Sklerodermie und Nierenschäden: Diagnose

Labordiagnose von Sklerodermie und Nierenschäden

In einer Laborstudie bei Patienten mit systemischer Sklerodermie kann Anämie, moderaten Anstieg der BSG, Leukozytose oder Leukopenie, Hyperproteinämie mit Hypergammaglobulinämie, erhöht Spiegel an C-reaktivem Protein und Fibrinogen offenbaren. Immunologische Studien zeigen einen antinukleären Faktor (bei 80% der Patienten), einen Rheumafaktor (hauptsächlich bei Patienten mit Sjögren-Syndrom) und spezifische antinukleäre "Sklerodermie" -Antikörper. Dazu gehören:

• antitopizomeraznye (früher aHTH-Scl-70 genannt), hauptsächlich in diffus kutaner Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen;
• anticenteric - in 70-80% der Patienten mit einer begrenzten Form von systemischer Sklerodermie;
• Anti-RNA-Polymerase - verbunden mit hoher Inzidenz von Nierenschäden.

Für Nierenerkrankung Sklerodermie durch erhöhte Spiegel von Plasma-Renin-Aktivität gekennzeichnet ist, die in einigen Fällen sogar bei Patienten mit mildem Bluthochdruck oder normalen Blutdruck erfassen. In 30% der Patienten mit Sklerodermie entwickelt wahre Nephropathie mikroangiopathischen hämolytischen Anämien, die auf der Grundlage eines plötzlichen starken Rückgangs der Hämoglobin und Hämatokrit, Retikulozytose diagnostiziert werden können, um die Konzentration von Bilirubin und Lactat-Dehydrogenase (LDH) im Blutserum und shizotsitov Detektion in peripherem Blut Abstriche zu erhöhen.

Instrumentelle Diagnose von Sklerodermie und Nierenschäden

Für die Diagnose der mikrozirkulatorischen Gefäßläsion in systemischen Sklerodermie Verwendung von Weitfeldmethode Nagelbett Kapillaroskopie die Expansion und Tortuosität von Kapillarschleifen, Verminderung des kapillaren Netzwerkes (Verringerung der Anzahl der Kapillaren, „avaskulären Bereich“) zu erfassen erlaubt.

Beurteilen Sie den Zustand der renalen Blutfluss ermöglicht eine moderne nicht-invasive Methode der Ultraschall-Dopplerographie der intrarenalen Arterien, durch die es möglich ist, Verletzungen vor der Entwicklung von klinischen Manifestationen der Sklerodermie Nephropathie zu identifizieren.

Differentialdiagnose der Sklerodermie

In der Formulierung der Diagnose der systemischen Sklerodermie ist die klinische Symptomatologie der Erkrankung von entscheidender Bedeutung. Die American Rheumatological Association schlug einfache diagnostische Kriterien für die systemische Sklerodermie vor, darunter:

• "Große" Kriterien:
  • proximale Sklerodermie - Sklerodermie Hautläsionen proximal der Metacarpophalangealgelenke, bis zum Thorax, Hals und Gesicht;
• "Kleine Kriterien":
  • Sklerodaktylie;
  • digitale Geschwüre oder Narben auf der palmaren Oberfläche der Fingernagelphalanx;
  • bilaterale basale Fibrose der Lunge.

Die Diagnose der Sklerodermie basiert auf einer Kombination aus einem großen und mindestens zwei kleinen Kriterien. Das Auftreten von Anzeichen von Nierenschäden bei Patienten mit einer etablierten Diagnose von systemischer Sklerodermie zeigt die Entwicklung von Sklerodermie-Nephropathie. Die Diagnose einer echten Sklerodermie Niere ist nicht in Zweifel mit der Entwicklung von akutem Nierenversagen, in Kombination mit schwerer oder maligner arterieller Hypertonie, bei Patienten mit systemischer Sklerodermie. Das gleiche klinische Bild, das sich bereits bei der Diagnose der systemischen Sklerodermie bei der Entstehung der Krankheit entwickelte, stellt jedoch signifikante diagnostische Schwierigkeiten dar. In dieser Situation kann eine charakteristische Trias der frühen Zeichen der systemischen Sklerodermie helfen, die Diagnose zu klären: Raynaud-Syndrom, Gelenksyndrom (häufiger - Polyarthralgie) und dichte Hautödeme. Darüber hinaus ist es wichtig, spezifische Antikörper - anti-zentromerische, antitomere, anti-RNA-Polymerase - nachzuweisen. Die letzten beiden Antikörpergruppen werden am häufigsten in der diffusen kutanen Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen und sind mit einer ungünstigen Prognose verbunden.

Eine weitere wichtige diagnostische Methode ist in diesem Fall eine Nierenbiopsie. Es erlaubt wahr Sklerodermie Niere von anderen Krankheiten zu unterscheiden , die mit akutem Nierenversagen auftreten - akute interstitielle Nephritis, sollte hämolytisch - urämisches sindroma.Hronicheskuyu Sklerodermie Nephropathie von Drogennierenerkrankungen unterschieden werden, deren Entwicklung sie für die Behandlung der systemischen Sklerose Penicillamin möglich ist. Penicillamin - Therapie kann nephrotisches Syndrom verursachen, in einigen Fällen mit Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung. Morphologisch offenbart sich ein Bild der membranösen Nephropathie. Die Entfernung des Arzneimittels, gefolgt von Dosen von Prednisolon führt zur Eliminierung des nephrotischen Syndroms, das Verschwinden von Proteinurie und Nierenfunktion Normalisierung erhöht.

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