Pilzmykose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pilzmykose ist ein seltenes chronisches T-Zell-Lymphom, das zunächst die Haut und manchmal auch innere Organe befällt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptome pilzmykose

Pilzmykose ist weniger häufig als Hodgkin-Lymphom und andere Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen. Pilzmykose hat einen latenten Ursprung, oft manifestiert sich als chronischer juckender Ausschlag, schwer zu diagnostizieren. Wenn es lokal beginnt, kann es sich ausbreiten und den größten Teil der Haut befallen. Orte von Schäden sind ähnlich wie Plaques, aber können sich als Knoten oder Wunden zeigen. Anschließend entstehen systemische Schäden an Lymphknoten, Leber, Milz, Lunge, systemische klinische Manifestationen wie Fieber, Nachtschweiß, unerklärlicher Gewichtsverlust.

Diagnose pilzmykose

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Untersuchung von Hautbiopsien, aber ein histologisches Bild in einem frühen Stadium kann aufgrund einer unzureichenden Anzahl von Lymphomzellen fragwürdig sein. Maligne Zellen sind reife T-Zellen (T4, T11, T12). Charakteristisch sind Mikroabszesse, die in der Epidermis auftreten können. In einigen Fällen wird eine Leukämie-Phase identifiziert, die als Cesary-Syndrom bezeichnet wird und durch das Auftreten maligner T-Zellen mit sinusförmigen Kernen im peripheren Blut gekennzeichnet ist.

Die Pilzinfektion wird mittels CT-Scan und Knochenmarkbiopsie durchgeführt, um das Ausmaß der Läsion zu bestimmen. Eine PET kann durchgeführt werden, wenn der Verdacht auf Beteiligung viszeraler Organe besteht.

[7], [8], [9], [10]

Behandlung pilzmykose

Strahlentherapie mit beschleunigten Elektronen ist sehr effektiv, bei der Energie in externen 5-10 mm Gewebe absorbiert wird, und lokale Behandlung mit Stickstoff-Senf. Zur Beeinflussung der Plaques können Phototherapie und topische Glucocorticoide eingesetzt werden. Die systemische Therapie mit Alkylierungsmitteln und Folsäure-Antagonisten führen zu einer vorübergehenden Tumorregression, aber diese Methoden sind in der Wirkungslosigkeit von anderen Formen der Therapie, oder nach dem Rückfall bei Patienten mit dokumentierter extranodal und \ oder extrakutanen Läsionen verwendet. Extrakorporale Phototherapie in Kombination mit Chemosensibilisatoren zeigt eine moderate Wirksamkeit. Viel versprechend sind die Adenosindeaminasehemmer Fludarabin und 2-Chlordeoxyadenosin.

Prognose

Bei den meisten Patienten wird die Diagnose im Alter von über 50 Jahren gestellt. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt etwa 7-10 Jahre, auch ohne Behandlung. Das Überleben der Patienten hängt vom Stadium zum Zeitpunkt der Entdeckung der Krankheit ab. Patienten, die im IA-Stadium der Krankheit eine Therapie erhalten haben, haben eine Lebenserwartung, die derjenigen ähnlich ist, die Alter, Geschlecht und Rasse gegenüber Personen, die keine Pilzmykose haben, entspricht. Bei Patienten, die eine Behandlung im Stadium IIB erhielten, beträgt die Überlebensrate etwa 3 Jahre. Bei Patienten, die im Stadium III der Krankheit behandelt werden, beträgt das durchschnittliche Überleben 4-6 Jahre und im IVA- oder IVB-Stadium (extranodale Läsionen) übersteigt die Überlebensrate 1,5 Jahre nicht.