Die Ursachen und Pathogenese der polyzystischen Nierenerkrankung

Der erste Versuch, die Ursachen der polyzystischen Niere zu erklären, war die Schaffung einer Entzündungs-Retentionstheorie, die 1865 von R. Virchow vorgeschlagen wurde. Andere Theorien (syphilitische, Neoplasmatheorie) wurden vorgeschlagen, die zur Zeit nur von historischem Interesse sind.

Die meisten Autoren glauben, dass die Ursachen für polyzystische Nierenerkrankung ist teratogen, die als Folge von Verletzungen der embryonalen Entwicklung von Nieren in Stufe Fusion Ausscheidungsorgane und sekretorischen Apparat entstehen, wenn die Anzahl der Nephronen ist kein Kontakt mit dem metanefrogennoy Tuch wachsenden Ureterknospe. Die Nierentubuli, die nicht mit dem Abflusssystem verbunden sind, unterliegen einer zystischen Degeneration. Fortschreitend führt dieser Prozess zu einer Zunahme der Kompression des Parenchyms und zum Tod eines signifikanten Teils der Nephrone.

Nach neuen Forschungen ist die Ursache der polyzystischen Nierenerkrankung eine Verletzung der Ampullen-Teilung. Ampulle induziert Nephronbildung. Nach der Teilung verbindet sich eine Hälfte der Ampulle mit dem Nephron, die andere - induziert ein neues Nephron, mit dem es sich dann verbindet. Beide Ampullen sind wieder geteilt und bilden ein neues Nephron.

Die Größe der Zysten hängt von der Menge des Sekretionsdrucks und des Gewebswiderstands der unterentwickelten exkretorischen Sinuskanälchen ab. Dies kann das Vorhandensein von Zysten unterschiedlicher Größe erklären - vom Punkt, klein bis groß. In dieser Hinsicht ist die Frage dringend: Sind alle Nephrone in den zystisch degenerierten Gebieten gestorben oder funktionieren einige von ihnen weiter? Prüffunktion Nephronen polyzystische Nieren, von einigen Forschern Einführung Inulin, Kreatinin haben bewiesen, dass, da die Inhalte von Zysten durch Filtration durch glomerulokanaltsevuyu Nierensystem gebildet vorläufig Urin nachgewiesen Nephronen vor allem, wenn kleine Zysten, Funktion, modifiziert. Es folgt daher wichtig, in der Praxis: während des Betriebs Moxibustion sollte nicht die Zysten zerstören, deren Durchmesser kleiner als 1,0 bis 1,5 cm.

Zysten befinden sich auf der gesamten Oberfläche der Niere zwischen normalem Nierengewebe. Dies wird durch histologische Untersuchungsdaten bestätigt, wenn zusammen mit den veränderten Glomeruli und Nephronen normale Glomeruli und Tubuli in den Präparaten gefunden werden. R. Scarpell et al. 1975 wurde die Hypothese aufgestellt, dass die Entwicklung von Zysten in den Nieren mit der immunologischen Inkompatibilität von metanephrogenem Blastom und Uretersprossen in Verbindung gebracht wird. Sie bestätigen ihre Annahme durch die Tatsache, dass im Serum von Patienten mit polyzystischer Niere die Konzentration des komplementären C3-Komplements des Komplementsystems abnimmt.

Polyzystische Nierenerkrankung - immer bilateral Anomalie der Entwicklung, mit der Anzahl und Größe der Zysten sind sehr oft in beiden pochkah.Neredko variiert gleichzeitig mit polyzystischen Nierenerkrankung Patienten identifizieren und polyzystischen Leber, Bauchspeicheldrüse, aufgrund der engen funktionellen und morphologischen Korrelationen dieser Stellen.

Der Hauptfaktor, der das Auftreten und Fortschreiten der Niereninsuffizienz bei Patienten mit einer Anomalie der Nierenstruktur bestimmt, ist die Pyelonephritis, die lange Zeit latent ist und sich erst nach einiger Zeit klinisch manifestiert. Dies trägt wesentlich zur Verletzung der Harnpassage und der Besonderheiten der abnormen Lymph- und Blutzirkulation in den Nieren bei. Die Entwicklung und Progression des Nierenversagens hängt nicht nur vom Grad und der Schwere der Pyelonephritis ab, sondern auch von der Anzahl der ausgeschlossenen Neuronen. Die Venenstauung, die durch Kompression der Nierenvene und ihrer Zweige mit großen Zysten verursacht wird, trägt ebenfalls zur Entstehung und Entwicklung der Pyelonephritis bei. Venostase in der Niere führt zu Anoxie und erhöhte Durchlässigkeit der Gefäßwand, was wiederum die Quellung Knospen des Stroma zur Folge hat , die günstigsten Bedingungen für die Entwicklung einer Infektion im interstitiellen Gewebe des Körpers zu schaffen.

Die Entstehung und Entwicklung einer bilateralen chronischen Pyelonephritis in polyzystischen Nieren führt zu abrupten funktionellen Veränderungen nicht nur in den Nieren, sondern auch in der Leber. Verletzter Protein-, Prothrombin-, antitoxischer, Kohlenhydrat-, Fett-, Desaminierungs-, enzymatischer und Steroidstoffwechsel. Die Verbesserung der Leberfunktion im Verlauf der konservativen präoperativen Behandlung ist ein günstiges prognostisches Zeichen.

Es gab die Meinung, dass die Entwicklung von polyzystischen Nieren auf die gleiche Weise verläuft wie bei Neugeborenen und Erwachsenen. N.A. Lopatkin und A.V. Lulko (1987) berichtete, dass die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen sowohl pathogen als auch klinisch variiert.

Klassifikation der polyzystischen Nierenerkrankung

Viele Autoren, unter Berücksichtigung der morphologischen Merkmale und des klinischen Verlaufs der polyzystischen Niere, unterscheiden Polyzystose von Neugeborenen, Kindern, Jugendlichen, Erwachsenen. Eine eingehende klinische genetische und morphologische Analyse zeigte, dass trotz signifikanter Unterschiede zwischen den polyzystischen Nieren bei Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen dieser pathologische Zustand im Wesentlichen derselbe ist. Für polyzystische Kindheit ist die autosomal-rezessive Art der Vererbung der Krankheit charakteristisch, aber die Mutation tritt in verschiedenen Genen auf.

Bei Neugeborenen sind die polyzystischen Nieren gleichmäßig vergrößert, ihre embryonale Lobulation bleibt bestehen. Auf dem Schnitt der Niere haben die Zysten die gleiche Größe und die Form, sind lokal unter dem normalen Parenchym verstreut, kortikalnyje und zerebralnyje sind die Schichten nicht klar abgegrenzt. Bei älteren Kindern und Jugendlichen zeichnet sich das morphologische Bild des Polyzystikers dadurch aus, dass mehr als 25% der Tubuli am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die Nieren sind beträchtlich vergrößert, die Oberfläche ist knollig. Zysten strahlen durch die faserige Kapsel. Bei einem Schnitt unter dem dumpfen Nierenparenchym ist der Zystensatz schon nicht mehr so groß wie bei Neugeborenen, aber anders, obwohl sie kleiner sind als bei Erwachsenen. Das Lumen der Tubuli ist verbreitert, manchmal komprimiert, die Nephrone sind unterentwickelt.

Bei Erwachsenen ist die Menge des unveränderten Parenchyms signifikant reduziert. Die Flüssigkeit in den Zysten ist klar, mit Entzündung - eitrig, mit einer Blutung ist in einer braunen Farbe gemalt. Der Inhalt der Zysten unterscheidet sich von dem Plasma in der Zusammensetzung der basischen Elektrolyte und besteht aus Harnstoff, Harnsäure, Cholesterin. Auf einem Schnitt von Nieren ist ihre Oberfläche mit Zysten von verschiedenen Durchmessern übersät. In der Regel wechseln sich große Zysten mit kleinen Zysten ab, die im Parenchym der Niere verstreut sind und einer unregelmäßigen Wabe ähneln.

Abhängig von der Dauer des Prozesses und dem Grad der sekundären Komplikationen nimmt das Parenchym einen grauen Farbton an, und seine funktionelle Kapazität nimmt progressiv ab.

Die mikroskopische Untersuchung von unkomplizierten Zysten zeigt, dass ihre innere Oberfläche mit kubischem Epithel ausgekleidet ist. Die Wände der Zysten bestehen aus einer dünnen Schicht dichten Bindegewebes, durchdrungen von kleinen, unordentlichen Nervenstrahlen, die sich in den unterentwickelten glatten Muskeln ausbreiten. Die Anzahl der Nervenstrukturen ist signifikant reduziert, wenn eine Infektion angefügt ist. Der Tod von Nervenelementen in der polyzystischen Niere ist auf Anoxie auf dem Boden der Ischämie des Nierengewebes zurückzuführen.

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