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Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen: Diagnose
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Diagnostik der polyzystischen Nieren der Erwachsenen wird unter Berücksichtigung des typischen klinischen Bildes der Erkrankung und dem Entdecken der Veränderungen des Urins, der Hypertonie, der renalen Mangelhaftigkeit bei den Menschen mit erblicher Vererbung auf die Nierenkrankheit durchgeführt. Bestätigen Sie die Diagnose der klinischen Untersuchung des Patienten - der Nachweis der Palpation vergrößerter Knollennieren (ihr Wert kann 40 cm erreichen) und Daten der instrumentellen Forschung. Im Zentrum der instrumentellen Diagnose dieser Krankheit steht der Nachweis von Zysten in der Niere - dem wichtigsten klinischen Marker der polyzystischen Nierenerkrankung. Zu diesem Zweck werden moderne Methoden zur Diagnose von Nierenzysten weit verbreitet verwendet: Ultraschall, Szintigraphie und Computertomographie der Nieren. Mit Ultraschall und Szintigraphie werden Zysten größer als 1,5 cm identifiziert, wobei CT kleiner ist - ab 0,5 mm. Eine exzitatorische Urographie ist aufgrund der Nephrotoxizität von Röntgenkontrastmitteln weniger bevorzugt; Retrograde Urographie wird wegen des hohen Risikos der Verbreitung der Infektion des Harns und Nephrotoxizität des Kontrastmittels nicht durchgeführt. Angesichts der häufigen, nicht assoziierten Pathologie des Nachweises von Zysten im Nierengewebe wurden folgende Kriterien für die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung angenommen.
- Für Personen mit einer Erblast ist das Diagnosekriterium eine der folgenden Varianten des Verhältnisses der Anzahl der Zysten in den Nieren und Alter, auch in Abwesenheit von klinischen Manifestationen der Krankheit:
- Vorhandensein von 2 Zysten in einer oder beiden Nieren bei Patienten unter 30 Jahren;
- Vorhandensein von 2 Zysten in jeder Niere im Alter von 30-59 Jahren;
- Der Unterschied ist nicht weniger als 4 Zysten in jeder Niere bei Patienten älter als 60 Jahre.
- Für Personen ohne genetische Anamnese, die in etwa 25% der Fälle auftritt, erfolgt die Diagnose anhand einer typischen Klinik der Erkrankung, mit Hinweisen aus der instrumentellen Untersuchung der Nieren und dem Nachweis des polyzystischen Nierengens.
[Differenzialdiagnose der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen
Die Differentialdiagnose der polyzystischen Nierenerkrankung wird mit Erkrankungen aus der Gruppe der zystischen Nierenerkrankungen durchgeführt.
Bei der Entwicklung mehrerer einfacher Zysten verläuft der Krankheitsverlauf meist asymptomatisch und der Nachweis von Zysten bei der instrumentellen Untersuchung wird nicht durch Beschwerden des Patienten motiviert. Das Vorhandensein von Zysten in den Nieren hat keinen Einfluss auf die Funktionen des Organs. Zysten werden nicht vererbt.
Erworbene polyzystische Nierenerkrankung kann bei Patienten mit fortschreitendem Nierenversagen entstehen. In der Regel manifestiert es sich in der Behandlung der chronischen Hämodialyse. Es besteht ein hohes Risiko der Degeneration von Zysten im Nephrokarzinom.
Die autosomal-reziproke polyzystische Nierenerkrankung entwickelt sich bei Neugeborenen oder Kindern in einem frühen Alter. Die Entwicklung von multiplen Zysten in beiden Nieren ist mit einem Leberschaden - der Entwicklung der periportalen Fibrose - verbunden. Bei der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung zeigt sich ein deutlicher Anstieg der Nieren-, Leber- und oft Hepatosplenomegalie. Nierenzysten befinden sich im Bereich der distalen Tubuli und Sammelröhrchen. Leberfibrose ist oft durch die Entwicklung von portaler Hypertension, Ösophagus-und Magen-Darm-Blutungen kompliziert.
Tuberkelsklerose wird oft mit renalen Angiomyolipomen kombiniert. Häufige extrarenale Manifestationen: Rhabdomyosarkom des Herzens (hauptsächlich im Kindesalter); Hautmanifestationen (95%); Tumoren der Großhirnrinde.
Die Hippel-Lindau-Krankheit wird häufig von der Entwicklung von Tumoren begleitet: Netzhautangiom, ZNS-Hämangiom, multiple Nierenkarzinome, Phäochromozytom. Oft werden extrarenale Zysten in der Bauchspeicheldrüse, Leber, Nebenhoden entdeckt.