Die Ursachen und Pathogenese des Panhypopituitarismus

Hormon hypothalamische Insuffizienz adenogipofizarnoy System entwickelt auf der Basis von infektiösen, toxischen, vaskulären (z.B. Systemischen Kollagenosen), Trauma, Krebs und Allergie (Autoimmun-) Erkrankungen der Vorderlappen des Hypophyse und / oder Hypothalamus.

Ein ähnliches klinisches Syndrom tritt auch als Folge von Strahlung und chirurgischer Hypophysektomie auf. Jede Infektion und Intoxikation kann zu einer Störung der Funktion des Hypothalamus-Adenohypophysen-Systems führen. Tuberkulose, Malaria, Syphilis in der jüngsten Vergangenheit verursacht oft destruktive Prozesse im Hypothalamus und Hypophyse mit der nachfolgenden Entwicklung des Syndroms Simmonds. Die Verringerung der Häufigkeit dieser chronischen Infektionen hat ihre Rolle bei Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz verringert.

Krankheit kann durch Influenza, Enzephalitis, Typhus, Ruhr, eitrige Prozesse in verschiedenen Organen und Geweben mit thromboembolischen Komplikationen und Hypophyse Nekrose, traumatische Hirnverletzung, begleitet von intrazerebralen Blutungen im Hypothalamus oder der Hypophyse Zysten vorangestellt werden als Folge der Resorption Hämatom zu bilden. Im Zentrum der Entwicklung von Hypopituitarismus kann Pilz-, Hämochromatose, Sarkoidose, primären und metastatischen Tumoren sein.

Eine der häufigsten Ursachen von Erkrankungen bei Frauen Abtreibung sind und vor allem Arbeit, erschweren Eklampsie die letzten Monate der Schwangerschaft, Sepsis, Thromboembolie, massiv (700-1000 ml), Blutverlust, was zu einer Unterbrechung der Zirkulation in der Hypophyse, Vasokonstriktion, Hypoxie und Nekrose. Wiederholte und häufige Schwangerschaften und Geburten können als Faktoren der funktionellen Hypophysenspannung zur Entwicklung von Hypopituitarismus beitragen. In den letzten Jahren hat sich die Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz bei Frauen mit schweren Vergiftungserscheinungen zweiten Hälfte der Schwangerschaft, in einigen Fällen mit der Entwicklung von Autoimmunprozessen (Autoaggression) zugeordnet ist. Beweis dafür ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen den Extrakt des Hypophysenvorderlappens.

Ischämische Veränderungen treten zwar selten auf, können aber bei Männern nach gastrointestinalen, Nasenbluten und als Folge systematischer, langfristiger Spende auftreten.

Bei einer Reihe von Patienten sind die Ursachen für Hypopituitarismus nicht nachweisbar (idiopathischer Hypopituitarismus).

Unabhängig von der Art der schädlichen Faktoren und die Art des destruktiven Prozesses, was schließlich zur Atrophie, schrumpfen und Sklerose des Hypophyse, die pathogenetischen Grundlagen von Krankheiten in allen klinischen Varianten der Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz ist die Reduktion oder vollständige Unterdrückung der Produktion adenogipofizarnyh tropischen Hormone. Im Ergebnis kommt eine sekundäre Unterfunktion der Nebenniere, Schilddrüse und die Gonaden. In seltenen Fällen können die Höhe der Vasopressin mit der Entwicklung von Diabetes insipidus reduziert die gleichzeitige Beteiligung an dem pathologischen Prozess des Hinterlappen des Hypophysenstiels oder nicht. Es wird, dass die gleichzeitige Reduktion von Kortikosteroiden und ACTH, antagonistisch gegen Wasseraustausch Vasopressin geschätzt werden kann, neutralisieren und die klinischen Manifestationen von Vasopressin-Mangel mildern. Doch seine Aktivität als Reaktion auf osmolare Belastung verringert wird bei Patienten mit Syndrom Skien und in Abwesenheit von klinischen Anzeichen von Diabetes insipidus beobachtet. Vor dem Hintergrund der Kortikosteroid-Ersatz-Therapie ist wahrscheinlich eine Manifestation des Diabetes insipidus. Je nach Ort, Intensität und Breite kann sogar zerstörerischer Prozess abgeschlossen (Panhypopituitarismus) oder teilweise, wenn beibehalten Produkte von einem oder mehreren Hormonen, Verlust oder Verringerung des Hormons in der Hypophyse. Sehr selten, vor allem, wenn sie leer sella-Syndrom, kann aus einer Unterfunktion des tropischen Hormons isoliert werden.

Eine verminderte Produktion von Wachstumshormon und folglich seine universelle Wirkung auf die Proteinsynthese führt zu einer fortschreitenden Atrophie der glatten und skelettalen Muskeln und inneren Organe (Splanchnomycria). Es gibt eine Vorstellung, dass die Beteiligung der Hypothalamus-Kerne im pathologischen Prozess die Schnelligkeit der Entwicklung und die Schwere der Erschöpfung bestimmt.

Mangel an Prolaktinsynthese führt zu Agalaktie. Darüber hinaus kann der posttraumatische Hypothalamus-Panhypopituitarismus mit dem Prolaktin-hemmenden Faktor mit einem hohen Prolaktinspiegel kombiniert werden. Bei malignen Prolaktinomen sind Hyperprolinämie und Hypopituitarismus zu beobachten.

Vorübergehender oder persistierender partieller oder kompletter Hypopituitarismus kann die operative oder Strahlenbehandlung von hypophysären und hypothalamischen Tumoren erschweren. Die Operation der Hypophysektomie wird manchmal auch mit dem Ziel durchgeführt, die Kontrainulierungshormone bei Patienten mit schwerer, progressiver diabetischer Retinopathie mit der Gefahr des Sehverlustes zu unterdrücken.

Obduktion

Pangipopituitarismus entwickelt sich, wenn der Schaden nicht weniger als 90-95% des Hypophysengewebes beträgt. In seltenen Fällen ist dies auf eine Aplasie der Hirnanhangsdrüse aufgrund der angeborenen Abwesenheit des Organs oder des Defekts in der Bildung von Ratkas Tasche zurückzuführen. Manchmal gibt es nur den vorderen Lappen der Drüse. Angeborene Atrophie tritt gewöhnlich auf der Grundlage der Kompression der Hypophyse aus der Ratka-Tasche auf.

Die akute Hypophysenentzündung (eitrige Hypophyse) als Ursache des Panhypopituitarismus ist auf Sepsis oder Infektion aus benachbarten Gebieten zurückzuführen. In diesen Fällen können Abszesse beginnen, die die Hypophyse zerstören. Einer des seltenen Ursachen Panhypopituitarismus - lymphoiden Hypophysitis mit massiver lymphoide Infiltration des Hypophyse und dem Ersatz des lymphatischen Gewebes, die mit anderen Autoimmunerkrankungen der endokrinen Organe verbunden sein kann.

Granulomatöse Läsionen der Hirnanhangsdrüse verschiedener Ätiologien werden oft durch Hypophyseninsuffizienz aufgrund der Zerstörung des Hypophysengewebes begleitet. Tuberkulose dieses endokrinen Organs tritt auf, wenn der Prozess verbreitet wird, und pathologische Veränderungen in ihm sind typisch für Tuberkulose jeglicher Lokalisation. Die Syphilis der Hirnanhangdrüse entwickelt sich entweder als diffuser Vernarbungsprozess oder als gummiartiger Prozess, der das Drüsengewebe zerstört.

Eine Hypothalamusinsuffizienz aufgrund von syphilitischen Schäden, Sarkoidose, Riesenzellgranulomen, suprasellären Metastasen (Pinealgerminom und andere Tumore) sind mögliche Ursachen für Panhypopituitarismus.

Bei generalisierter Hämochromatose und Hämosiderose kommt es zu Eisenablagerungen in den Parenchymzellen des Hypothalamus und der Hypophyse, gefolgt von der Zerstörung dieser Zellen und der Entwicklung einer Fibrose am häufigsten im Hypophysenvorderlappen. Bei Histiozytose finden sich X-Xantomablagerungen und Histiozytenzellinfiltrate häufig in beiden Teilen der Hypophyse. Sie verursachen die Zerstörung von Drüsenzellen.

Chronische Hypophyseninsuffizienz kann durch funktionell inaktiv chromophobe Adenom der Hypophyse, intrasellyarnymi und ekstrasellyarnymi Zysten, Tumoren :. Kraniopharyngeom, Gliom Hypothalamus oder visuelle Kreuzung suprasellären Meningiom, Angioma Beine Hypophyse, usw. In allen diesen Fällen Thrombose-Portal Schiffe die Hauptursache für die Zerstörung der Hypophyse sein kann verursacht werden, Gewebe. Die Zerstörung des Trichters führt zum vollständigen Absterben des Hypophysenvorderlappens. Ursache Nekrose der Adenohypophyse mit dem Syndrom ist Arteriolen Skien okklusiven Spasmen am Ort ihres Auftretens in der vorderen Fraktion; es dauert 2-3 Stunden, während denen Nekrose der Hypophyse auftritt. Die Wiederaufnahme des Blutflusses durch die Gefäße des Trichters nicht gestellt Zirkulation durch die betroffenen ischämischen Portal Gefäße. Häufig Blutung intravaskuläre Koagulation begleitet postpartale führt zu Thrombose passiv gedehnt Gefäße und zur Nekrose von großen Teilen der Hypophyse, der in erster Linie von zentraler Bedeutung. An dieser Stelle erscheint eine Narbe, kalzifizierend und sogar ossifizierend.

Hypopituitarismus Syndrom Familie, kombiniert mit einem erhöhten Sitz und türkischen syndrome „Empty-Sella-Syndrom“, tritt auf die Zeit nach der Kindheit ausgesetzt Hypophysentumoren schließlich spontan zurückbilden, aber verursachen irreversible Kompression und Atrophie des Hypophysenvorderlappens.

Menschen, die an Hypophyseninsuffizienz starben, fanden zwischen 1-2 und 10-12% des erhaltenen Hypophysengewebes. In der Neurohypophyse finden sich ausgeprägte subkapsuläre Atrophie und Narbenveränderungen. Im Hypothalamus (in den hinteren, supraoptischen und paraventrikulären Kernen) entwickeln sich mit der Zeit atrophische Veränderungen und in subventrikulären Kernen Hypertrophie von Neuronen. In den inneren Organen (Herz, Leber, Milz, Nieren, Schilddrüse, Gonaden und Nebennieren) finden sich atrophische Veränderungen, manchmal mit schwerer Fibrose.