Erythromelalgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Erythromelia bezieht sich auf seltene Krankheiten. Die erste Erwähnung des Syndroms bezieht sich auf 1943, als Graves die Anfälle von plötzlichem Schmerz und Hitze in den Füßen beschrieb. Die erste Beschreibung der Erythromelalgie als eigenständige Krankheit wird 1872 von Weir Mitchell gegeben.

Erythromelalgie ist eine paroxysmale Erweiterung der Gefäße (kleine Arterien), die den Patienten in den Beinen und Händen, seltener im Gesicht, Ohren oder Knien stört. Es verursacht starke Schmerzen, eine Erhöhung der Hauttemperatur und Rötung.

Es ist eine seltene Krankheit, die primären (Ursache unbekannt) oder sekundär zu myeloproliferative Störungen sein kann (z.B. Polycythaemia vera, Thrombozythämie), Bluthochdruck, venöse Insuffizienz, Diabetes, SLE, RA, Sklerodermie, Gicht, Rückenmarksverletzung oder Multipler Sklerose.

Gegenwärtig wird die Erythromelalgie als eigenständige Krankheit und als Syndrom bei verschiedenen Grunderkrankungen isoliert:

1. neurologisch - Syringomyelie, dorsale Arterien, multiple Sklerose, deformierende Wirbelsäulenerkrankungen, neurovaskuläre Manifestationen der Osteochondrose der Wirbelsäule, Folgen von traumatischen Verletzungen;
2. somatische Hypertonie, Myxödem, Blutkrankheiten, chronische Arterienverschlüsse;
3. als Folge von Verletzungen, Erfrierungen, Überhitzung.

Das sekundäre Erythromelalgie-Syndrom tritt häufiger auf und kann mit Endarteriitis, Phlebitis, Diabetes und vielen anderen, hauptsächlich vaskulären Erkrankungen, sowie mit der dritten Phase der Raynaud-Krankheit einhergehen.

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Ursachen und Pathogenese der Erythromelalgie

Eine mögliche Ursache der Erkrankung wurde als periphere Neuritis angesehen, bei der bei einigen Patienten durch Resektion der peripheren Nerven die Impulse von den betroffenen Nervenendigungen eliminiert wurden. Eine Ähnlichkeit des erythromelagischen Phänomens wurde bei Patienten mit medianer Nervenschädigung beobachtet. Im Gegensatz zum Standpunkt der peripheren Entstehung der Krankheit glaubte C. Degio, dass diese Krankheit einen zentralen spinalen Ursprung hat. Eine ähnliche Meinung wurde von anderen Forschern geteilt. Nach ihren Vorstellungen liegt im Kern der Erythromelalgie die Veränderung der grauen Substanz der lateralen und posterioren Hörner des Rückenmarks, begleitet von einer Lähmung der vasomotorischen Fasern. Dies wurde durch Beobachtungen zur Entwicklung des erythromelagischen Syndroms bei Patienten mit verschiedenen Rückenmarksläsionen bestätigt.

Rodonalgia Phänomen wird Läsion Zentren diencephalic (Thalamus und subtalamiche XYZ) Region und die Region um Ventrikel III mit der Pathologie der relevanten Bereiche des Gehirns auf die Überwachung von Patienten auf Basis erklärt, dass eritromelalgopodobny Syndrom entwickelt hat.

Die Krankheit ist auch mit der Niederlage verschiedener Ebenen des sympathischen Nervensystems verbunden. Gleichzeitig wird der Zusammenhang zwischen den Manifestationen der Erythromelalgie und der Raynaud-Krankheit betont. Diese Annahmen werden durch Beobachtungen von einem erfolgreichen Ergebnis eritromelalgicheskogo Phänomen bestätigt, die in dem Film der dritten Phase des Raynaud-Phänomen entwickelt, das nach Sympathektomie auftritt.

Die Autoren besagen, dass die Erregung des Nervensystems durch Erythromelalgie beeinträchtigt sei. Einige Autoren sahen die Ursache der Krankheit in verschiedenen Veränderungen der Arterienwand. Eine Kombination von Erythromelalgie mit Osler-Randu-Krankheit (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) wird beschrieben. Es wird gezeigt, dass andere Erkrankungen mit primären Läsionen der Gefäßwände oft zu erythromelalgischen Attacken führen. Die Fälle von kombinierter Erythromelalgie mit Polyzythämie (Vakez-Krankheit) werden beschrieben.

Es gibt die Meinung, dass die Erythromelalgie eine vasomotorische Neurose ist und bei Personen mit mentalen Eigenschaften auftreten kann. Die Entwicklung von Erythromelalgie bei Kindern mit Psychose wurde beobachtet. Es gab auch einige humorale Aspekte der Theorie der Pathogenese der Erythromelalgie. Das Auftreten der Krankheit ist mit einer Verletzung des Serotonin-Metabolismus verbunden, wie durch die Linderung von Patienten nach der Einnahme von Reserpin und das Auftreten eines erythromelagischen Syndroms bei Serotonin-produzierenden Tumoren angezeigt wird.

Die primäre Erkrankung hat eine unabhängige Pathogenese. Es wurde festgestellt, daß das pathophysiologische Mechanismus angiopathischen Störungen assoziiert mit einem erhöhten Blutfluss durch Mikrovaskulatur, I insbesondere durch arteriovenösen Anastomosen bei rodonalgia führt. Der arterielle Blutfluss durch mikroskopische arteriovenöse Verbindungen auf der Ebene der präkapilläre Venolen ist volumenmäßig wesentlich stärker als bei Kapillarröhrchen. Infolgedessen gibt es einen signifikanten Anstieg der Gewebetemperatur. Die Haut wird heiß und rot. Arteriovenöse Anastomosen sind reichhaltig von sympathischen Nerven innerviert. Ihre Dehnung mit einem verstärkten Blutfluss reizt das Rezeptorfeld, was als Erklärung für brennende Schmerzen dienen kann. Als Folge davon treten physiologische Impulse von Angiorezeptoren nicht auf, vasospastische Reaktionen scheinen inhibiert zu sein, was auf sympathische Läsionen zurückzuführen sein kann. Gleichzeitig tritt in den betroffenen Bereichen intensives Schwitzen auf, das mit erhöhter Temperatur und sympathischer Innervation einhergeht.

Nach diesen Vorstellungen tritt Vasodilatation aktiv und nicht passiv auf. Kälte ist ein natürlicher Erreger von Vasokonstriktoren. Daher wird die Anwendung eines Kältereizes diesen Angriff mit aktiver Erregung von Vasokonstriktoren wieder stoppen. Die Durchführung einer Fingerplethysmographie und einer Kapillaroskopie des Nagelbettes zeigt eine Zunahme des Blutflusses in der betroffenen Extremität um 20 bis 25%, und wenn die gesunde und betroffene Extremität abgekühlt ist, wird der Unterschied im Blutfluss noch ausgeprägter. Dies deutet auch auf einen erhöhten Blutfluss durch arteriovenöse Anastomosen hin. An der betroffenen Extremität wurde eine viel stärkere Oxygenierung des venösen Blutes festgestellt. Untersuchungen zur Zusammensetzung des Blutes zeigen oft eine Erhöhung des Gehaltes an Erythrozyten, Hämoglobin.

Pathoanatomische Studien mit Erythromelalgie sind wenige. Veränderungen fanden sich in den Zellen der lateralen Hörner des thorakalen Rückenmarks, teilweise in den Zellen der Hornbasis und kleinen Veränderungen der hinteren Wurzeln. Änderungen in den seitlichen Hornzellen I-III thorakale Segmente (Verdickung Zellen, Anschwellen Kapseln, deren Verschiebung in Richtung der Peripherie des Kerns) die Grundlage für die sogenannte seitliche Trennung (vegetativen) Polio gebildet.

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Symptome der Erythromelalgie

Akuter Schmerz, lokales Fieber, Rötung der Füße oder Hände dauern von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden. Bei den meisten Patienten werden die Symptome durch eine leichte Überhitzung (Temperatureinfluss von 29-32 ° C) verursacht und nehmen gewöhnlich ab, wenn sie in Eiswasser getaucht werden. Trophische Veränderungen treten nicht auf. Die Symptome können über Jahre mild bleiben oder sich verschlimmern und zu einer Behinderung führen. Oft wird eine generalisierte vasomotorische Dysfunktion beobachtet, das Phänomen Raynaud ist möglich.

Das hauptsächliche klinische Symptom der primären Erythromelalgie sind Anfälle von brennenden Schmerzen, die sich im Sommer, bei heißem Wetter, nachts in einem warmen Bett verschlimmern. Am Anfang tritt Schmerz nur am Abend auf und dauert die ganze Nacht, danach kann es für einen Tag dauern. Meist ist der Daumen oder die Ferse betroffen, dann erstreckt sich der Schmerz auf die Sohle, die Rückseite des Fußes und sogar auf das Schienbein. Die Krankheit kann andere Teile des Körpers (Ohrläppchen, Nasenspitze usw.) betreffen. Je länger die Anamnese, desto größer die Läsionsfläche. Das primäre erythromelalgische Phänomen ist fast immer bilateral, symmetrisch, obwohl der Prozess mit einem Glied beginnen kann und sich dann auf das zweite ausbreitet. In einer objektiven Studie finden sich sensible Störungen häufiger in lokalen Bereichen der Hyperästhesie.

Der Verlauf der Erythromelalgie

Der Verlauf der Erythromelalgie ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Attacken (erythromelagische Krise), die von einigen Stunden bis zu mehreren Tagen andauern. Ein qualvoller brennender Schmerz während eines Angriffs ist so intensiv, dass er den Patienten zur Verzweiflung bringen kann. Das betroffene Glied wird rot, bekommt einen zyanotischen Schatten, wird heiß und feucht vom Schweiß, in seltenen Fällen tritt ein Urtikaria-Ausschlag auf. Hinzu kommt meist eine mäßige Schwellung der betroffenen Bereiche, in weit reichenden Stadien kann Nekrose auftreten. In diesem Fall verdicken, verdicken oder verkümmern die Fingerbirne der Haut, Brüchigkeit und Trübung der Nägel mit Entstellung der Gliedmaße.

Schmerzhafte Empfindungen können in der horizontalen Position und mit der Anwendung von Kälte nachlassen, so dass Patienten versuchen, Schmerzen zu reduzieren, indem sie Schuhe und warme Kleidung entfernen oder ihre Gliedmaßen nach oben heben. Umgekehrt, beim Stehen und Gehen, Absenken der Beine, von schweren Schuhen, verstärkt sich der Schmerz. Ein schmerzhafter Anfall kann durch eine reaktive Hyperämie, die beim Gehen auftritt, ausgelöst werden, so dass Patienten, selbst bei den anfänglichen Formen der Krankheit, oft von ihren Schuhen gehen und barfuß gehen wollen, während sie laufen.

Außerhalb des Anfalls fühlt sich der Patient nicht vollkommen gesund, da schmerzhafte Schmerzen während des Anfalls mit schweren emotionalen Störungen einhergehen. Erythromelalgie als idiopathische Form ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen; meist junge Leute sind krank. In seltenen Fällen gibt es einen steady-state-Typ des Krankheitsverlaufs.

Das sekundäre Syndrom der Erythromelalgie ist durch einen leichteren Verlauf gekennzeichnet. Die Intensität peripherer Gefäßerkrankungen kann unterschiedlich sein: von einem periodisch empfundenen Hitzegefühl in den Extremitäten mit vorübergehender Hyperästhesie und einem Anstieg der Hauttemperatur bis zur Entwicklung klassischer erythromelalgischer Krisen. Trophische Störungen sind in der Regel nicht so ausgeprägt wie in der primären Form der Krankheit. Der Verlauf des erythromelagischen Phänomens hängt in diesem Fall vom Verlauf der Grunderkrankung ab. 

Diagnose und Differentialdiagnose der Erythromelalgie

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Studien werden durchgeführt, um die Ursachen zu identifizieren. Da die Erythromelalgie einige Jahre vor ihrem Beginn der myeloproliferativen Erkrankung vorausgehen kann, sind wiederholte Bluttests vorgeschrieben. Die Differentialdiagnose umfasst posttraumatische Reflexdystrophie, Brachiozephalie, periphere Neuropathie, Kausalgie, Morbus Fabry und bakterielle Pannikulitis.

Die klinische Diagnose der Erythromelalgie sollte auf folgenden Symptomen beruhen: a) Beschwerden des paroxysmalen Schmerzes; die Art des Schmerzes ist pulsierend, brennend, die Dauer von Anfällen von einigen Minuten oder Stunden bis zu mehreren Tagen, interiktale Perioden von 10-15 Minuten bis zu mehreren Wochen und mehr, manchmal mit einer konstanten Zunahme der Dauer des Angriffs; die Abhängigkeit des Schmerzangriffs von der Jahreszeit, der Tageszeit (meist abends, nachts), der Umgebungstemperatur, dem Tragen warmer Schuhe, körperlicher Belastung, Gliedmaßenlage. Stihanie Schmerzen beim Laufen auf nassem Sand, Schnee, kalte Lotionen mit Eis usw .; b) die anfängliche Lokalisierung des Schmerzes: im ersten Finger, Sohle, Ferse, gefolgt von der Ausbreitung auf den ganzen Fuß und darüber hinaus; c) Symmetrie der Läsion: Die unteren Extremitäten sind häufiger betroffen, manchmal alle vier Extremitäten, selten nur die oberen Extremitäten, selten andere Lokalisationen; d) lokale Veränderungen: lokale Hyperämie, manchmal mit Ödem, Hyperhidrose; Die Hautfärbung ist meistens zyanotisch, kann mit zyanotischen Flecken, manchmal mit Marmorierung sein. Es gibt keine trophischen Geschwüre. In einigen Fällen wird Hyperkeratose, lamellare Schichtung der Epidermis mit tiefen Rissen beobachtet.

Bei der Differentialdiagnose der primären und sekundären Formen der Erkrankung sollte folgendes berücksichtigt werden:

• In der sekundären Form:
  • erythromelalgische Krisen sind nicht so ausgeprägt;
  • in der Regel ist die Anamnese der Krankheit kürzer und das Alter der Patienten ist älter;
  • öfter gibt es einseitige Niederlagen;
  • Schmerz und Läsion sind stationär und entwickeln sich nicht mit der Zeit;
  • es ist möglich, das Hauptleiden zu identifizieren, dessen Behandlung zu einer signifikanten Abnahme der Manifestationen der Erythromelalgie führt.
• Mit der primären Form:
  • Die Symptome sind akuter;
  • Alter ist jünger, die Geschichte der Krankheit kann verlängert werden;
  • Im Laufe der Zeit wächst die Symptomatologie und der Bereich der Läsion nimmt zu;
  • häufiger symmetrische Läsionen;
  • Mit der gründlichsten klinischen Untersuchung ist es nicht möglich, eine Krankheit zu identifizieren, die Manifestationen von Erythromelalgie verursachen kann.

Es gibt Erkrankungen des peripheren Blutkreislaufs, die sich durch Anfälle ähnlich der Erythromelalgie manifestieren. In gewissem Maße ist das klinische Bild der Erythromelalgie und der Raynaud-Krankheit umgekehrt. Bei der Raynaud-Krankheit treten bei kaltem Wetter Krampfanfälle auf, und bei heißem Wetter treten erythromelalgische Krisen auf; Raynaud-Krankheit wird durch Gefäßspasmen, Blässe, Kälte und Taubheit der Finger, rodonalgia manifestiert - aktive Vasodilatation, einen Überlauf von Blut, wodurch Hitze und brennende Schmerzen in den Fingern.

Es gibt andere Phänomene, die von einer abnormalen Vasodilatation begleitet sind. Die einfachsten sind Erythrose, die eine Tendenz zur Rötung der Haut zeigt. VM Bechterew beschrieben Acroerythrose - schmerzlose Rötung der distalen Teile der Hände.

Das Auftreten von Schmerzen beim Gehen dient oft als Entschuldigung für die Diagnose einer Endarteritis. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Erythromelalgie eine symmetrische Läsion ist, die bei jungen Menschen auftritt, wobei die Pulsation der Arterien erhalten bleibt und keine Symptome einer Claudicatio intermittens auftreten.

Fieberhafte Zustände, eine signifikante Temperaturerhöhung der betroffenen Gliedmaßen sowie eine Veränderung des Blutbildes sind für diese Erkrankung nicht charakteristisch. Dies unterscheidet sich von Erysipel und Phlegmonen. Bei scharfem Schmerz und Rötung der Haut unterscheidet sich die Erythromelalgie von einem akut begrenzten Ödem vom Quincke-Typ.

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Behandlung von Erythromelalgie

Die Behandlung beinhaltet den Ausschluss von Überhitzung, Ruhe, die Gliedmaßen eine erhöhte Position und einen kalten Ort geben. Bei primärer Erythromelalgie können Gabapentin und Prostaglandin-Analoga (z. B. Misoprostol) wirksam sein. Bei sekundärer Erythromelalgie ist die Behandlung auf die Hauptpathologie gerichtet; Es ist möglich, Acetylsalicylsäure zu verwenden, wenn sich eine myeloproliferative Erkrankung entwickelt.

Rodonalgia Die Behandlung sollte komplex sein, unter Berücksichtigung aller möglichen ursächlichen Faktoren und deren Beseitigung. Auch wenn die primäre Erkrankung zusammen mit seiner Behandlung nicht Bedeutungen wie bei der idiopathischen Form rodonalgia Anwendung Vasokonstriktoren, Vitamin B12, gistaminoterapiya Einführung novocaine verloren, verschiedene physio Arten (galvanische Kragen auf Scherbakov Zuordnung Bereich sympathische Ganglion Verzinken, den Wechsels von heiß und kalt Bäder, zwei~~POS=TRUNC-Bad - sulfid, Radon, Schlamm-Anwendungen auf den Segmentzonen, ultraviolette Bestrahlung paravertebralen Bereich DI, DXII), Procain blo gezeigt Höllen DII Knoten - DIV mit der Niederlage der oberen Extremitäten, LI - LII - niedriger. Sehr effektiv ist der Einsatz von Akupunktur, Röntgentiefen auf dem Rückenmark. Patienten sollten leichte Schuhe tragen, Überhitzung vermeiden.

In schweren Fällen auf eine Operation zurückgreifen (periarterielle, präganglionäre Sympathektomie). In der idiopathischen Form der Erkrankung, begleitet von einem ausgeprägten Schmerzsyndrom, wird durch eine stereotaktische Operation an den Basalganglien eine signifikante Wirkung erzielt [Kandel EI, 1988].