Behandlung von sexueller Dysfunktion

Die Behandlung der angeborenen Pathologie der sexuellen Entwicklung besteht aus mehreren Aspekten. Das Hauptproblem ist die Feststellung des Geschlechts des Patienten, das seinen biologischen und funktionellen Daten entspricht, unter Berücksichtigung der Prognose der Möglichkeit sexueller Aktivität.

Wenn das entsprechende Geschlecht der unterentwickelten Genitalien, das Fehlen oder die chirurgische Entfernung der Gonaden, sowie im Falle von Wachstumsstörungen, ist eine hormonelle Korrektur der Entwicklung notwendig, die einen Phänotyp bildet, der sich der Norm nähert und ein normales Niveau an Sexualhormonen liefert.

Chirurgische Korrektur des Bodens sorgt für die Bildung der äußeren Genitale, abhängig von dem gewählten Geschlecht (feminized masculinization oder Rekonstruktion), sowie die Frage nach dem Schicksal der Gonaden (deren Entfernung, Entfernung der Bauchhöhle oder dem Abstiegs der Hoden in das Skrotum). Bei der Auswahl eines männlichen Patienten mit Dysgenesie der Hoden ist die Entfernung des rudimentären Uterus aus unserer Sicht nicht notwendig, da seine Anwesenheit in der Zukunft keine Komplikationen verursacht. Einige Patienten mit dem Syndrom der unvollständigen Maskulinisierung und testikulären Feminisierung müssen eine künstliche Vagina erstellen.

Die Wahl des Geschlechts, wie in allen Fällen des Hermaphroditismus, hängt vom Grad der Vermännlichung der äußeren Genitalien und der Androgen-produzierenden Fähigkeit der Hoden ab. In Verbindung mit einer Verringerung der Gewebeempfindlichkeit gegenüber Androgenen führt eine Substitutionstherapie mit Androgen nicht immer zum gewünschten Effekt. Die chirurgische Korrektur in männlicher Richtung wird durch die Tatsache erleichtert, dass die Hoden meistens extra-abdominal sind, so dass keine Laparotomie erforderlich ist. Die Biopsie beider Hoden ist nicht nur für onkologische Indikationen notwendig, sondern auch für die Vorhersage ihrer funktionellen Fähigkeiten.

Die chirurgische Korrektur in weiblicher Richtung wird durch die funktionelle Minderwertigkeit der Vagina erschwert: neben dem feminisierenden Kunststoff der äußeren Genitalien und der Entfernung der Hoden ist in den meisten Fällen eine künstliche Vagina zu operieren. Die Arbeit der letzten Jahre hat die Rechtfertigung von einzeitigen korrigierenden chirurgischen Maßnahmen in der Kindheit gezeigt. Mit der Methode der sigmoidalen Kolpopoese haben sie ihre Wirksamkeit nicht nur an der Position funktioneller Möglichkeiten für das zukünftige Sexualleben, sondern auch an der enormen deontologischen Bedeutung der vollständigen Frühkorrektur bewiesen.

Die Taktiken in Bezug auf die Hoden bis zur Pubertät sind einheitlich: wenn keine Tumorveränderungen auftreten, wird ihre Ventrofixation durchgeführt. In der Pubertät können die Hoden unerwünschte androgene Aktivität aufweisen, was zu einer Vergröberung der Stimme, Hirsutismus, führt. Dann werden sie unter der Bauchhaut entfernt, wo sie fixiert sind.

Die hormonelle Korrektur bei der Wahl der weiblichen Entwicklungsrichtung ist substitutiv, unterscheidet sich aber von der kongenitalen Pathologie der sexuellen Entwicklung mit den gespeicherten Derivaten der Müller-Derivate. In Anbetracht der Abwesenheit des Uterus ist die Menstruationsfunktion unersetzbar, so dass eine zyklische Einführung von weiblichen Sexualhormonen nicht notwendig ist; sie werden ständig, täglich für die gesamte Periode gegeben, die dem fruchtbaren Alter entspricht. Dies ist die Entwicklung weiblicher sekundärer Geschlechtsmerkmale, die die chirurgische Rehabilitation ergänzen.

Hormonelle Therapie von Patienten mit weiblichem zivilem Geschlecht

Wenn agenesis oder in den Fällen, wenn Hoden Formen der Zweigeschlechtlichkeit weiblichen Geschlechts gewählt und Hoden für onkologische Indikationen oder zu vermeiden unerwünschte Androgenisierung entfernt werden, besteht ein Bedarf Therapie weibliche Hormon Drogen. Die Behandlung hierfür ist die Natur der substitutionary (der Mangel an endogener Östrogene). Daher ist aus der Zeit der Pubertät wird die Behandlung während der gesamten Periode entspricht chadorodnomu fortgesetzt. Das Ziel der Therapie weiblichen Geschlechtshormone - die korrekte Bildung des weiblichen Phänotyp zu fördern, um die Entwicklung von weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale und die Fortpflanzungsorgane und die Manifestation der Kastration Syndrom verhindern. Bei Patienten mit einem Mangel an Gonaden Pubertät mit Gonadotropin-Gehalt steigt stark an, eine Überspannung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems widerspiegelt. Der Nachweis adäquater Ersatz-Therapie der weiblichen Sexualhormone Drogen Gonadotropin ist Blutspiegel wieder normal zu reduzieren.

Bei Patienten, die bis zum Erwachsenenalter zugelassen werden, wird empfohlen, die Behandlung mit Östrogen nicht früher als mit dem physiologischen Pubertätstag zu beginnen, wobei das Wachstum des Kindes und das Ausmaß der Verzögerung des Knochenalters von dem tatsächlichen Alter zu berücksichtigen sind. Mit einer hohen und scharfen Verzögerung im Knochenalter (die häufiger bei "reiner" Gonadenagenesie und der eunuchoiden Form des unvollständigen Maskulinisierungssyndroms beobachtet wird), muss die Östrogentherapie bereits ab 11-12 Jahren beginnen. Dies trägt zu einer schnelleren Reifung des Skeletts bei und verhindert die Entwicklung von Sub-Gigantismus und Eunuchoid-Körperproportionen. Bei Kleinwuchs ("Turnaround" -Formen) und einer kleinen Lücke im Knochenalter aus der eigentlichen Behandlung empfiehlt es sich, von 14-16 Jahren zu beginnen, damit die "Wachstumszonen" möglichst spät geschlossen werden.

Da die Behandlung über einen langen Zeitraum durchgeführt wird, ist es vorzuziehen, orale Präparate zu verschreiben. Nur in den Fällen, wenn aus irgendeinem Grunde, ihre Verwendung unerwünscht ist (schlechte Portabilität, geringe Effizienz) ist es notwendig, ein parenterale Verabreichung der östrogene Wirkung von Depotpräparaten (Estradioldipropionat, Estradiolbenzoat usw. P.) zu greifen. Normalerweise tendieren sie dazu, den allmählichen Anstieg ihres Spiegels in der Pubertätsperiode mit Östrogentherapie nachzuahmen. Die Behandlung kann entweder sofort durch ein zyklisches (intermittierendes) Schema oder zunächst kontinuierlich bis zum Auftreten der induzierten Menstruation begonnen werden. Kontinuierliche Typ Start Östrogen-Therapie bevorzugen wir, wie üblich auf diesem Hintergrund gibt krovootdeleniya menstrualnopodobnye dass, unserer Meinung nach, ihre eigenen Hypothalamus Zyklen widerspiegelt. Durch "Anpassen" an die aufgezeigten eigenen Zyklen kann eine weitere Behandlung zyklisch vom 5. Bis zum 26. Zyklus durchgeführt werden. Selbstverständlich kann das Auftreten der Menstruation nur möglich, bei Patienten mit gespeicherten Mullerian Derivaten, dh. E. Bei agenesis Gonadendysgenesien Syndrom und Hoden induziert. Bei anderen Patienten muss nicht auf dieses Therapieschema umgeschaltet werden.

Biorhormonelle Behandlung mit Östrogenen und Gestagenen wird später durchgeführt, wenn die Entwicklung von Östrogen-abhängigen Zielorganen (Brustdrüsen, äußere und innere Genitalien) ausreichend wird und natürliche Zwei-Phasen-Zyklen simuliert werden. In Anbetracht der Psyche von Patienten, die gezwungen werden, viele Jahre lang behandelt zu werden, sollte das Schema so weit wie möglich vereinfacht werden. Der beste Effekt wird durch die Substitutionstherapie mit bio-hormonellen Östrogen-gestagenen Arzneimitteln erzielt, die bei gesunden Frauen zur Empfängnisverhütung weit verbreitet sind (Infecondin, Bisekurin, Non-Vellon usw.). Der Östrogengehalt in ihnen reicht aus, um die induzierte Menstruation und die weitere Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu induzieren. Die gestagene Komponente verhindert die pathologischen Erscheinungen der relativen Hyperöstrogenie (hyperplastische Prozesse im Endometrium und in den Milchdrüsen).

Gute Effekte haben wir auf einer Kombination aus synthetischen Östrogenverabreichung mit 12,5% Lösung oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulär am Tag 17 durch die Schleife induzierte beobachtet. Entfernung der Hormontherapie sofort führt zu einer Erhöhung der Hypophyse Gonadotropin Leistungsart postcastration Syndroms und trägt zu seiner inhärenten endokrinnoobmennyh und Gefäßerkrankungen: Wir sind die feste Überzeugung Pausen Ersatztherapie weiblicher Geschlechtshormone bei Patienten mit Gonaden-Agenesie und nach der Kastration kontraindiziert. Ein hohes Niveau von Gonadotropinen kann das Auftreten von Metastasen von Gonadentumoren stimulieren. Zur gleichen Zeit, Östrogen-Ersatztherapie für agenesis Gonaden und Kastration im Gegensatz zur Verwendung dieser Hormone bei der Lagerung Ovarien (z.B. Als Kontrazeptiva oder menopausalen Störungen) nicht Endometrium oder Brustkrebs zu entwickeln, da die Dosierung von Östrogen Drogen im Risiko führt, wird nicht summiert mit endogenen Östrogenen und geben mit diesen Hormonen keine hohe Sättigung des Körpers.

Bei ungenügender Entwicklung von Schamhaaren ist in manchen Fällen eine zusätzliche Androgenzugabe, beispielsweise Methyltestosteron (5-10 mg pro Zunge für 3-4 Monate von der 5. Bis 26. Simulierten Östrogenpräparation des Zyklus) gerechtfertigt. Mit der erhaltenen Empfindlichkeit gegenüber Androgenen während dieser Periode entwickeln sich befriedigende sexuelle Haare, obwohl die Entwicklung von Milchdrüsen inhibiert werden kann. Unsere Beobachtungen dieser Gruppe dauern ungefähr 30 Jahre. Es umfasst mehrere hundert Patienten mit verschiedenen Formen der präovarianischen Abwesenheit von Ovarien und post-state Staaten.

Die bekommenen Ergebnisse geben die Grundlage, über die hohe Effektivität des Prinzips der Ersatztherapie zu sprechen, die von uns von den Präparaten der weiblichen sexuellen Hormone ausgewählt ist. In der Regel wird eine vollständige Feminisierung des Phänotyps erreicht: für die Kastration charakteristische vegetative Störungen werden eliminiert; Minderwertigkeitskomplex aufgrund fehlender sexueller Entwicklung verschwindet; Der Patient kann eine Familie gründen.

Kontraindikationen für die Substitutionstherapie für solche Medikamente in dieser Patientengruppe sind sehr begrenzt: Es ist eine individuelle Intoleranz und schwere Lebererkrankung.

Nach der Entfernung von Gonaden über das Gonocytom gibt es keine Kontraindikationen für eine postoperative Substitutionstherapie für weibliche Sexualhormone. Im Gegenteil, diese Bedingungen sind die Grundlage für eine verbesserte Behandlung, da Gonadentumore hormonabhängig sind und eine erhöhte gonadotrope Aktivität nach der Kastration unerwünscht ist.

Komplikationen der Hormonersatztherapie waren auf individuelle Intoleranz gegenüber dem Medikament beschränkt, was seinen Ersatz oder Übergang zur parenteralen Verabreichung von Östrogenen erforderte. Es gab seltene Fälle von relativer Hyperöstrogenisierung (Mastopathie, verlängerte Menorrhagie). In der Regel hat die Verbindung von Gestagenen diese Phänomene beseitigt.

Hormontherapie von Patienten mit männlichem Zivilgeschlecht. Wenn Patienten mit verschiedenen Formen von Zweigeschlechtlichkeit vom Männchen gewählt wird, und die Entwicklung der männlichen sekundären Geschlechtsmerkmale langsam oder unzureichend, hinter „Knochenalter“ des tatsächlichen hinken, besteht die Gefahr, wird nach Art der Kastration Syndrom evnuhoidizma und Verletzungen bilden, gibt es Beschwerden über sexuelle Schwäche, ist es notwendig, die Zuflucht Behandlung mit androgenen Medikamenten.

Im Gegensatz dazu Patienten mit Gonadendysgenesie mit weiblichen Phänotyp in der Notwendigkeit der ständigen Therapie Östrogen-Ersatzes wegen des Mangels an Gonaden, männliches Geschlecht, in der Regel in Fällen gewählt, wo es Grund die Anwesenheit von androgene Aktivität der eigenen Hoden zu übernehmen. Die Therapie bei diesen Patienten ist nicht nur substitutiv. Manchmal ist es notwendig, die Funktion der eigenen Gonaden durch Gonadotropine zu stimulieren. Es sollte daran erinnert werden, dass eine überaktive Androgentherapie eine unerwünschte Unterdrückung der endogenen gonadotropen Aktivität und folglich eine Abnahme der Funktion von bereits inadäquaten Hoden verursachen kann. Deshalb ist es besser, das Minimum für die gegebenen Dosen der Androgene des Patienten zu begrenzen, sie mit den intermittierenden Abläufen herbeiführend. In einigen Fällen ist die Abwechslung der Behandlung mit Androgenen und Präparationen von Gonadotropinen gerechtfertigt. Nach der Literatur und unseren Beobachtungen stimuliert das Choriongonadotropin nicht nur Leydigov-Zellen, sondern erhöht auch die Empfindlichkeit von Zielgeweben gegenüber der Wirkung von Androgenen. Jedoch können große Dosierungen von Gonadotropinen zur Entwicklung von Hyalinose der Samenkanälchen beitragen.

Ungefähre Schemata der Hormontherapie.

• Kontinuierliche Ersatztherapie (mit weiblichem Phänotyp):
  • a) Synestrol in 0,001 g (1 Tablette) pro Tag für 3-6-12 Monate;
  • b) Microfolin-forte bei 0,05 mg (1 Tablette) täglich;
  • c) mikrofollin forte von 0,05 mg (1 Tablette) pro Tag kontinuierlich, 12,5% ige Lösung oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskuläre Injektion alle 10 Tage für 3-6 Monate (im Fall von Mastitis Patienten ohne Mullerian abgeleitete Strukturen) .
• Zyklische Ersatztherapie (mit weiblichem Phänotyp):
  • a) Microfolin forte bei 0,05 mg (1 Tablette) pro Tag vom 1. Bis zum 20. Tag jedes Monats oder vom 5. Bis zum 26. Tag des Zyklus;
  • b) Microfolin-forte bei 0,05 mg (1 Tablette) pro Tag vom 1. Bis zum 15. Tag eines jeden Monats oder vom 5. Bis zum 20. Tag des Zyklus, bis zu 0,01 g (1 Tablette) 3 einmal am Tag sublingual vom 16. Bis 21. Tag oder vom 21. Bis 26. Tag des Zyklus;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, etc.) 1 Tablette pro Tag vom 1. Bis zum 21. Tag eines jeden Monats oder vom 5. Bis zum 26. Tag des Zyklus;
  • g) infekundin (bisekurin, nicht-ovlon) 1 Tablette pro Tag 1. Bis 21. Tag eines jeden Monats oder eine 5-bis 26-Tage-Zyklus, 12,5% ige Lösung oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulär on 16. Tag der Infektinaufnahme;
  • e) Methyltestosteron 0,005 g 1-2 mal täglich vom 1. Bis zum 21. Tag oder vom 5. Bis zum 26. Tag des Zyklus für 3-4 Monate unter der Zunge (für die Entwicklung von Sekundärhaaren).
• Androgenierung (mit männlichem Phänotyp):
  • a) Methyltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 mal täglich sublingual für 1 Monat. Pausen zwischen den Kursen - 2-4 Wochen;
  • b) Choriongonadotropin (Choriogonin) 500-1500 ED intramuskulär 2-3 mal pro Woche, für einen Verlauf von 10-20 Injektionen, pro Jahr 2-3 Zyklen;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulär einmal im Monat, ständig (mit schweren Hodenversagen als Ersatztherapie);
  • d) 10% Testanatlösung pro 1 ml intramuskulär einmal alle 10-15 Tage dauerhaft (Ersatztherapie).

Die klinische Untersuchung von Patienten mit angeborener Pathologie der sexuellen Entwicklung ist eine notwendige Bedingung für die Behandlung. Im Zeitpunkt der Aufnahme darf die Häufigkeit eines Arztbesuchs nicht mehr als einmal jährlich betragen. Eine besondere Bedeutung der Dispensationsbeobachtung wird bei präpubertären und pubertären Patienten erworben, wenn die Frage der hormonellen Korrektur der körperlichen und sexuellen Entwicklung gestellt wird. Seit dem Alter von 7-8 Jahren ist eine jährliche Radiographie der Handgelenke mit Radiokarpalgelenken erforderlich, um die Dynamik der Reifung des Skeletts zu beurteilen. Mit einer deutlichen Verzögerung im Knochenalter sollte die eigentliche Hormontherapie früher beginnen. Von besonderer Bedeutung ist die Dynamik des Knochenalters bei Patienten mit Wachstumsverzögerung, die anabole oder geschlechtsspezifische Medikamente erhalten: Eine schnelle Reifung des Skeletts erfordert eine Verringerung der Dosierung oder einen Abbruch der Behandlung. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Sexualhormonen im pubertären Alter sollten die Patienten mindestens 3-4 mal pro Jahr, im postpubertären und im Erwachsenenalter 2-3 mal pro Jahr untersucht werden.

Eine wichtige Rolle in der Dispensationsbeobachtung spielt die psychologische und sexologische Beobachtung. Solche Patienten tolerieren kaum den Wechsel des Arztes, die Kommunikation mit anderen Spezialisten. Vertrauensvoller Kontakt mit einem festen Arzt ist für sie besonders wichtig. Es ist notwendig, die Notwendigkeit zu betonen, ein strenges medizinisches Geheimnis der Diagnose zu beachten: Unwillkürliche Enthüllung von ihm kann zu schweren Exzessen von Seiten der Patienten bis zu selbstmörderischen Handlungen führen.

Die klinische Nachsorge sollte von einem Endokrinologen unter Beteiligung eines Gynäkologen, Urologen und Psychoneurologen durchgeführt werden.

Wetter günstig für das Leben, über die soziale Anpassung wird durch die Genauigkeit der Geschlechtsselektion (mit intersex Bedingungen), die Angemessenheit der Ersatz und / oder stimulierenden Hormonersatztherapie bestimmt, die eine entsprechende Entwicklung des gewählten Geschlecht Phänotyp liefert, die Fähigkeit der Gesellschaft anzupassen, ein normales Sexualleben und Ehe. Die Prognose für die Stimulation der Fertilität bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten ist ungünstig. Patienten, die Fruchtbarkeit behalten, sind seltene Ausnahmen.

Die Unfähigkeit der Patienten mit der angeborenen Pathologie der sexuellen Entwicklung ist zweifellos im Zusammenhang mit der absoluten oder relativen Mangelhaftigkeit der anabolen Wirkung der Sexualhormone beschränkt. Mit systematischer adäquater Behandlung verbessert es sich. Seine signifikanteren Einschränkungen werden manchmal bei Chromosomenerkrankungen, dem Shereshevsky-Turner- und Klinefelter-Syndrom, der "Umkehr" -Form des Hoden-Dysgenesis-Syndroms beobachtet. Einige dieser Patienten haben nicht nur eine somatische, sondern auch eine mentale Entwicklung, die die Auswahl einer Spezialität erfordert, die ihren Fähigkeiten entspricht. Die Disziplin, Fleiß und Gewissenhaftigkeit, die für die Mehrheit solcher Patienten charakteristisch ist, sorgen jedoch in der Regel für die Anpassung ihrer Arbeit. Nur einzelne Patienten im Zusammenhang mit den Besonderheiten des Geisteszustandes müssen auf eine Behinderung übertragen werden.