmal zentrilobulär ist und sich auch im Lebergefäßsystem ablagern kann. [4]In [5]schweren Fällen führt die Amyloidablagerung zu einer Druckatrophie der Hepatozyten, die den Durchgang der Galle verhindert, was zu einer Cholestase führt, oder kann die Sinusoide blockieren, was zu einer portalen Hypertonie führt. [6], [7],[8]

Symptome Hepatische Amyloidose

Das klinische Bild bei Leberamyloidose ist vielfältig und hängt von der Intensität der Amyloidakkumulation, ihren biochemischen Merkmalen, der Dauer des pathologischen Prozesses, dem Grad der Organschädigung und der Verletzung ihres Funktionszustands ab.

Im latenten Stadium der Amyloidose, wenn Amyloidansammlungen in der Leber nur durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen werden können, fehlen die ersten Krankheitszeichen. Mit der weiteren Entwicklung und zunehmendem Funktionsdefizit des Organs schreitet die Symptomatik voran.

Die Leber wird allmählich dicker und vergrößert sich. Durch die Palpationsmethode können veränderte, aber glatte und schmerzfreie Grenzen des Organs ertastet werden. In seltenen Fällen geht die Pathologie mit Schmerzen im Subkostalbereich auf der rechten Seite, Dyspepsie, Milzvergrößerung, Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und Sklera sowie einem hämorrhagischen Syndrom einher.

Die charakteristischsten Symptome bei Leberamyloidose: [9],[10]

• Die Ansammlung von Amyloid in der Leber verursacht bei 33–92 % der Patienten eine Hepatomegalie;
• leichte Gelbsucht
• portale Hypertonie;
• mittelschwere bis schwere Cholestase.

Da eine Amyloidose sehr selten nur ein Organ betrifft, liegen in der Regel weitere Symptome vor:

• Wenn eine Nierenschädigung auftritt, entwickeln sich ein nephrotisches Syndrom und eine arterielle Hypertonie mit weiterem Nierenversagen, Ödemen, manchmal einer Nierenvenenthrombose, Leukozyturie, Hämaturie, Hypoproteinämie, Azotämie usw.;
• Wenn das Herz betroffen ist, entwickelt sich ein Zustand ähnlich einer restriktiven Kardiomyopathie (Rhythmusstörungen, Kardiomegalie, zunehmendes Herzdefizit, Schwäche und Atemnot, Ödeme, seltener - Flüssigkeitsansammlung in der Bauch- und Pleurahöhle, Perikarditis);
• Wenn der Verdauungstrakt betroffen ist, können Makroglossie, Schwäche und Peristaltik der Speiseröhre, Übelkeit und Sodbrennen, Verstopfung oder Durchfall usw. Auftreten;
• wenn die Bauchspeicheldrüse betroffen ist, treten die Symptome einer chronischen Pankreatitis auf;
• Bei Beteiligung des Bewegungsapparates kommt es zu symmetrischer Polyarthritis, Karpaltunnelsyndrom, Myopathien und bei Befall des Nervensystems zu Polyneuropathien, Lähmungen, orthostatischem Blutdruckabfall, vermehrtem Schwitzen, Demenz.

Wenn sich die pathologische Reaktion auf die Haut ausbreitet, erscheinen zahlreiche wachsartige Plaques im Gesicht, am Hals und in den Hautfalten. Das Bild von Neurodermitis, rotem Plattenepithelkarzinom, Sklerodermie ist möglich.

Die Kombination mehrerer Amyloidläsionen und die Vielfalt der Symptome erschweren die Identifizierung einer hepatischen Amyloidose erheblich und erfordern eine umfassende und vollständige Diagnose.

Formen

Nach der WHO-Klassifikation werden fünf Arten der Amyloidose unterschieden:

• AL (primär);
• AA (Sekundarstufe);
• ATTR (erblich und senil systemisch);
• Aβ2M (bei Hämodialysepatienten);
• AIAPP (bei Patienten mit insulinunabhängigem Diabetes mellitus);
• AB (für Alzheimer-Krankheit);
• AANF (senile atriale Amyloidose).

Es liegt eine lokale Amyloidose der Leber vor, häufiger handelt es sich jedoch um eine systemische Läsion, bei der der pathologische Prozess auch Nieren, Herz, Milz, Nervensystem sowie andere Organe und Gewebe betrifft.

Komplikationen und Konsequenzen

Eine systemische Amyloidose führt nach und nach zur Entwicklung akuter pathologischer Prozesse, die wiederum zum Tod führen können. Zu den häufigsten und lebensbedrohlichsten Komplikationen zählen:

• häufige infektiöse (bakterielle, virale) Pathologien, einschließlich Lungenentzündung, Pyelonephritis, Glomerulonephritis;
• chronisches Leber- und Nierenversagen;
• chronische Herzinsuffizienz (kann einem Myokardinfarkt vorausgehen);
• hämorrhagische Schlaganfälle.

Eine Venenthrombose entsteht durch die Ansammlung und Ablagerung von Proteinen an den Venenwänden. Das Lumen der betroffenen Gefäße verengt sich, es kommt zu Organversagen. Im Laufe der Zeit kann sich das Gefäß vor dem Hintergrund einer langfristigen Hyperproteinämie vollständig verschließen. Jede der Komplikationen kann zu einem ungünstigen Ausgang führen – dem Tod.

Diagnose Hepatische Amyloidose

Bei Verdacht auf Leberamyloidose werden diagnostische Maßnahmen nach obligatorischen Konsultationen sowohl beim Gastroenterologen und Therapeuten als auch beim Rheumatologen, Kardiologen, Dermatologen, Neurologen und Urologen durchgeführt. Es ist wichtig, die Daten der Anamnese und der klinischen Manifestationen umfassend auszuwerten und eine umfassende Labor- und Instrumentendiagnostik durchzuführen.

Die Tests umfassen unbedingt eine Urin- und Blutuntersuchung. Bei hepatischer Amyloidose kommt es häufig zu einer Kombination von Leukozyturie mit Proteinurie und Zylindrurie sowie Hypoproteinämie – mit Hyperlipidämie, Anämie, Hyponatriämie und Hypokalzämie, verminderter Thrombozytenzahl. Paraproteine ​​werden in der Urin- und Serumelektrophorese nachgewiesen.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören:

• EKG, Echo;
• Bauch-Ultraschall;
• Röntgenaufnahmen des Magens, der Speiseröhre;
• Irrigographie, Barium-Röntgenstrahlen;
• Endoskopie.

Zu den radiologischen Befunden einer hepatischen Amyloidose gehören eine unspezifische Hepatomegalie, eine erhöhte Echogenität im Ultraschall oder eine erhöhte Dichte in der Computertomographie (CT) und eine erhöhte T1-Signalintensität in der Magnetresonanztomographie (MRT). [11]Die [12]Szintigraphie mit Tc-99m-bezogenen Indikatoren zeigt eine heterogene Aufnahme, die jedoch unspezifisch ist. Es wurde gezeigt [13], dass GC die mittels Elastographie [14]gemessene Lebersteifheit erhöht;,, aber es gibt nur wenige Fallberichte. Die Magnetresonanzelastographie (MRE) ist derzeit die genaueste nicht-invasive Methode zur Erkennung und Stadieneinteilung von Leberfibrose. Die MRE eignet sich zur Erkennung des Fortschreitens, des Ansprechens auf die Behandlung und zur Vorhersage der Leberdekompensation bei Patienten mit Leberfibrose.[15][16][17][18][19][20]

Eine Amyloidose der Leber ist im Ultraschall schwer zu bestimmen: Es wird eine Vergrößerung des Organs festgestellt, wobei die spezifischste Hepatomegalie 15 cm überschreitet. Unter Ultraschallkontrolle wird eine Biopsie durchgeführt, die zum entscheidenden Indikator für die Diagnose wird. Mit einer speziellen Nadel wird eine kleine Menge Lebergewebe entnommen, anschließend mit einem speziellen Farbstoff angefärbt und unter dem Mikroskop untersucht, wodurch Amyloidablagerungen direkt sichtbar sind.

Eine definitive Diagnose wird erst nach dem Nachweis von Amyloidfibrillen im Gewebe der Leber und anderer Organe gestellt. Die genetisch bedingte Form der Amyloidose wird durch eine sorgfältige genetisch-medizinische Untersuchung des Stammbaums ermittelt.

Differenzialdiagnose

Bei allen Patienten mit einer Kombination aus renaler Proteinurie, restriktiver Kardiomyopathie, autonomer oder peripherer Neuropathie und Hepatomyelie sollte an eine Amyloidose gedacht werden, auch wenn kein monoklonales Paraprotein vorhanden ist. Die Überprüfung der Art der Amyloidose ist sehr wichtig, da die Behandlung von Läsionen unterschiedlicher Ätiologie sehr unterschiedlich ist.

Die histologische Diagnose umfasst die Färbung mit Kongorot und die anschließende mikroskopische Untersuchung in polarisierendem Licht. Es empfiehlt sich, mehrere Gewebeproben gleichzeitig zu biopsieren. Wenn das Ergebnis der Färbung positiv ist, wird eine immunhistochemische Analyse mit monoklonalen Antikörpern gegen Vorläuferproteine ​​durchgeführt, um die Art des Amyloids zu identifizieren.

Zur Unterscheidung zwischen primärer Amyloidose und verschiedenen Varianten genetisch bedingter Amyloidose wird eine DNA-Analyse durchgeführt. Amyloidfibrillen können aus Biopsieproben isoliert und in einzelne Aminosäuren sequestriert werden.

Zusätzliche Studien zur Bestimmung der Plasmazelldyskrasie:

• Elektrophorese von Serumproteinen aus Blut und Urin;
• Immunoassay für freie Leichtketten;
• Immunfixierung (Immunblotting) von Serumproteinen;
• Knochenmarkpunktion und Trepanobiopsie.

Die Diagnose einer Leberamyloidose ist ein langwieriger und arbeitsintensiver Prozess, der eine erhöhte Aufmerksamkeit von Spezialisten und eine hochwertige Ausstattung von Kliniken und Labors erfordert.

Behandlung Hepatische Amyloidose

Die Behandlungsmaßnahmen zielen darauf ab, die Konzentration bereits vorhandener Amyloid-Proteine ​​im Blut zu reduzieren (die Ursache der Amyloidose zu beseitigen) und eine ausreichende Leberfunktion zu unterstützen.

Sekundäre Amyloidose erfordert die Blockierung des Entzündungsprozesses (bei chronischen Infektions- und Autoimmunerkrankungen). Bei Autoimmunerkrankungen wird der Einsatz von Zytostatika empfohlen. Um chronische Infektionsprozesse zu beseitigen, wird der Entzündungsbereich häufig operativ entfernt. Oft kann dieser Ansatz das weitere Fortschreiten der Amyloidose stoppen und die Leberfunktion verbessern.

Die primäre Amyloidose erfordert den Einsatz chemopräventiver Medikamente und manchmal eine Knochenmarktransplantation.

Aktuelle Leitlinien empfehlen die Kombination von Cyclophosphamid, Bortezomib, Dexamethason (CyBorD) und Daratumumab als Erstlinientherapie bei Patienten mit neu diagnostizierter AL.

Bortezomib ist ein Proteasom-Inhibitor. Proteasome sind an der Reduzierung der Proteotoxizität und der Regulierung von Proteinen beteiligt, die das Zellwachstum und die Apoptose steuern. Plasmazellen, die Amyloid erzeugen, reagieren besonders empfindlich auf die Hemmung des Proteasoms, da sie auf das Proteasom angewiesen sind, um die toxischen Wirkungen der Leichtketten zu reduzieren und Apoptose zu verhindern.

Daratumumumab ist ein monoklonaler Antikörper (mAb), der an CD38, ein Transmembran-Glykoprotein, das auf der Oberfläche von Plasmazellen exprimiert wird, bindet und Apoptose auslöst. Es ist das einzige Medikament, das speziell für die Behandlung von AL-Amyloidose in Kombination mit CyBorD zugelassen ist. Die Wirksamkeit von CyBorD-Daratumumumab ist sehr hoch: 78 % der Patienten erreichten ein signifikantes hämatologisches Ansprechen (definiert als vollständiges Ansprechen oder sehr gutes teilweises Ansprechen). Die mittlere Überlebenszeit in der kleinen Gruppe von Patienten, die CyBorD erhielten (n = 15), betrug 655 Tage im Vergleich zu 178 Tagen bei Patienten, die eine andere Behandlung auf Melphalan-Dexamethason-Basis erhielten (n = 10). 4

Diese Therapien haben jedoch zahlreiche Nebenwirkungen, einschließlich Kardiotoxizität, was eine Dosisreduktion oder Aussetzung der Behandlung sowie den Einsatz anderer weniger wirksamer, aber verträglicherer Therapiestrategien erforderlich macht.

Isatuximab, ein monoklonaler Antikörper gegen CD38 ähnlich wie Daratumumab, wird zur Behandlung der Plasmazelldyskrasie, die AL zugrunde liegt, untersucht.

Drei monoklonale Antikörper, Birtamimab, CAEL-101 und AT-03, werden derzeit für die Entfernung von Amyloidfibrillen aus erkrankten Organen untersucht. Die Ergebnisse dieser Studien werden einen direkten Beweis für die Hypothese liefern können, dass es durch die Entfernung von Leichtketten-Ablagerungsfibrillen aus Organen zu einer Verbesserung der Organfunktion kommt.[21]

Zur Unterstützung der Leberfunktion werden Medikamente auf Basis von Urso-Desoxycholsäure verschrieben (Beispiel - Ursosan). Urso-Desoxycholsäure hilft, Zellmembranen zu stabilisieren, reduziert die schädlichen Auswirkungen toxischer Fettsäuren auf die durch Amyloidablagerungen hervorgerufene Gallenstauung und trägt zur Wiederherstellung des normalen Gallenabflusses bei.

Darüber hinaus erfolgt die symptomatische Therapie und Unterstützung der Funktion anderer lebenswichtiger Strukturen wie Nervensystem, Herz, Nieren etc. Die unterstützende Therapie für Patienten mit hepatischer Amyloidose umfasst verschiedene klinische Aspekte, darunter die Behandlung von Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, Erregungsleitungsstörungen, Thromboembolien und das gleichzeitige Vorliegen einer Aortenstenose.

Andere Behandlungen hängen von der Art der Amyloidose und den betroffenen Körperteilen ab. Zu den Behandlungen können gehören:[22]

• Arzneimittel, die die Symptome lindern, wie z. B. Schmerzmittel, Arzneimittel gegen Übelkeit oder Arzneimittel, die Schwellungen reduzieren (Diuretika);
• Medikamente zur Reduzierung von Amyloid;
• Dialyse;
• Leber-Transplantation.

Die Leber produziert 95 % des im Serum gemessenen TTR (Transthyretin, ein Protein, das am Thyroxin (T4)-Transport und Retinol-bindenden Protein beteiligt ist. Transthyretin wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert und ist reich an Beta-Strängen, die dazu neigen, sich zu unlöslichen Amyloidfibrillen zu aggregieren).. Daher wurde in der Vergangenheit (seit 1990) eine Lebertransplantation als Erstlinientherapie zur Eliminierung der Hauptquelle der amyloidogenen TTR bei Patienten mit der familiären Form (ATTRv) vorgeschlagen, wohingegen sie bei der ATTR-wt-Form nicht indiziert ist. Eine Lebertransplantation junger Patienten im Frühstadium der Erkrankung ist mit einer hohen 20-Jahres-Überlebensrate verbunden. Eine Lebertransplantation scheint bei einigen Mutationen wirksamer und bei anderen weniger wirksam zu sein, beispielsweise bei V122I (assoziiert mit Kardiomyopathie). Eine kombinierte Leber- und Herztransplantation ist auch bei jungen ATTRv-Patienten mit Kardiomyopathie möglich, und Literaturdaten zu einer kleinen Gruppe von Patienten legen nahe, dass diese Kombination eine bessere Prognose hat als eine alleinige Herztransplantation.

Bei Patienten mit hepatischer Amyloidose ist die Einnahme von Herzglykosiden und Kalziumantagonisten wie Diltiazem oder Verapamil, die sich im Amyloid anreichern können, kontraindiziert. ACE-Hemmer und Betablocker werden mit Vorsicht angewendet.

Bei orthostatischer Hypotonie werden Mineralokortikoide oder Glukokortikosteroide verschrieben, wobei zu berücksichtigen ist, dass sie eine Dekompensation der Herzinsuffizienz verursachen können. Auch das Alpha-Adrenomimetikum Midodrin (Gutron) wird mit Vorsicht angewendet.

Bei Neuropathien sind Antikonvulsiva und Antidepressiva angebracht.

In einigen Fällen von Leberamyloidose müssen Ärzte eine Transplantation des Organs in Betracht ziehen.

Verhütung

Aufgrund des Mangels an Informationen über die Pathogenese der Leberamyloidose können Spezialisten keine spezifische Prävention der Krankheit entwickeln. Daher beschränken sich die Hauptbemühungen auf die rechtzeitige Erkennung und Behandlung chronischer Pathologien, die die Entwicklung der Störung hervorrufen können. Wenn in der Familie Fälle von Amyloidose jeglicher Lokalisation auftreten, wird empfohlen, regelmäßig Ärzte für ambulante Untersuchungen aufzusuchen.

Im Allgemeinen beschränken sich vorbeugende Maßnahmen auf die rechtzeitige Beseitigung von Infektionskrankheiten, insbesondere solchen, die dazu neigen, sich in einen chronischen Prozess zu verwandeln. Es geht darum, die Entstehung von Tuberkulose, Lungeninfektionen etc. Zu verhindern. Wichtig ist die rechtzeitige Erkennung und adäquate Behandlung von Streptokokkeninfektionen, die zur Ursache chronischer Formen autoimmuner Entzündungsprozesse werden können. Die Rede ist von Scharlach, Streptokokken-Mandelentzündung usw.

Wenn der Patient bereits an einer Autoimmunerkrankung leidet, sollte er systematisch einen Arzt konsultieren, die Aktivität der Pathologie beobachten, die vom Arzt verschriebenen erforderlichen Medikamente anwenden und die Dosierung entsprechend den Indikationen anpassen.

Prognose

Die Prognose für Patienten mit hepatischer Amyloidose ist ungünstig. Die Krankheit nimmt langsam, aber kontinuierlich zu, was schließlich zu Funktionsstörungen der betroffenen Organe und zum Tod führt – insbesondere durch Organversagen.

Patienten mit systemischer Pathologie sterben hauptsächlich an den Folgen der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens, obwohl in einigen Fällen eine Hämodialyse oder eine kontinuierliche ambulante Peritonealdialyse die Prognose solcher Patienten verbessert. Die Überlebensrate von Patienten unter Hämodialyse, unabhängig von der Art, kann mit der von Menschen mit anderen systemischen Erkrankungen und Diabetes mellitus verglichen werden.

Die Haupttodesursache während der Hämodialyse ist die Entwicklung von Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems.

Die Lebertransplantation gilt seit langem als eine der Hauptmethoden zur Behandlung der Krankheit, und die optimistischsten Überlebensraten werden bei Patienten beobachtet, deren Alter 50 Jahre nicht überschreitet (vorausgesetzt, der pathologische Prozess ist von kurzer Dauer und der Body-Mass-Index ist es). Normal). Patienten mit Leberamyloidose in Kombination mit peripherer Neuropathie haben eine etwas schlechtere Prognose.