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Protein-S-Mangel: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 13.03.2024
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Protein S ist ein nicht-enzymatischer Kofaktor von Protein C bei der Inaktivierung der Faktoren Va und VIIIa, hat seine eigene proteinunabhängige C-Antikoagulationsaktivität.
Protein S ist ebenso wie Protein C von Vitamin K abhängig und wird in der Leber synthetisiert. Im Kreislauf existiert es in 2 Formen - freies Protein S und assoziiert mit der C4-Komponente des Komplements. Normalerweise sind 60-70% des Proteins S mit der C4-Komponente des Komplements - dem Regulator des klassischen Weges des Komplementsystems - assoziiert. Das Ausmaß der Bindung von Protein S an die C4-Komplementkomponente bestimmt den Gehalt an freiem Protein S. Nur die freie Form von Protein S dient als Cofaktor von aktiviertem Protein C (APC).
Normalerweise beträgt der Protein S-Gehalt im Plasma 80-120%. In der Schwangerschaft ist der Gehalt an freiem und gebundenem Protein S reduziert und liegt in der postoperativen Phase bei 60-80%.
Protein-S-Mangel wird autosomal-dominant vererbt. Träger der Genmutation sind häufiger heterozygot, Träger - Homozygoten sind selten. Es wurde gefunden, dass das Protein S-Gen auf Chromosom 3 lokalisiert ist. Bis zu 70 Mutationen des Protein S-Gens sind derzeit bekannt. Der erbliche Mangel an Protein S kann von 2 Arten sein:
- Ich schreibe - Verringerung der Menge an freiem Protein S, verbunden mit der C4-Komponente von Komplement, innerhalb der Grenzen der Norm;
- Typ II - Verringerung der Menge an freiem und gebundenem Protein S. Nach Angaben der Forscher beträgt die Häufigkeit des Schwangerschaftsverlustes 16,5%. Häufiger beobachtete Totgeburten als der frühe Verlust der Schwangerschaft.
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Behandlung proteinmangel S
Behandlung von Proteinmangel S
Patienten mit einem Mangel an Protein C und S sind gegenüber Natriumheparin und Antiaggreganten refraktär. Bei akuten thrombotischen Komplikationen ist jedoch die Verwendung von Heparin-Natrium und dann niedermolekularen Heparinen gerechtfertigt. Als Proteinquelle verwenden C und S frisch gefrorenes Plasma in Kombination mit Heparin-Natrium. Aus der Schwangerschaft mit der Thrombophilie für lange Zeit wurde Warfarin verwendet.