Aneurysma des Vorhofseptums

Ein Vorhofseptumaneurysma (Septum interatriale) ist definiert als eine abnormale sackförmige Ausbuchtung der muskulären Faserwand, die die oberen Herzkammern – den linken und rechten Vorhof – trennt.

Epidemiologie

Die Inzidenz eines Vorhofseptumaneurysmas wird bei Kindern auf 1 % und bei Erwachsenen auf 1–2 % geschätzt. Klinische Statistiken zeigen jedoch, dass es sich bei 1–2,5 % der Allgemeinbevölkerung um einen Zufallsbefund handelt.

In 60 % der Fälle ist ein Vorhofseptumaneurysma mit Herzfehlern verbunden, und bei 30 % der erwachsenen Patienten handelt es sich bei einem solchen Aneurysma um einen isolierten strukturellen Defekt.[1]

Ursachen Vorhofseptumaneurysmen

In den meisten Fällen erscheint ein Vorhofseptumaneurysma als eine angeborene Fehlbildung des Vorhofseptums Foramen primum, die auf eine Störung der Bildung seiner Primärschicht (aus Mesenchym endokardialen Ursprungs) sowie auf einen Vorhofseptumdefekt in Form von zurückzuführen ist ein offenes ovales Fenster im Herzen (zwischen den Vorhöfen). Ein solches Vorhofseptumaneurysma wird bei Kindern am häufigsten in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern beobachtet , ein angeborenes Vorhofseptumaneurysma wird auch bei genetisch bedingten Syndromen beobachtet (Marfan, Ehlers-Danlos, Down usw.).

Bei syndromalen Erkrankungen des Bindegewebes kann es beim Neugeborenen zu einem Vorhofseptumaneurysma kommen. Darüber hinaus ist dies unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Plazentazirkulation während der intrauterinen Entwicklung auch beim Fötus möglich.

Ein Vorhofseptumaneurysma bei Erwachsenen kann als primäre Fehlbildung der Fossa ovale oder des gesamten Septums auftreten oder eine isolierte Anomalie sein. Es wird auch häufig mit anderen strukturellen Anomalien des Herzens kombiniert.

Außerdem sind die Ursachen dieser abnormalen Septumausbuchtung zwischen den Vorhöfen mit Aorteninsuffizienz , arterieller Hypertonie, koronarer Herzkrankheit und Infarkt (bei Vorhandensein von intraatrialen Thromben) verbunden.

Darüber hinaus kann die Bildung eines septalen Aneurysmas eine Folge einer biventrikulären (beide Ventrikel betreffenden) Herzinsuffizienz sein , die sich mit einer subpulmonalen Stenose entwickelt – einer Verengung der Pulmonalarterie unterhalb der Pulmonalklappe.[2]

Und in solchen Fällen entsteht ein Vorhofseptumaneurysma ohne Blutung, was bedeutet, dass der Patient keinen Defekt in Form eines ovalen Fensters hat, durch das ein interatrialer Bypass erfolgen könnte. Und einigen Daten zufolge wird bei 25–40 % der Patienten mit diagnostiziertem Vorhofseptumaneurysma kein Blutausfluss festgestellt.[3]

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für die Bildung eines Septum interatriale Aneurysmas gelten:

• Linke ventrikuläre Hypertrophie ;
• Hypoplasie der rechten Herzseite (Ventrikel, Vorhof);
• angeborene Trikuspidalklappenanomalie ;
• Anomalien in Form einer angeborenen Transposition der Hauptarterien ;
• Aortenstenose mit beeinträchtigter kardialer Hämodynamik;
• Rheumatische Mitralstenose ;
• Primärer venöser Sinusdefekt mit Blutverlagerung vom systemischen in den kleinen Kreislauf, verbunden mit einem abnormalen pulmonalvenösen Rückfluss (angeborene Anomalie der Pulmonalvenenmündung).

Bei Frühgeborenen ist das Risiko eines Vorhofseptumaneurysmas doppelt so hoch wie bei Frühgeborenen.[4]

Pathogenese

Die intrauterine Entwicklung des vierkammerigen menschlichen Herzens ist ein komplexer Prozess, an dem mehrere mesenchymale Gewebe unterschiedlichen embryonalen Ursprungs beteiligt sind und der durch eine Reihe exprimierter Gene reguliert wird (einschließlich TGF-β – Gen des transformierenden Wachstumsfaktorrezeptors, Gene der Transkriptionsfaktoren). TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 usw.). Die Morphogenese von Septen und Klappen ist ähnlich komplex.

Der Mechanismus der Vorwölbung des Vorhofseptums wird auf die Schwächung des Vorhofseptums durch genetische Mutationen im Bindegewebe zurückgeführt, d. Die Schwächung des Septums erklärt die Bildung seines Vorsprungs und das Vorhandensein von Defekten in Form einer ovalen Öffnung.

Wie Studien gezeigt haben, ist die Pathogenese von Aneurysmen an dieser Lokalisation auf einen erheblichen Unterschied im Blutflussdruck im rechten und linken Vorhof zurückzuführen: Ein erhöhter Druck im rechten Vorhof führt zum Prolaps (Vorwölbung) des gesamten oder eines Teils des Vorhofseptums des linken Vorhofs und mit erhöhtem Blutflussdruck im linken Vorhof - zu einer Vorwölbung der Wand in die rechte obere Herzkammer. Und je höher der intraatriale Druckgradient ist, desto größer ist das Aneurysma.

Selbst bei Neugeborenen mit einer angeborenen strukturellen Schwäche des Vorhofseptumgewebes halten Experten das Vorhandensein anhaltender hämodynamischer Anomalien für einen entscheidenden Faktor bei der Aneurysmabildung.

Die Größe der Ausbuchtung beträgt bei Kindern durchschnittlich 4,5–5 mm, während sie bei Erwachsenen zwischen 8 mm und 15 mm oder mehr liegt.[5]

Symptome Vorhofseptumaneurysmen

Sehr oft ist ein kleines Vorhofseptumaneurysma klinisch asymptomatisch. Im Falle einer Vergrößerung können sich die ersten Anzeichen jedoch in einem allgemeinen Unwohlsein mit Atemnot und Tachykardie bei körperlicher Anstrengung äußern.

Es können auch Symptome wie erhöhte Müdigkeit auftreten; schneller oder unregelmäßiger Herzschlag; und Schwellung der Beine, Füße oder des Bauchbereichs des Körpers.[6]

Die Arten des Vorhofseptumaneurysmas werden gemäß der internationalen Klassifikation nach der Bewegungsrichtung während des kardiorespiratorischen Zyklus unterschieden:

• Ein Vorhofseptumaneurysma vom Typ 1R wird definiert, wenn die Ausbuchtung nur im rechten Vorhof lokalisiert ist;
• Unter einem Aneurysma vom Typ 2L versteht man eine Ausbuchtung im linken Vorhof;
• Typ 3RL – wenn sich der voluminösere Teil des Aneurysmas in den rechten Vorhof und der kleinere Teil in den linken Vorhof wölbt;
• Typ 4LR – wenn die maximale Auslenkung des Aneurysmas auf den linken Vorhof gerichtet ist und die geringere Auslenkung auf den rechten Vorhof gerichtet ist;
• Ein Aneurysma vom Typ 5 ist definiert als eine beidseitige Ausbuchtung, die von beiden Vorhöfen gleich weit entfernt ist.

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Komplikationen und Konsequenzen

Ein Vorhofseptumaneurysma stört die Herzfunktion und seine Komplikationen und Folgen gehen mit dem Risiko von Wandgerinnseln, einem erhöhten Auftreten peripherer arterieller Embolien und der Wahrscheinlichkeit vorübergehender ischämischer Anfälle oder Schlaganfälle einher – mit möglicherweise lebensbedrohlicher Blockade des Blutflusses das Gehirn.

Bei einem Aneurysma mit interatrialer Blutumleitung von links nach rechts steigt der Druck im rechten Vorhof und im kleinen Kreislauf, was schließlich zu einer rechtsventrikulären Vergrößerung mit paroxysmalem Vorhofflimmern und Vorhofflimmern sowie rechtsseitiger Herzhypertrophie und Lungenhypertrophie führt Bluthochdruck .

Wenn der Druck im rechten Vorhof anfänglich erhöht ist, fließt das Blut von rechts nach links, was schließlich zu einer chronischen Herzinsuffizienz führt.[7]

Diagnose Vorhofseptumaneurysmen

Die Diagnose beginnt mit einer vollständigen Anamnese, Familienanamnese und körperlichen Untersuchung des Patienten.

Für Labortests werden Labortests durchgeführt, darunter: klinische Bluttests und Thrombozytenzahlen, Leberenzymtests und Urinanalyse.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören Röntgenthorax, EKG, Herzultraschall – transthorakale Echokardiographie , CT-Angiographie und andere instrumentelle Herzuntersuchungen .

Es wird eine Differentialdiagnose mit Vorhofseptumhämatom, Myxom, Echinokokkenzyste, Herzfehlbildungen und Neoplasien, Koronaranomalien usw. Durchgeführt.

Siehe - Aneurysmen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Behandlung Vorhofseptumaneurysmen

Bei asymptomatischen Aneurysmen oder wenn keine Komplikationen auftreten, ist die Hauptbehandlung eine konservative Behandlung mit engmaschiger Überwachung der Patienten.

Bei Neugeborenen – mit normaler Hämodynamik – kommt es im Alter von 1–1,5 Jahren zu einem spontanen Verschluss der Vorhoföffnung und die meisten Wandausbuchtungen zwischen den Vorhöfen entwickeln sich.

Welche Medikamente werden bei der medizinischen Behandlung von Patienten mit symptomatischem Vorhofseptumaneurysma eingesetzt?

Zunächst werden Antiarrhythmika der Gruppe der β-Adrenoblocker verschrieben, zu denen Nebivolol oder Nebicor , Metoprolol, Amiodaron und andere Arrhythmiemittel gehören .

Zur Vermeidung von Blutgerinnseln werden Antikoagulanzien oder Antiaggregantien, also Arzneimittel, die Blutgerinnseln vorbeugen , einschließlich Aspirin, eingesetzt.

Bei schwerer arterieller Hypertonie nehmen Sie Bluthochdrucktabletten ein , bei Anzeichen einer Verschlechterung der Herzleistung verschreiben Ärzte Medikamente zur Vorbeugung und Korrektur einer Herzinsuffizienz .

Bei Bedarf erfolgt je nach Ätiologie, Größe, Intensität der Symptome und Komplikationsrisiko des Aneurysmas eine operative Behandlung mit verschiedenen Techniken. Dazu gehören nicht nur die Resektion der Ausbuchtung durch Naht oder der Verschluss des Defekts mit einem Perikardflicken im Rahmen einer offenen Operation (die bevorzugte Methode, wenn das Risiko einer systemischen Thrombose besteht), sondern auch die Reparatur des Vorhofseptums mit Transplantaten oder die Verstärkung mit Okkludern.

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Verhütung

Da ein Vorhofseptumaneurysma in den meisten Fällen eine Folge seiner Defekte und angeborenen Herzfehler ist, gibt es keine Verhinderung seiner Entstehung.

Prognose

Die Abhängigkeit der Prognose eines Vorhofseptumaneurysmas für jeden Patienten wird durch die Ursache seiner Entstehung und das Vorliegen von Komplikationen, insbesondere dem schwersten Schlaganfall, bestimmt.