Sklerodermie und Nierenschäden: Behandlung

Die Behandlung der Sklerodermie besteht zur Zeit aus drei Hauptgruppen von Medikamenten: antifibrotisch; entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente; vaskuläre Mittel.

• Penicillamin ist die Basis der basischen antifibrotischen Therapie. Die wichtigsten Indikationen für die Verwendung: diffuse Sklerodermie, akute schnell-progressive Sklerodermie, am häufigsten durch die Entwicklung einer echten Sklerodermie Niere kompliziert. Die Verwendung von Penicillamin in diesen Situationen kann eine präventive Wirkung auf die Entwicklung von Sklerodermie-Nephropathie haben. Penicillamin hemmt die Reifung von Kollagen und hilft bei längerem Gebrauch, die induzierenden Veränderungen in der Haut zu reduzieren. Das Medikament sollte für eine lange Zeit verwendet werden - für 2-5 Jahre. In der akuten Behandlung von Sklerodermie wird in steigenden Dosen durchgeführt, sie allmählich auf 750-1000 mg / Tag, für mindestens 3 Monate mit einer weiteren Reduzierung der Wartung von 250-300 mg / Tag erhöht. Penicillamin Behandlung in ausreichenden Dosen begrenzt seine Häufigkeit von Nebenwirkungen, im schlimmsten Fall - nephrotisches Syndrom, Leuko- und Thrombozytopenie, Myasthenia gravis, Darm-Dyspepsie. 
• Glukokortikoide und Immunsuppressiva werden hauptsächlich bei akuter und subakuter systemischer Sklerodermie verschrieben, wenn Anzeichen einer Immunentzündung überwiegen und ein schnelles Fortschreiten der Fibrose festgestellt wird. Prednisolon-Dosis systemische Sklerodermie in den meisten Fällen ist es nicht 20-30 mg / d nicht überschreiten soll, weil davon ausgegangen wird, dass höhere Dosen von Prednison zu akuter Sklerodermie Nephropathie führen können. Die Behandlung mit Prednisolon sollte mit Penicillamin kombiniert werden. Im chronischen Verlauf der systemischen Sklerodermie sind Glukokortikoide unwirksam. Immunodepressive Medikamente (Cyclophosphamid, Methotrexat, Azathioprin) werden zur Behandlung der systemischen Sklerodermie mit Viszeriten, Polymyositis, zirkulierenden ANCA verwendet. Ciclosporin, deren Wirksamkeit diffuse kutane systemische Sklerose gezeigt zu behandeln ist, sollte mit einer sorgfältigen Überwachung der Nierenfunktion verwendet werden, da seine Verwendung das Risiko von Sklerodermie Nieren wahr erhöht.
• Zur Beeinflussung des Mikrozirkulationssystems mit systemischer Sklerodermie werden verschiedene vaskuläre Präparate mit unterschiedlichen Wirkungsmechanismen eingesetzt. Unter den Vasodilatatoren sind die Kalzium-Antagonisten die Mittel der Wahl, die nicht nur für das Raynaud-Syndrom wirksam sind, sondern auch für die Anzeichen von Nieren- und Lungenschäden. Nifedipin wird am häufigsten verwendet, Retardformen sind bevorzugt.

Vasodilatatoren sollten mit Disaggregaten kombiniert werden: Dipyridamol, Pentoxifyllin, Ticlopidin, die die Blutplättcheneinheit des Hämostasesystems beeinflussen. Bei erhöhter intravasaler Gerinnung ist die Einstellung von Antikoagulanzien (Heparin) indiziert.

Wenn generalizovanom Raynaud-Syndrom, viszerale Gefäßerkrankungen Zeichen zeigt die Verwendung von Prostaglandin E1 Medikamente (vazoprostan, Iloprost). In einem Jahr sollten 2 Kurse der Therapie mit intravenösen Infusionen von Drogen, 15-20 pro Kurs sein. Prostaglandin E1 verbessert nicht nur die periphere Mikrozirkulation, die Symptome des Raynaud-Syndrom und Colitis Beseitigung nekrotischen Schäden zu reduzieren, sondern auch hilft, die Mikrozirkulation Organ zu verbessern, ist es eine vielversprechende Therapie für Sklerodermie Nephropathie zu machen.

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Behandlung von Sklerodermie-Nephropathie: Merkmale

Mit malosimptomnom Läsion der Niere, in der Mehrheit der Patienten mit systemischer Sklerodermie, bei normalem arteriellen Druck bemerkt, kann eine spezielle Behandlung vermieden werden. Die Entwicklung einer mittelschweren arteriellen Hypertonie dient als Indikation für den Beginn einer antihypertensiven Therapie. Die Medikamente der Wahl sind ACE-Hemmer, die die bei Sklerodermie-Nephropathie erhöhte Plasma-Renin-Aktivität unterdrücken. Es ist möglich, alle Medikamente dieser Gruppe in Dosen zu verschreiben, die eine Normalisierung des Blutdrucks gewährleisten. Im Fall von unerwünschten Ereignissen (Husten, Zytopenie) unter Verwendung von ACE-Inhibitoren sollte langsam in vorteilhafter Weise in Retardformen, alpha-Blockern, Diuretika in verschiedenen Kombinationen verabreicht Betablockern, Calciumkanalblockern werden.

Da die Entwicklung eines akuten Nierenerkrankung Sklerodermie nicht vorhergesagt werden kann, alle Patienten mit der diffusen Form der systemischen Sklerose zeigen eine sorgfältiges Follow-up mit einer regelmäßigen Untersuchung der Nierenfunktion. Sie sollten vermeiden Situationen, in denen es möglich ist, eine Verschlechterung der Nierendurchblutung (Exsikkose, massiver Diuretika-Therapie, was zu einer Hypovolämie, Hypotension infolge der Verwendung bestimmter Medikamente, Hypothermie) wegen der Gefahr auslösen, die Entwicklung der Sklerodermie Nieren wahr.

Im Fall von maligner Hypertonie oder das Auftreten von Nierenversagen Anzeichen von Sklerodermie Behandlung sofort als die Naturgeschichte der akuten Sklerodermie Nephropathie gestartet werden soll, ist eine schnelle Progression dadurch die Entwicklung von oligurisch akutem Nierenversagen oder Tod führt.

Die Grundlage der Behandlung von akuten Sklerodermie Nephropathie - ACE-Hemmer, die Einführung in die klinische Praxis hat sich die Aussichten des wahren Sklerodermie Nieren geändert: im ersten Jahr dieser Medikamente in das Überleben der Patienten betrug 18% zu verwenden, nach dem Start der Anwendung - 76%.

Eine sorgfältige Überwachung des Blutdrucks ist eine Priorität für die Behandlung von akuter Sklerodermie-Nephropathie, weil es Ihnen ermöglicht, das Fortschreiten der Niereninsuffizienz zu verlangsamen und Schäden am Herzen, dem zentralen Nervensystem und den Augen zu vermeiden. Jedoch sollte eine zu schnelle Verringerung des Blutdrucks vermieden werden, um eine weitere Verschlechterung der Nierenperfusion mit der Entwicklung einer ischämischen akuten tubulären Nekrose nicht zu provozieren. ACE-Hemmer sollten mit Kalziumkanalblockern kombiniert werden. Die Dosierung sollte so gewählt werden, dass sowohl der systolische als auch der diastolische arterielle Druck um 10-15 mm Hg reduziert wird. Pro Tag beträgt der Zielwert des diastolischen Blutdrucks 90-80 mm. Hg.

Vor kurzem für die Behandlung von akuter Nierenerkrankung Sklerodermie die Verwendung von Prostaglandin E1 in Form von intravenösem infu-zy empfehlen, die die mikrovaskulären Schäden helfen zu beseitigen, Perfusion der Nierenparenchyms wiederherstellen, ohne Hypotension zu verursachen.

Bei Bedarf (oligures akutes Nierenversagen, unkontrollierte arterielle Hypertonie) ist eine Behandlung mit Hämodialyse indiziert. Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie ist die Hämodialyse oft problematisch wegen der Schwierigkeiten, einen Gefäßzugang im Sklerodermieprozess zu bilden (Krampf großer Gefäße, Hautverhärtung, Thrombose arteriovenöser Fistel). In einigen Fällen ist eine spontane Wiederherstellung der Nierenfunktion bei Patienten, die an akuter Sklerodermakrankheit leiden, in einigen Monaten (bis zu 1 Jahr) der Hämodialysebehandlung möglich, was eine gewisse Zeit zum Stoppen ihrer Prozeduren ermöglicht. Für einen längeren Ersatz der Sklerodermie ist es besser, die Peritonealdialyse zu verwenden, die jedoch oft durch Peritonealfibrose erschwert wird.

Patienten mit systemischer Sklerodermie können eine Nierentransplantation haben. Kontraindikationen sind ein fortschreitender Verlauf der Sklerodermie mit schweren Schäden an Haut, Lunge, Herz und GIT.