Kavernom des Gehirns

Abnormale Hirngefäßmassen gehören zu zerebrovaskulären Erkrankungen, und eine davon ist das Hirnkavernom.

Es gibt mehrere alternative Namen für diese kavernöse Ansammlung abnormaler Blutgefäße, bei der es sich um ein Kavernom (von lat. Caverna – Höhle, Hohlraum) handelt: kavernöses Angiom (d. H. Gefäßtumor), kavernöses Hämangiom (Tumor aus Blutgefäßen), venöse Malformation oder zerebrale Kavernose Fehlbildung (von lateinisch malus – schlecht und formatio – Bildung).[1]

Epidemiologie

Es wird angenommen, dass 0,4–0,8 % der Bevölkerung an einem Hirnkavernom leiden und diese Pathologie für 8–15 % aller Gefäßfehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks verantwortlich ist. Symptomatische Fehlbildungen machen mindestens 40–45 % der Fälle aus, sie werden im Alter von 40–60 Jahren diagnostiziert, in 25 % der Fälle wird jedoch ein Kavernom bei einem Kind oder Jugendlichen festgestellt.[2]

Fast die Hälfte der kavernösen Fehlbildungen wird zufällig entdeckt: bei Gehirnscans beim Arztbesuch mit neurologischen Beschwerden.[3]

Ursachen Kavernome des Gehirns

Was sind die Ursachen für diese Art der Hirngefäßbildung? Seine Ätiologie ist mit einer intrauterinen Störung der Bildung des Endothels, das die Innenoberfläche von Blutgefäßen auskleidet, verbunden, was durch spezifische Mutationen oder Deletionen bestimmter Gene verursacht wird.

Die sogenannten familiären Formen des Kavernoms machen 30–50 % aller Fälle aus. Zu den zugehörigen Genen, die Proteine ​​kodieren, die an der Endothelzellverbindung interagieren, gehören: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Beispielsweise geht man davon aus, dass Mutationen im CCM3-Gen, die autosomal-dominant vererbt werden können, bei der Bildung von Kavernomen im Gehirn und Rückenmark vorbestimmt sind, die sich im Kindesalter durch multiple Hirnblutungen manifestieren.

In 15–20 % der Fälle treten multiple Kavernome auf, die als multiple Kavernomatose diagnostiziert werden – mit Beginn der Symptome in einem früheren Alter und einem erhöhten Blutungsrisiko.

Kavernome können jedoch auch sporadisch entstehen (De-novo-Erscheinung) – ohne klar definierte Ursachen. In einigen Fällen werden sie mit ionisierender Strahlung in Verbindung gebracht, beispielsweise bei der Strahlentherapie des Gehirns im Kindesalter.[4]

Fachleute berücksichtigen auch die Tatsache, dass bei einem erheblichen Teil der Patienten das Auftreten eines zerebralen Kavernoms bei Vorliegen einer angeborenen Fehlbildung wie der venösen Entwicklungsanomalie (DVA) – dem venösen Angiom des Gehirns – auftritt, da sich alle sporadischen kavernösen Raumforderungen in der Nähe bilden abnormale Vene.[5]

Die Größe eines Hirnkavernoms kann zwischen wenigen Millimetern und mehreren Zentimetern variieren. Am häufigsten ist sie in der supratentoriellen Region (im Gehirn) lokalisiert, kann in der weißen Substanz oder angrenzend an die Großhirnrinde gefunden werden, und in 20 % der Fälle findet sich die Anomalie in der infratentoriellen Region – im Kleinhirn und in der Zone der hinteren Schädelgrube. Die gleiche Gefäßfehlbildung kann sich auch im Rückenmark bilden – ein Kavernom des Rückenmarks.

Siehe auch – Kavernöses Angiom

Pathogenese

Forscher klären weiterhin die Pathogenese – molekulare Mechanismen zerebraler Gefäßfehlbildungen.

Obwohl sich ein Kavernom vergrößern kann, handelt es sich nicht um einen Krebstumor, sondern um eine gutartige Gefäßmasse – eine Art venöser Fehlbildung ohne Hyperplasie der Endotheliozyten (Endothelzellen).

Histologisch sind Kavernome runde/ovale kapselfreie Formationen, die aus unregelmäßig erweiterten dünnwandigen kapillarähnlichen Gefäßen mit Hohlräumen bestehen, die mit Endothel ausgekleidet sind (ohne Fasern in der interzellulären Matrix).

In diesen tumorähnlichen Massen, die wie eine kleine Himbeere oder Maulbeere aussehen, gibt es kein Gehirngewebe und keinen intensiven arteriellen Blutfluss. Allerdings können im angrenzenden Hirnparenchym Thrombosen, Ablagerungen von Hämosiderin, einem Abbauprodukt des Bluthämoglobins, und der Ersatz von Nervenzellen durch Gliazellen (reaktive Gliose) beobachtet werden.

Es werden unterschiedliche Theorien zur Pathogenese zerebraler kavernöser Fehlbildungen betrachtet – unter Berücksichtigung der Besonderheiten des Aufbaus und der Funktionen von Hirnkapillaren in der Blut-Hirn-Schranke; mit möglicher Stenose der Basal- und Sammelvenen aufgrund einer entwicklungsbedingten Venenanomalie (DVA); erhöhter Druck im Gehirnkapillarbett; Mikroblutungen in das umliegende Gewebe; und Proliferation von Endotheliozyten und Fibroblasten, die aus dem Keimmesenchym stammen.[6]

Symptome Kavernome des Gehirns

Bei kleinen Kavernomen bleiben die Symptome in der Regel lange oder lebenslang aus, bei zunehmender Größe der Fehlbildung hängen die Art der Symptomatik und ihre Intensität jedoch von der Lokalisation der Gefäßbildung ab. Hierzu zählen Kopfschmerzen, Schwindel, Schwächegefühle in den Gliedmaßen, Gleichgewichtsstörungen, Gefühlsstörungen (Parästhesien) etc.

Experten bringen partielle Anfälle und epileptische Anfälle mit Mikroblutungen in Kavernomen an der Oberfläche der Gehirnhälften oder -lappen in Verbindung. Und nur Hirnstamm- und Rückenmarkskavernome verursachen solche Anfälle nicht. Zu den Symptomen einer kavernösen Fehlbildung des Hirnstamms zählen jedoch: Ataxie (Störung der Bewegungskoordination), beeinträchtigter Muskeltonus, einseitige Lähmung des Gesichtsnervs , Doppeltsehen.

Ein Kavernom in der Medulla oblongata, dem untersten Teil des Hirnstamms, kann Krämpfe des Zwerchfells verursachen, die einem anhaltenden Schluckauf ähneln, und in einigen Fällen Dysphagie (Schluckbeschwerden).

Ein Kavernom der Pontinbrücke, einem Abschnitt des Hirnstamms, kann die Übertragung von Nervenimpulsen zwischen der Kleinhirnrinde und dem Kleinhirn in gewissem Maße beeinträchtigen und die Funktion der Kerne mehrerer Hirnnerven stören. Aus diesem Grund kann das klinische Bild eines solchen Kavernoms Folgendes umfassen: Vestibularprobleme und Schwierigkeiten beim Stehen und Bewegen, Rhythmus und Proportionalität der Bewegungen sowie Hörprobleme.

Die Symptome eines Frontallappenkavernoms sind vielfältig: von Krampfanfällen , beeinträchtigten willkürlichen und zielgerichteten Bewegungen (mit der Unfähigkeit, diese zu koordinieren), Problemen beim Sprechen, Schreiben und abstraktem Denken bis hin zu tieferen kognitiven Störungen und ausgeprägter Trägheit, bis hin zur Katatonie Unbeweglichkeit.

Zusätzlich zu Anfällen kann das Kavernom des rechten Frontallappens von Migränekopfschmerzen und einem pseudodepressiven/pseudopsychopathischen Syndrom begleitet sein. Bei Rechtshändern kann das Kavernom des linken Frontallappens zu Apathie, artikulationsbedingten Sprachstörungen, Gedächtnisstörungen und Problemen beim logischen Denken führen.

Ein Kavernom des rechten Schläfenlappens kann sich mit epileptischen Anfällen, Sprachstörungen, Gedächtnisverlust und Halluzinationen äußern. Wenn der Patient neben epileptischen Anfällen auch ein linksseitiges Schläfenlappenkavernom hat, hat er Schwierigkeiten, Geräusche zu erkennen und zu identifizieren.

Zu den Symptomen, die sich bei einem Scheitellappenkavernom äußern können, zählen Sensibilitätsstörungen der oberen Extremitäten, Astereognose und eine verminderte Orientierungsfähigkeit im Raum; es entwickelt sich eine Apraxie (Schwierigkeit, zielgerichtete Handlungen auszuführen); Gedächtnis und Konzentration der Aufmerksamkeit nehmen ab.

Ein großes Kleinhirnkavernom wirkt sich negativ auf die Kleinhirnfunktion aus, manifestiert sich als Vestibulo-Ataktisches Syndrom und beeinträchtigt die Fähigkeit, stereotype und zielgerichtete Bewegungen auszuführen. Darüber hinaus kann eine zerebrale kavernöse Fehlbildung dieser Lokalisation zu Schwindel oder Übelkeit, Tinnitus oder Hörstörungen führen.

In Fällen, in denen das Kavernom im Rückenmark lokalisiert ist, kann es zu Taubheitsgefühl, Schwäche, Bewegungs- und Empfindlichkeitsproblemen in den Extremitäten (Taubheitsgefühl oder Brennen), Lähmungen und Verlust der Darm- und Blasenkontrolle kommen.[7]

Komplikationen und Konsequenzen

Die schwerste Komplikation dieser Hirnfehlbildung ist eine intrakranielle Blutung des Kavernoms – in die Hirnhäute oder Subarachnoidalblutung – mit einem Krankheitsbild wie beim hämorrhagischen Schlaganfall. Und es führt in der Regel zu einer Vergrößerung des Kavernoms und einer Verschlechterung der Symptome, es besteht jedoch auch ein hohes Sterberisiko.

Zu den häufigsten Folgen eines Temporallappenkavernoms des Gehirns gehören neuropsychiatrische Erkrankungen wie epileptogene Enzephalopathie und Temporallappenepilepsie .

Diagnose Kavernome des Gehirns

Es ist unmöglich, anhand der Symptome des Patienten eine Diagnose eines Hirnkavernoms zu stellen. Bildgebende, also instrumentelle Diagnostik ist notwendig: CT und Ultraschall-Enzephalographie , hochauflösende Magnetresonanztomographie – MRT des Gehirns, Angiographie des Gehirns und des Rückenmarks .

Um die Ätiologie der Krankheit zu bestimmen, können genetische Tests durchgeführt werden.

Differenzialdiagnose

Zu den Differentialdiagnosen gehören: zerebrales Arterienaneurysma und Amyloidangiopathie; zerebrale Vaskulitis; Gliome, Medulloblastome und andere zerebrale Malignome; primäre hämorrhagische Tumoren (Ependymom, Glioblastom) und hämorrhagische Metastasen im Gehirn; Hippel-Lindau-Krankheit .

Behandlung Kavernome des Gehirns

Es versteht sich, dass die medikamentöse Behandlung von Kavernomen auf die Linderung der bestehenden Symptome abzielt, da es keine pharmakologischen Mittel zur „Resorption“ zerebraler Gefäßfehlbildungen gibt.

Daher werden zur Behandlung von Kopfschmerzen verschiedene Medikamente verschrieben , außerdem helfen Antikonvulsiva – Antiepileptika – bei der Kontrolle von Anfallsattacken.

Allerdings haben nicht alle Patienten behandelbare epileptische Anfälle – aufgrund der Resistenz gegen pharmakologische Medikamente.

Die meisten Kavernome werden konservativ behandelt, indem der Zustand des Patienten beobachtet und die klinischen Symptome überwacht werden, wobei die Gefäßmasse regelmäßig sichtbar gemacht wird.

Eine chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn die Anfälle nicht kontrolliert werden können, eine Kavernomblutung vorliegt und die Gefahr eines erneuten Auftretens besteht. Viele Neurochirurgen halten die Entfernung eines De-novo-Kavernoms sowie wachsender Fehlbildungen für notwendig.

In solchen Fällen wird das Kavernom unter Berücksichtigung der Größe und Lage operativ entfernt. Und wenn die Lokalisation der Raumforderung einen neurochirurgischen Eingriff schwierig oder gefährlich macht, kommt die stereotaktische Radiochirurgie zum Einsatz, bei der genau dosierte Gammastrahlung – das sogenannte Gammamesser – direkt auf das Kavernom gerichtet wird. [8],[9]

Weitere Informationen im Material - Angiom des Gehirns

Verhütung

Derzeit gibt es keine Maßnahmen, um die Entwicklung dieser zerebrovaskulären Erkrankung zu verhindern.

Prognose

Die Prognose des Krankheitsverlaufs hängt von der Größe der Hirnfehlbildung, dem Vorliegen von Symptomen und Komplikationen sowie der Geschwindigkeit und dem Ausmaß ihrer Vergrößerung ab.

Wird es in der Armee mit einem Kavernom des Gehirns oder des Rückenmarks akzeptiert? Wenn diese Fehlbildung festgestellt wird, lässt der Militärdienst bei Vorliegen einer solchen Pathologie auch ohne Symptome Zweifel an den Ärzten aufkommen.