Hepatopulmonales Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Was verursacht das hepatopulmonale Syndrom?
Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Folge der Bildung einer mikroskopischen intrapulmonalen arteriovenösen Dilatation bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung. Der Mechanismus ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass dies auf eine Zunahme der Produktion in der Leber oder eine Abnahme der hepatischen Clearance von Vasodilatatoren, möglicherweise Stickoxid, zurückzuführen ist. Gefäßerweiterungen verursachen im Vergleich zur Beatmung eine Überperfusion, die zu einer Hypoxämie führt. Da Läsionen oft zahlreicher in den Lichtgeländen hepatopulmonales Syndrom verursacht platipnoe (Dyspnoe Rücken- oder sitzend) und ortodeoksiyu (Hypoxämie) in der angehobenen oder aufrechten Position, die in Bauchlage verschwinden. Die meisten Patienten haben auch ein Stigma der chronischen Lebererkrankung, wie spasmodische Angiome. Ungefähr 20% der Patienten haben jedoch isolierte pulmonale Symptome.
Symptome des hepatopulmonalen Syndroms
Das hepatopulmonale Syndrom wird bei jedem Patienten mit einer Lebererkrankung vermutet, was auf Dyspnoe (insbesondere Platypnoe) hinweist. Patienten mit klinisch signifikanten Symptomen sollten einer Pulsoximetrie unterzogen werden. Wenn das Syndrom exprimiert wird, sollte eine Untersuchung der Gaszusammensetzung des Blutes in Luft und 100% O2 durchgeführt werden, um die Entladungsfraktion zu bestimmen.
Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms
Ein nützlicher diagnostischer Test ist die Kontrast-Echokardiographie. Intravenöse Mikrobläschen von geschäumter Salzlösung werden injiziert, die normalerweise schnell durch Lungenkapillaren wiedergewonnen werden, durch die Lungen gehen und innerhalb des linken Vorhofs innerhalb von sieben Kontraktionen erscheinen. In ähnlicher Weise kann das intravenös injizierte Albumin, das mit Technetium-99 markiert ist, die Lunge passieren und in der Niere und im Gehirn erscheinen. Die pulmonale Angiographie kann eine diffus gute oder gefleckte Gefäßkonfiguration aufweisen. Eine Vasographie ist in der Regel nicht erforderlich, wenn kein Verdacht auf eine Thromboembolie besteht.
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Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms
Die Hauptbehandlung für das hepatopulmonale Syndrom ist ein zusätzlicher O 2 für symptomatische Patienten. Eine andere Therapie wie Somatostatin zur Hemmung der Vasodilatation führt nur bei einigen Patienten zu mäßigen Ergebnissen. Embolisation ist wegen der Anzahl und Größe der Läsionen praktisch unmöglich. Zukünftig können inhalierte Inhibitoren der Stickstoffmonoxidsynthese die Droge der Wahl werden. Das hepatopulmonale Syndrom kann nach Lebertransplantation zurückgehen oder wenn die zugrunde liegende Lebererkrankung abnimmt .
Wie ist die Prognose des hepatopulmonalen Syndroms?
Ohne Behandlung ist das hepatopulmonale Syndrom durch eine ungünstige Prognose gekennzeichnet (Überleben weniger als 2 Jahre).