Kavernom des Gehirns

Abnormale Gehirngefäßmassen gehören zu zerebrovaskulären Erkrankungen, und eines von ihnen ist ein zerebrales Kavernom.

Es gibt mehrere alternative Namen für diesen kavernösen Cluster von abnormalen Blutgefäßen, ein Kavernom (aus lateinischer Höhle - Höhle, Hohlraum): kavernöse Angiom (d. H. Gefäßtumor), kavernöse Hämangiom (Tumor aus Blutgefäßen), venöser Fehlbildung oder Cerebral-Fehlbildung (Tumor aus Blutgefäßen). [1]

Epidemiologie

Es wird angenommen, dass 0,4-0,8% der Bevölkerung ein zerebrales Kavernom haben, und diese Pathologie macht 8-15% aller Gefäßfehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks aus. Symptomatische Missbildungen machen mindestens 40-45% der Fälle aus, sie werden im Alter von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert, in 25% der Fälle wird jedoch ein Kavernom bei einem Kind oder Jugendlichen festgestellt. [2]

Fast die Hälfte der kavernösen Missbildungen wird versehentlich nachgewiesen: Während des Gehirnscans bei einem Arzt mit neurologischen Beschwerden. [3]

Ursachen Kavernome des Gehirns

Was sind die Ursachen für diese Art von Gehirngefäßbildung? Seine Ätiologie ist mit einer intrauterinen Störung der Bildung der Endothel-Auskleidung der inneren Oberfläche von Blutgefäßen verbunden, die durch spezifische Mutationen oder Deletionen bestimmter Gene verursacht wird.

Die sogenannten familiären Formen des Kavernoms machen 30-50% aller Fälle aus, und assoziierte Gene, die Proteine codieren, die am Endothelzell-Übergang interagieren, umfassen: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Beispielsweise wird angenommen, dass Mutationen im CCM3-Gen, die in einem autosomal dominanten Muster vererbt werden können, als Voraussetzung bei der Bildung von Höhlen im Gehirn und im Rückenmark, die sich in der Kindheit durch multiple Gehirnblutungen manifestieren.

In 15 bis 20% der Fälle treten mehrere Höhlen auf, die als multiple Höhlenomatose diagnostiziert wurden - mit Einsetzen der Symptome in einem früheren Alter mit einem erhöhten Blutungsrisiko.

Kavernome können sich jedoch auch sporadisch entwickeln (De-novo-Erscheinungsbild) - ohne klar definierte Ursachen. In einigen Fällen sind sie mit ionisierender Strahlung verbunden, beispielsweise in der Strahlungstherapie im Kindesalter des Gehirns. [4]

Spezialisten berücksichtigen auch die Tatsache, dass in einem erheblichen Anteil der Patienten das Erscheinungsbild eines zerebralen Kavernoms in Gegenwart einer so angeborenen Fehlbildung wie venöse Entwicklungsanomalie (DVA) - venöses Angiom des Gehirns, seit allen sporadischen Höhlenmassen, nahe der abnormalen Vene auftritt. [5]

Die Größe eines zerebralen Kavernoms kann von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variieren. Meistens ist es in der supratentoriellen Region (im Gehirn) lokalisiert, kann in der weißen Substanz oder neben dem Gehirnrinde vorkommen, und in 20% der Fälle befindet sich die Anomalie im Infratentorialregion - im Kleinhirn und in der Zone der hinteren Kranialfossa. Die gleiche Gefäßfehlbildung kann sich im Rückenmark bilden - ein Kavernom des Rückenmarks.

Siehe auch - höhlenartiges Angiom

Pathogenese

Die Forscher erläutern weiterhin die Pathogenese - molekulare Mechanismen von zerebralen Gefäßfehlbildungen.

Obwohl sich ein Kavernom vergrößern kann, handelt es sich nicht um einen krebsartigen Tumor, sondern um eine gutartige Gefäßmasse-eine venöse Fehlbildung ohne Hyperplasie von Endotheliozyten (Endothelzellen).

Histologisch sind Höhlen runde/ovale Kapsel-freie Formationen, die aus unregelmäßig erweiterten, dünnwandigen, kapillarähnlichen Gefäßen mit Hohlräumen bestehen, die durch Endothel ausgekleidet sind (ohne Fasern in der interzellulären Matrix).

In diesen tumorähnlichen Massen, die wie eine kleine Himbeere oder Maulbeere aussehen, gibt es kein Gehirngewebe oder einen intensiven arteriellen Blutfluss. Die Thrombose, die Ablagerung von Hämosiderin, ein Abbauprodukt des Bluthämoglobins und der Ersatz von Nervenzellen durch Gliazellen (reaktive Gliose) können jedoch im angrenzenden Gehirnparenchym beobachtet werden.

Unterschiedliche Theorien der Pathogenese der zerebralen kavernösen Fehlbildung werden berücksichtigt - unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Struktur und der Funktionen von Gehirnkapillaren in der Blut-Hirn-Schranke; mit möglicher Stenose von Basal- und Sammeln von Venen aufgrund von Entwicklungsvenöusanomalie (DVA); erhöhten Druck im Gehirnkapillarbett; Mikroblege in das umgebende Gewebe; und Proliferation von Endotheliozyten und Fibroblasten, die aus dem Keimmesenchym stammen. [6]

Symptome Kavernome des Gehirns

In kleinen Höhlen fehlen in der Regel die Symptome für lange Zeit oder während des gesamten Lebens, aber wenn die Größe der Fehlbildung zunimmt, hängt die Art der Symptomatik und ihre Intensität von der Lokalisierung der Gefäßbildung ab. Dazu gehören Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche in den Gliedmaßen, Gleichgewichtsproblemen, sensorische Störungen (Paraesthesien) usw.

Experten assoziieren partielle Anfälle und epileptische Anfälle mit Mikrobleeding in Höhlen an der Oberfläche der Hemisphären oder Lappen des Gehirns. Und nur Hirnstamm- und Rückenmarkhöfen verursachen solche Anfälle nicht. Unter den Symptomen einer kavernösen Fehlbildung des Hirnstamms werden jedoch festgestellt: Ataxie (beeinträchtigte Koordination von Bewegungen), Beeinträchtigung des Muskeltonus, einseitiger gesichtsnervenlähmung, doppeltes Sehen.

Ein Kavernom in der Medulla oblongata, der niedrigste Teil des Gehirnstamms, kann Krämpfe des Zwerchfells verursachen, das an kontinuierlichen Schluckaufen ähnelt, und in einigen Fällen Dysphagie (Probleme beim Schlucken).

Ein Kavernom der Pontinbrücke, der ein Abschnitt des Gehirnstamms ist, kann sich in gewissem Maße mit der Übertragung von Nervenimpulsen zwischen dem Kleinhirnrinde und dem Kleinhirn stören und die Funktion der Kerne mehrerer Schädelnerven stören. Aus diesem Grund kann das klinische Bild eines solchen Kavernoms: vestibuläre Probleme und Schwierigkeiten beim Stehen und Bewegen, Rhythmus und Verhältnismäßigkeit von Bewegungen sowie Hörproblemen umfassen.

Eine breite Palette von Symptomen hat ein Frontallappenkavernom: Aus anfällen, Beeinträchtigtes freiwillige und zielgerichtete Bewegungen (mit der Unfähigkeit, sie zu koordinieren), Probleme mit Sprache, Schreiben und abstraktem Denken zu tieferen kognitiven Störungen und ausgeprägten Trägheit sowie auf dem neuesten Stand auf eine aktuelle Immobilität.

Zusätzlich zu Anfällen kann das rechte Frontallappenkavernom von Migräne-Kopfschmerzen, pseudodepressivem/pseudopsychopathischen Syndrom begleitet werden. Bei rechtshändigen Menschen kann das linke Frontallappenkavernom zu einem Zustand der Apathie, der Artikulations-Sprachstörungen, der Gedächtnisstörungen und der Probleme des logischen Denkens führen.

Ein kirchliches Temporallappenkavernom kann sich mit epileptischen Anfällen, Sprachstörungen, Gedächtnisverlust und Halluzinationen manifestieren. Wenn der Patient ein linksseitiges Temporallappenkavernom hat, hat er oder sie Schwierigkeiten, Geräusche zu erkennen und zu identifizieren.

Zu den Symptomen, die sich durch ein Parietallappenkavernom manifestieren können, gehören sensorische Störungen der oberen Extremitäten. Apraxie (Schwierigkeit bei der Ausführung zielgerichteter Handlungen) entwickelt sich; Gedächtnis und Konzentration der Aufmerksamkeit nehmen ab.

Ein großes Kleinhirnkavernom hat einen negativen Einfluss auf die Kleinhirnfunktion, die sich als vestibulo-attaktisches Syndrom manifestiert und die Fähigkeit beeinflusst, stereotype und zielgerichtete Bewegungen durchzuführen. Darüber hinaus kann die zerebrale kavernöse Fehlbildung dieser Lokalisierung zu Schwindel oder Übelkeit, Tinnitus oder Hörbehinderung führen.

In Fällen, in denen das Kavernom im Rückenmark lokalisiert ist, können sich Taubheit, Schwäche, Bewegung und Empfindlichkeit der Extremitäten (Taubheit oder Verbrennung), Lähmung und Verlust von Darm und Blasenkontrolle entwickeln. [7]

Komplikationen und Konsequenzen

Die schwerwiegendste Komplikation dieser zerebralen Fehlbildung ist die intrakranielle Blutung des Kavernoms-in die Gehirnmembranen oder subarachnoidalblutung -mit einem klinischen Bild wie bei hämorrhagischer Strich. Und es führt normalerweise zu einer Zunahme der Größe des Kavernoms und einer Verschlechterung der Symptome, aber es besteht auch ein hohes Risiko für den Tod.

Zu den häufigsten Folgen des Temporallappenkavernoms des Gehirns gehören neuropsychiatrische Störungen wie epileptogene Enzephalopathie und temporallappen-Epilepsie.

Diagnose Kavernome des Gehirns

Es ist unmöglich, ein zerebrales Kavernom zu diagnostizieren, das auf den Symptomen des Patienten basiert. Bildgebung, d. H.

Gentests können durchgeführt werden, um die Ätiologie der Krankheit zu bestimmen.

Differenzialdiagnose

Differentiale Diagnosen umfassen: zerebrales arterielles Aneurysma und Amyloidangiopathie; zerebrale Vaskulitis; Gliom, Medulloblastom und andere zerebrale Malignitäten; primäre hämorrhagische Tumoren (Ependymom, Glioblastom) und hämorrhagische Metastasen am Gehirn; hippel-Lindau-Krankheit.

Behandlung Kavernome des Gehirns

Es sollte verstanden werden, dass die Behandlung von Höhlen durch Medikamente darauf abzielt, die vorhandenen Symptome zu lindern, da es keine pharmakologischen Mittel zur "Resorption" von zerebraler Gefäßfehlbildung gibt.

Daher werden verschiedene Medikamente für Behandeln

Allerdings haben nicht alle Patienten epileptische Anfälle, die aufgrund der Resistenz gegen pharmakologische Arzneimittel behandelbar sind.

Die meisten Höhlen werden konservativ behandelt, indem sie den Zustand des Patienten beobachten und klinische Symptome überwachen und die Gefäßmasse regelmäßig visualisieren.

Eine chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn Anfälle nicht kontrolliert werden können, es eine Kavernomblutung gegeben hat und das Risiko eines Wiederauftretens besteht. Viele Neurochirurgen sind es für notwendig, ein De-novo-Kavernom zu entfernen und fehlbildete zu wachsen.

In solchen Fällen wird es unter Berücksichtigung der Größe und des Standorts des Kavernoms chirurgisch reseziert. Und wenn die Lokalisierung der Masse eine neurochirurgische Intervention schwierig oder gefährlich macht, wird die stereotaktische Radiochirurgie verwendet, bei der eine genau dosierte Gammastrahlung - das sogenannte Gamma-Messer - direkt an das Kavernom gerichtet ist. [8], [9]

Weitere Informationen im Material - angiom des Gehirns

Verhütung

Derzeit gibt es keine Maßnahmen, um die Entwicklung dieser zerebrovaskulären Erkrankung zu verhindern.

Prognose

Die Prognose in Bezug auf das Ergebnis der Krankheit hängt von der Größe der zerebralen Fehlbildung, dem Vorhandensein von Symptomen und Komplikationen sowie der Geschwindigkeit und dem Ausmaß der Vergrößerung ab.

Wird es in der Armee mit einem Kavernom des Gehirns oder des Rückenmarks akzeptiert? Wenn diese Fehlbildung festgestellt wird, erhebt die Verabschiedung des Militärdienstes in Gegenwart einer solchen Pathologie auch ohne Symptome Zweifel an Medizinern.