Aneurysma des Vorhofseptums

Ein atriales Septumaneurysma (Septum interatrile) wird als abnormale sakkuläre Ausbuchtung der muskulösen Faserwand definiert, die die oberen Kammern des Herzens trennt - der linken und rechten Attria.

Epidemiologie

Die Inzidenz von atrialen Septumaneurysma in der pädiatrischen Bevölkerung wird auf 1% und bei Erwachsenen auf 1-2% geschätzt. Klinische Statistiken zeigen jedoch, dass es sich um einen zufälligen Befund in 1-2,5% der Allgemeinbevölkerung handelt.

In 60% der Fälle ist ein atriales Septumaneurysma mit Herzfehlern verbunden, und bei 30% der erwachsenen Patienten ist ein Aneurysma ein isolierter Strukturdefekt. [1]

Ursachen Vorhofseptumaneurysmen

In most cases, an atrial septal aneurysm appears as a congenital malformation of the atrial septum foramen primum, arising from a disruption in the formation of its primary layer (from mesenchyme of endocardial origin), as well as in atrial septal defect in the form of an open oval window in the heart (zwischen den Vorhöfen). Ein athstisches Septumaneurysma bei Kindern wird am häufigsten in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern, angeborener atrialer Septumaneurysma, auch in genetisch entschlossenen Syndromen (Marfan, Ehlers-Danlos, Down usw.) beobachtet.

In Fällen von syndromischen Pathologien von Bindegewebe können beim Neugeborenen atriale Septumaneurysma sein. Unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Plazenta-Zirkulation während der Intrauterinentwicklung ist sie auch im Fötus möglich.

Erwachsener Vorhofaneurysma kann als primäre Fehlbildung mit Fossa Ovale oder dem gesamten Septum auftreten, oder es kann sich um eine isolierte Anomalie handeln. Es wird auch oft mit anderen strukturellen Anomalien des Herzens kombiniert.

Außerdem sind die Ursachen dieser abnormalen Septumwölbung zwischen den Vorhöfen mit aorteninsuffizienz assoziiert, arterielle Hypertonie, koronare Herzerkrankung und Infarkt (in Gegenwart von intra-atrialer Thrombien).

Darüber hinaus kann die Bildung der Septumaneurysmas sekundär bis biventrikulär sein (beide Ventrikel beeinflussen) herzinsuffizienz, die sich mit subpulmonaler Stenose entwickelt-Verengung der Lungenarterie unterhalb der Lungenklappe. [2]

Und in solchen Fällen wird ein atriales Septumaneurysma ohne Blutung gebildet, was bedeutet, dass der Patient keinen Defekt in Form eines ovalen Fensters hat, durch das interatrialer Bypass stattfinden könnte. Und nach einigen Daten wird bei 25-40% der Patienten mit diagnostiziertem atrialen Septumaneurysma das Fehlen einer Blutentladung festgestellt. [3]

Risikofaktoren

Risikofaktoren für Septum Interatrile Aneurysmenbildung werden als Folgendes angesehen:

• Linksventrikuläre Hypertrophie;
• Hypoplasie der rechten Seite des Herzens (Ventrikel, Atrium);
• Angeboren trikuspidale Klappenanomalie;
• Anomalien in Form von angeborenem transposition der Hauptarterien;
• Aortenstenose mit beeinträchtigter Herzhämodynamik;
• Rheumatische mitralstenose;
• Primärvenöser Sinusfehler mit dem Abschneiden von Blut vom systemischen zur kleinen Kreislauf, assoziiert mit einer abnormalen pulmonalen venösen Rückkehr (angeborene Anomalie der Lungenvenenübergang).

Frühgeborene Säuglinge haben das doppelte Risiko für einen atrialen Septumaneurysma als Frühgeborene. [4]

Pathogenese

Die intrauterine Entwicklung des menschlichen Herzens mit vier Kammer ist ein komplexer Prozess, bei dem mehrere mesenchymale Gewebe unterschiedlicher embryonaler Ursprünge beteiligt sind, die durch eine Reihe von exprimierten Genen reguliert werden (einschließlich TGF-β-Gen der Transformation des Wachstumsfaktorrezeptors, Gene von Transkriptionsfaktoren TBX5, TBX20, SOSX9, GATA4, usw.). Die Morphogenese von Septa und Klappen ist ähnlich komplex.

Der Mechanismus des Vorhofseptums wird auf seine Schwächung aufgrund genetischer Mutationen zurückgeführt, die das Bindegewebe beeinflussen, d. H. Störungen bei der Produktion faseriger Proteine der interzellulären Matrix (Kollagene und Elastin), die die Stärke und Elastizität der Septum-Interatrile verringern. Eine Schwächung des Septums erklärt die Bildung seines Vorsprungs und in Gegenwart von Defekten in Form einer ovalen Öffnung.

Wie die Studien gezeigt haben, ist die Pathogenese von Aneurysmen in dieser Lokalisierung auf einen signifikanten Unterschied im Blutflussdruck in der rechten und linken Vorhöhe zurückzuführen: Ein erhöhter Druck im rechten Atrium führt zu einem Prolaps (pralroversen) des gesamten oder eines Teils des interatrialen Septums in die linke Atrium und mit erhöhtem Blutflussdruck im linken Atrium - in die rechte Oberkalke des Herzens. Und je höher der intra-atriale Druckgradient, desto größer ist das Aneurysma.

Selbst bei Neugeborenen mit angeborener struktureller Schwäche des atrialen Septumgewebes betrachten Experten das Vorhandensein von anhaltenden hämodynamischen Anomalien als ein bestierender Faktor bei der Aneurysmabildung.

Die Größe der Ausbuchtung bei Kindern beträgt durchschnittlich 4,5 bis 5 mm, während sie bei Erwachsenen zwischen 8 mm und 15 mm oder mehr reicht. [5]

Symptome Vorhofseptumaneurysmen

Sehr oft ist ein kleines atriales Septumaneurysma klinisch asymptomatisch. Im Falle seiner Vergrößerung können die ersten Anzeichen jedoch durch allgemeines Unwohlsein mit Dyspnoe und Tachykardie während der körperlichen Anstrengung manifestiert werden.

Es kann auch Symptome wie erhöhte Müdigkeit geben; Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag; und Schwellung der Beine, Füße oder Bauchfläche des Körpers. [6]

Die Arten von atrialem Septumaneurysma unterscheiden sich nach der internationalen Klassifizierung nach der Richtung seiner Bewegung während des kardiorespiratorischen Zyklus:

• Ein Typ-1R-atrialer Septumaneurysma wird definiert, wenn sich die Ausbuchtung nur im rechten Atrium befindet.
• Typ-2-Aneurysma bedeutet eine Ausbuchtung im linken Atrium;
• Typ 3RL - Wenn sich der sperrigere Teil des Aneurysmas in das rechte Atrium und den kleineren Teil in das linke Atrium wölbt;
• Typ 4LR - Wenn der maximale Ausflug des Aneurysma mit weniger Ausflug zum rechten Atrium zum linken Atrium gerichtet ist;
• Typ-5-Aneurysma wird als bilaterale Ausbuchtungsäquidistant aus beiden Vorhöfen definiert.

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Komplikationen und Konsequenzen

Ein atriales Septumaneurysma stört die Herzfunktion, und seine Komplikationen und Folgen sind mit dem Risiko von Wandgerinnseln, einer erhöhten Inzidenz von peripheren arteriellen Embolie und der Wahrscheinlichkeit von vorübergehenden ischämischen Angriffen oder Schlaganfällen verbunden - mit einer potenziell lebensvermächtigen Blockierung des Blutflusses zum Gehirn.

In einem Aneurysma mit interatrialem Blutrutschen von links nach rechts nimmt der Druck im rechten Atrium und den kleinen Kreis der Zirkulation zu, was schließlich zu einer rechtsventrikulären Vergrößerung mit paroxysmalem Vorhofflimmern und Arialfibrillation sowie rechtsseitiger Herzhypertrophy und lungenhyperton

Wenn der Druck im rechten Atrium anfänglich erhöht ist, wird Blut von rechts nach links abgeladen, was schließlich zu einer chronischen Herzinsuffizienz führt. [7]

Diagnose Vorhofseptumaneurysmen

Die Diagnose beginnt mit einer vollständigen Geschichte, Familienanamnese und körperlicher Untersuchung von Patienten.

Für Labortests werden Labortests durchgeführt, darunter: klinische Blutuntersuchungen und Thrombozytenzahlen, Leberenzym-Tests und Urinanalyse.

Instrumentelle Diagnostik umfasst Röntgenaufnahmen, EKG, Herz-Ultraschall-tranthorakisch echokardiographie, CT-Angiographie und andere instrumentales Herztests.

Die Differentialdiagnose mit atrialem Septum-Hämatom, Myxom, Echinokokkenzyste, Herzfehlbildungen und Neoplasmen, Koronaranomalien usw. wird durchgeführt.

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Behandlung Vorhofseptumaneurysmen

Bei asymptomatischen Aneurysmen oder ohne Komplikationen ist die Hauptbehandlung mit einer engen Überwachung der Patienten konservativ.

Bei Neugeborenen - mit normaler Hämodynamik - tritt im Alter von 1-1,5 Jahren ein spontaner Verschluss der interatrialen Öffnung auf, und die meisten Wandbücher zwischen den Vorhöfen.

Welche Medikamente werden bei der medizinischen Behandlung von Patienten mit symptomatischem Vorhofaneurysma eingesetzt?

Erstens werden Antiarrhythmika der β-adrenoblocker-Gruppe verschrieben, darunter Nebivolol oder nebicor, Metoprolol, Amiodaron und andere arrhythmus-Medikamente.

Um Blutgerinnsel, Antikoagulanzien oder Antiaggreganten, das heißt medikamente, die Blutgerinnsel, einschließlich Aspirin, verhindern.

Im Falle einer schweren arteriellen Hypertonie nehmen Sie blutdruckpillen und wenn es Anzeichen einer Verschlechterung der Herzärzte gibt, verschreiben Ärzte medikamente zur Verhinderung und korrigierenden Herzinsuffizienz.

Bei Bedarf wird je nach Ätiologie, Größe, Intensität der Symptome und dem Risiko von Komplikationen des Aneurysmas unter Verwendung verschiedener Techniken durchgeführt. Dazu gehören nicht nur die Resektion der Ausbuchtung mit Naht oder Verschluss des Defekts mit einem Perikardfleck in einer offenen Chirurgie (der bevorzugten Methode, wenn ein Risiko einer systemischen Thrombose besteht), sondern auch eine atriale Septumreparatur mit Transplantaten oder Verstärkung mit Okkluder.

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Verhütung

Da in den meisten Fällen ein Aneurysma des vorrealen Septumaneurysma eine Folge seiner Defekte und angeborenen Herzfehler ist, wird keine Verhinderung seiner Bildung vorgeschrieben.

Prognose

Die Abhängigkeit der Prognose eines atrialen Septumaneurysma für jeden Patienten wird durch die Ursache seiner Bildung und das Vorhandensein von Komplikationen bestimmt, insbesondere der schwerwiegendste Schlaganfall.