Desquamative interstitielle Pneumonie

Desquamative interstitielle Pneumonie ist eine chronische Lungenentzündung, die durch eine einkernige Infiltration von lufthaltigen Lungenabschnitten gekennzeichnet ist.

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Was verursacht eine interstitielle Lungenentzündung?

Mehr als 90% der Patienten mit desquamative interstitielle Pneumonie - Rauchen Personen , die die Tendenz haben , die Krankheit im Alter von 30 bis 40 Jahren zu entwickeln. Die Krankheit neigt dazu, eine einheitliche Läsion des Lungenparenchyms zu haben. Die Wände der Alveolen sind mit geschwollenen Pneumozyten von kubischer Form ausgekleidet; gibt es eine moderate Infiltration von Alveolarsepten Lymphozyten, Plasmazellen und gelegentlich Eosinophilen; In schwereren Fällen entwickelt sich eine moderate alveoläre Septumfibrose. Das auffälligste Merkmal ist die Anwesenheit von zahlreichen pigmentierten Makrophagen in den Atemräumen distal verwechselt abgestoßenen Pneumozyten in der primären Beschreibung Krankheit. "Honeycomb" ist selten. Ähnlich, aber viel weniger ausgeprägt Veränderungen mit interstitieller beobachtet Lungenerkrankung mit respiratorischen Bronchiolitis (IBLARB) verbunden ist , was die Annahme bestätigt , dass interstitielle Pneumonie desquamativen und IBLARB sind verschiedene Varianten der gleichen durch das Rauchen verursachten Krankheiten.

Symptome der desquamativen interstitiellen Pneumonie

Symptome der desquamativen interstitiellen Pneumonie, Ergebnisse von Lungenfunktionstests und diagnostische Prinzipien sind identisch mit denen der idiopathischen Lungenfibrose.

Diagnose der desquamativen interstitiellen Pneumonie

Veränderungen im Röntgenbild der Brust sind weniger ausgeprägt als bei idiopathischer Lungenfibrose; Die Ergebnisse der Studie können in 20% der Fälle normal sein. HRCT zeigt eine fokale subpleurale Verdunkelung durch die Art des opaken Glases, gewöhnlich ohne Verstärkung des Lungenmusters.

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Behandlung von Desquamative interstitielle Pneumonie

Die Behandlung der desquamativen interstitiellen Pneumonie, zusammen mit der Beendigung des Rauchens, führt bei etwa 75% der Patienten zur klinischen Genesung; Diejenigen, die keine Verbesserung erfahren, können auf Glukokortikoid-Therapie oder zytotoxische Mittel reagieren.

Welche Prognose hat die desquamative interstitielle Pneumonie?

Desquamative interstitielle Pneumonie hat eine günstige Prognose; Die Zehn-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 70%.