Blastom

Onkologen unterteilen Krebs nicht nur nach der Lokalisation des Tumors, sondern auch nach der Art der Zellen, aus denen er entstanden ist. Und ein Blastom wird definiert, wenn das Neoplasma von Blasten stammt – unreifen (embryonalen) undifferenzierten Zellen. Solche Tumoren können verschiedene Organe, Gewebe und Systeme befallen, und am häufigsten entsteht bei einem Kind ein Blastom.

Epidemiologie

Unter den bösartigen Tumorarten, die in der frühen Kindheit auftreten, sind Blastome die häufigste, und es ist nicht ungewöhnlich, dass Kinder mit dieser Neubildung geboren werden.

Statistisch gesehen machen Lungenblastome bis zu 0,5 % aller gemeldeten Lungenkrebsfälle bei Kindern aus.

Blastome machen fast 16 % aller Bauchspeicheldrüsenneoplasien bei fünfjährigen Kindern aus.

Neuroblastome treten in 90 % der Fälle bei Kindern auf und diese Tumoren sind für 15 % der Todesfälle bei krebskranken Kindern verantwortlich.

Ursachen Blastome

In den meisten Fällen sind die Ursachen des Blastoms unbekannt, da es schwierig ist herauszufinden, warum sich die Vorläuferstammzellen während der Bildung des Embryos und der intrauterinen Entwicklung des Fötus nicht zu Zellen eines bestimmten Typs entwickelt haben, um bestimmte Strukturen und Organe zu bilden, begann aber unkontrolliert zu wachsen, sich auszubreiten und normale Zellen zu verdrängen.

Am häufigsten entsteht ein Blastom aufgrund einer genetischen Mutation oder einer abnormalen DNA-Struktur. Lesen Sie auch – Ursachen von Krebs

Neben bösartigen Blastomen entstehen übrigens auch gutartige Blastome. Gutartige Blastome wachsen normalerweise langsam, Tumorzellen sind differenzierter und breiten sich nicht im ganzen Körper aus, aber der Tumor kann benachbarte Gewebe und Strukturen zusammendrücken. Und wenn sich ein bösartiges Blastom bildet, kann es sich von der ursprünglichen Stelle auf andere Körperstellen ausbreiten und gesunde Zellen verdrängen, also metastasieren.

Risikofaktoren

Die Forscher sagen, dass die Risikofaktoren für diese Art der Tumorbildung nichts mit der Umgebung, dem Schwangerschaftsverlauf oder den damit verbundenen Komplikationen zu tun haben.

Bestimmte angeborene Syndrome und Erbkrankheiten können jedoch die Wahrscheinlichkeit bestimmter Arten von Blastomen erhöhen. Zum Beispiel das Tumorprädispositionssyndrom der DICER1-Familie; Beckwith-Wiedemann-Syndrom ; Edwards-Syndrom (Trisomie von Chromosom 18); erbliche familiäre adenomatöse Polyposis (verursacht durch Mutationen in einem der Tumorsuppressorgene): Krebsprädispositionssyndrom (Li-Fraumeni-Syndrom) und andere.

Pathogenese

Blastome entstehen, wenn einige der multipotenten oder unipotenten Stammzellen, die aus der inneren Zellmasse des Embryos stammen – embryonale Vorläuferzellen – nicht in den vorgesehenen spezialisierten Zelltyp differenzieren.

Die Besonderheit unreifer undifferenzierter Zellen ist jedoch ihre Fähigkeit zur unbegrenzten Vermehrung durch Teilung (Mitose).

Die Pathogenese dieser Art von Tumoren wird als Folge von Anomalien des normalen Zellzyklus mit unkontrollierter Vermehrung embryonaler Stammzellen im Mesenchym (embryonales Gewebe) angesehen, die die Entwicklung des bösartigen Prozesses auslösen. Solche Anomalien werden durch Mutationen in Tumorsuppressorgenen (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 usw.) und Tumornekrosefaktor-Genen (TNF) verursacht; Gene, die RNA-Synthese-Transkriptionsfaktoren kodieren; und eine Reihe von Genen, die normalerweise die Proliferation, Differenzierung und den gesamten Zellzyklus (einschließlich Apoptose) regulieren.

Die Entwicklung von Blastomen unterschiedlicher Lokalisation ist auch mit einer Keimbahnmutation von DICER1 (Gen, das für die Dicer-Endoribonuklease kodiert) verbunden, die die Regulierung der microRNA-Synthese, der Ribosomenbiogenese und der Genexpression stört.

Der Prozess der Umwandlung normaler Zellen in Krebszellen wird im Material „ Tumorzellen“ ausführlicher besprochen

Symptome Blastome

Arten von Blastomen (gemäß gesicherter Diagnose) werden nach ihrer Lokalisation unterschieden:

• Das Hepatoblastom ist ein Blastom der Leber;
• Das Nephroblastom ist ein Blastom der Niere;
• Das Pankreatoblastom ist ein Blastom der Bauchspeicheldrüse;
• Pleuropulmonales Blastom – Blastom der Lunge und/oder der Pleurahöhle;
• Das Retinoblastom ist ein Blastom des Auges, das in der Netzhaut entsteht.
• Osteoblastom ist ein Blastom des Knochens;
• Blastom des Gehirns – je nach Lokalisation mehrere Subtypen;
• Blastom unreifer Nervenzellen (Neuroblasten) außerhalb des Gehirns – Neuroblastom.

Die Symptome eines Blastoms variieren je nach Lokalisation, Größe und Stadium. Nach der internationalen TNM-Klassifikation gibt es bei bösartigen Neubildungen vier Stadien. Wenn in einem Bereich ein isolierter Tumor vorhanden ist, der die Lymphknoten nicht befällt, handelt es sich um Stadium I; Wenn der Tumor groß ist und Anzeichen einer einseitigen Lymphknotenbeteiligung vorliegen, wird Stadium II definiert; Im Stadium III kommt es zu Metastasen in Lymphknoten und im Stadium IV betreffen Tumormetastasen andere Organe.

Das Hepatoblastom (Leberblastom) gilt als die häufigste Leberkrebsart bei Kindern. Es tritt normalerweise bei Kindern unter 3 Jahren auf. Der Tumor zeigt Symptome wie: Bauchschmerzen und Blähungen, Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, juckende Haut, Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes.[1]

Siehe auch – Lebertumoren bei Kindern

Ein recht häufiges Nierenblastom bei Kindern ist das Nephroblastom, auch bösartiger Wilms-Tumor genannt . Der Tumor enthält metanephrisches Mesenchym (aus dem embryonale Nieren gebildet werden) sowie stromale Faser- und Epithelzellelemente. Der Tumor ist über längere Zeiträume asymptomatisch und manifestiert sich, wenn er beginnt, auf das normale Nierenparenchym zu drücken. Zu den Symptomen gehören Blähungen oder Bauchschmerzen, Fieber, Verfärbung des Urins und Blut im Urin, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Verstopfung und vergrößerte Venen in der Bauchdecke. Weitere Informationen im Artikel - Symptome eines Wilms-Tumors [2]

Das Pankreatoblastom, also ein bösartiges Blastom der Bauchspeicheldrüse, betrifft Kinder im Alter zwischen einem und zehn Jahren (mit einem Häufigkeitsgipfel im Alter von fünf Jahren). Der Tumor ist selten und besteht aus unreifen Zellen, die den sekretorischen Teil der Bauchspeicheldrüse auskleiden. Die häufigste Lokalisation ist das Epithel seiner exokrinen Teile.

Typische Symptome sind Bauchschmerzen, Erbrechen, Gewichtsverlust und Gelbsucht. In vielen Fällen wird der Tumor erst spät diagnostiziert, wenn er eine beeindruckende Größe hat und in regionale Lymphknoten, Leber und Lunge metastasiert.[3]

Das Blastom der Lunge – Lungenblastom oder pleuropulmonales Blastom – ist ein seltener, schnell wachsender Tumor, der im Lungengewebe oder in der äußeren Auskleidung der Lunge (Pleura) entsteht und aus atypischen Epithel- und Mesenchymzellen besteht. Diese Tumoren treten bei Säuglingen und Kleinkindern auf, seltener bei Erwachsenen. Sehr oft ist der Tumor still und die Symptome können Husten, Hämoptyse, Kurzatmigkeit, Fieber, Brustschmerzen, Pleuraerguss und eine Ansammlung von Blut und Luft in der Pleurahöhle (Pneumohämothorax) sein. [4],[5]

Das Blastom des Auges ( Retinoblastom ) ist ein Krebstumor der Netzhaut bei Kindern, der während der intrauterinen Entwicklung aufgrund einer Keimbahnmutation des RB1-Gens auftritt, das für das pRB-Protein kodiert, das das Zellwachstum reguliert und verhindert, dass sich Zellen zu schnell oder unkontrolliert teilen.

Zu den Anzeichen eines Retinoblastoms gehören: Rötung der Augen, erhöhter Augeninnendruck, Veränderung der Pupillenfarbe (rot oder weiß statt schwarz), Pupillenerweiterung, Schielen, unterschiedliche Irisfarbe und vermindertes Sehvermögen. [6],

Das Knochenblastom, ein gutartiges Osteoblastom, betrifft meist die Wirbelsäule. Und Blastome der Wirbelsäule treten am häufigsten im Jugendalter auf. Bei einer oberflächlichen Läsion werden allgemeine Schwäche, lokale Schwellung und Schmerzen beobachtet, und wenn der Tumor auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln drückt, werden neurologische Symptome beobachtet.

Darüber hinaus kann eine seltene Art von gutartigem Tumor, der als Chondroblastom oder Codman-Tumor bezeichnet wird, in der Knochenwachstumszone bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten – dem Knorpelbereich in der Nähe der Gelenke an den Enden langer Knochen (Femur, Schienbein und Oberarmknochen). ). Das Wachstum dieses Tumors kann den umgebenden Knochen zerstören und bei Bewegung Schmerzen in einem nahegelegenen Gelenk verursachen. Außerdem kommt es zu Gelenkschwellungen, Steifheit, Muskelschwund und, wenn die untere Extremität betroffen ist, zu Hinken.[7]

Das Blastom des Kiefers – Ameloblastom des Kiefers – wird am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 60 Jahren diagnostiziert, kann aber auch bei Kindern und jungen Erwachsenen auftreten. Dieser zu 98 % gutartige Tumor der maxillofazialen Region ist am häufigsten am Kiefer in der Nähe der Backenzähne lokalisiert; Es entsteht aus Zellen, die Zahnschmelz produzieren (Ameloblasten). Man unterscheidet zwischen weniger aggressiven und aggressiveren Formen des Ameloblastoms, bei letzterem ist der Tumor groß und wächst in den Kieferknochen hinein. Zu den Symptomen können Schmerzen, Schwellungen und Knoten im Kiefer gehören.[8]

Blastom des Gehirns

Diese Art von Tumor entsteht bei Kindern aus fötalen Zellen und kann sein:

• Medulloblastom (mit Lokalisation in der hinteren Schädelgrube – im Bereich der Mittellinie des Kleinhirns);[9]
• Das Glioblastom ist eine der aggressivsten Arten von Hirnkrebs; Es bildet sich normalerweise in der weißen Substanz des Gehirns und wächst sehr schnell. Zu den ersten Anzeichen zählen Kopfschmerzen und Übelkeit, die schlaganfallähnlichen Symptome können bis hin zur Bewusstlosigkeit fortschreiten.[10]
• Ein Pineoblastom des Gehirns , das in der Epiphyse des Gehirns (Zirbeldrüse) bei Kindern in den ersten 10–12 Lebensjahren auftritt, wird bei Erwachsenen in nicht mehr als 0,5 % der Fälle diagnostiziert. Die Patienten leiden unter starken Kopfschmerzen und Schwindelgefühlen, Krämpfen, Brechreiz, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen und peripheren Paresen, Doppeltsehen, Gedächtnisstörungen sowie Problemen mit sensorischen und motorischen Funktionen.[11]

Lesen Sie auch – Symptome von Hirntumor

Tumoren, die sich aufgrund genetischer Mutationen in sehr frühen Formen von Nervenzellen (Neuroblasten) bei Säuglingen und Kleinkindern bilden, werden Neuroblastome genannt. Sie können überall im sympathischen Nervensystem gefunden werden, da sich Neuroblasten während der Embryogenese einstülpen, entlang der Nervenachse wandern und die sympathischen Ganglien, das Nebennierenmark und andere Stellen neu besiedeln. Am häufigsten tritt diese Masse in einer der Nebennieren auf, kann sich aber auch in den sympathischen Ganglien in der Nähe der Wirbelsäule im Brustkorb, Nacken oder Becken entwickeln. Die ersten Anzeichen eines Neuroblastoms sind oft vage (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen) und die Symptome hängen von der Lage des Primärtumors und dem Vorhandensein von Metastasen ab. Alle Details in der Publikation – Neuroblastom bei Kindern: Ursachen, Diagnose, Behandlung

Zu den selteneren Arten von Blastomen gehören:

• Magenblastom – Gastroblastom – ein äußerst seltener bösartiger Tumor bei Menschen unter 30 Jahren; histologisch ist es durch das Vorhandensein mesenchymaler und epithelialer Komponenten gekennzeichnet; Die Symptome sind unspezifisch und äußern sich in Anämie, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Verstopfung, Blut im Stuhl und blutigem Erbrechen.[12]
• Das Uterusblastom – Angiomyofibroblastom – ist eine gutartige, bis zu 5 cm große Neubildung, bei der es sich um eine gut abgegrenzte Weichteilmasse handelt (die einer Zyste ähnelt) und die bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. Ähnliche Neoplasien können im vulvovaginalen Bereich auftreten. [13],[14]
• Das Brustblastom oder Myofibroblastom ist ein seltenes gutartiges Blastom, das bei Frauen in den Wechseljahren und älteren Männern auftritt. Es besteht aus spindelförmigen Zellen mesenchymalen Ursprungs. Diese Art von Tumor kann mit einem Fibroadenom verwechselt werden.[15]
• Eierstockblastom – Teratoblastom oder bösartiges Teratom des Eierstocks .[16]
• Hautblastom – kutanes Neuroblastom. Dieses periphere Neuroblastom in Form eines pyogenen Granuloms (rote Papel) oder einer Keratinplaque ist bei Erwachsenen selten. Es wird eine histologische Ähnlichkeit mit dem neuroendokrinen Karzinom festgestellt, einem runden bösartigen Tumor aus Merkelzellen (taktile Epithelzellen der Haut, die mit somatosensorischen afferenten Nervenfasern verbunden sind).

Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen und Folgen der meisten bösartigen Tumoren sind Metastasen in Lymphknoten und die Ausbreitung bösartiger Zellen in andere Organe.

Somit metastasiert das Lungenblastom in Gehirn, Lymphknoten und Leber; Retinoblastom metastasiert in Knochen, Gehirn und regionale Lymphknoten; Gastroblastom – zu regionalen Lymphknoten; Medulloblastom – zum Weichgewebe des Gehirns und des Rückenmarks.

Zu den Komplikationen des Neuroblastoms zählen neben Metastasen auch die Kompressionswirkung des Tumors auf das Rückenmark mit der Entwicklung von Lähmungen sowie das paraneoplastische Syndrom .[17]

Diagnose Blastome

Die Diagnose von Krebs umfasst eine umfassende Untersuchung des Patienten mit Fixierung der Symptome und Erhebung einer Anamnese (einschließlich Familienanamnese).

Es werden Blutuntersuchungen auf Alpha-Fetoprotein (AFP), Laktatdehydrogenase (LDH), Tumorantigene (spezifische Tumormarker) usw. Durchgeführt. Es ist eine Analyse der Liquor cerebrospinalis sowie eine Biopsie des Tumorgewebes und dessen histologische Untersuchung erforderlich, um die gutartige oder krebsartige Natur des Neoplasmas zu klären.

Zur instrumentellen Diagnostik kommen Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT) und andere bildgebende Verfahren zum Einsatz.

Auf Basis der gewonnenen Daten wird eine Differenzialdiagnose durchgeführt.

Mehr lesen:

• Krebsvorsorge
• Blutuntersuchungen auf Krebszellen

Behandlung Blastome

Welche Behandlung erfolgt bei der Diagnose eines bösartigen Blastoms?

In verschiedenen Kombinationen werden je nach Behandlungsprotokoll durchgeführt:

• Medikamentengestützte Behandlung mit Medikamenten. Mehr lesen:
• Chemotherapie bei Krebs
• Chemotherapeutika
• Mit Röntgenstrahlen – Strahlentherapie bei Krebs .

Eine chirurgische Behandlung bedeutet die Entfernung des Krebstumors .

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, Blastomen vorzubeugen, bei denen es sich um einen kaum erforschten Tumor handelt. Derzeit gibt es keine Methoden zur Vorbeugung erblicher Syndrome, die das Risiko dieser Tumoren erhöhen.

Prognose

In der Onkologie hängt die Prognose des Krankheitsverlaufs von vielen Faktoren ab, darunter dem Stadium zum Zeitpunkt der Diagnose, der Lokalisation des Tumors, der Wirksamkeit der Behandlung und anderen. Die Prognose für Kinder mit einem Blastom ist sehr unterschiedlich, in der Regel ist sie jedoch umso besser, je jünger das Kind ist.

Aufgrund der Seltenheit von Blastomen bei Erwachsenen ist wenig über die Eigenschaften dieser Neoplasien bekannt. Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass Kinder im Vergleich zu Erwachsenen eine bessere Überlebenschance haben.

Die Gesamtüberlebensrate beim Leberblastom wird auf 60 % und beim Retinoblastom auf etwa 94 % geschätzt.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei Patienten mit Lungenblastom bei 16 %, bei Patienten mit Niedrigrisiko-Neuroblastom bei über 95 % und bei Patienten mit Hochrisiko-Neuroblastom bei 40 %.

Wenn ein Glioblastom unbehandelt bleibt, verläuft es im Durchschnitt innerhalb von drei Monaten tödlich.