Wie wird die Sichelzellenanämie behandelt?
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Transfusionsbehandlung für die Sichelzellenanämie ist mit erhöhter Blutviskosität behaftet, bis das Niveau von HbS signifikant verringert ist; Hämatokrit sollte vor Beginn der Transfusion der Erythrozytenmasse 25-30% nicht überschreiten. Eine Notfall-Bluttransfusion ist nur indiziert, wenn es notwendig ist, die Transportfunktion des Blutes ohne eine merkliche Abnahme des Hb S-Spiegels zu erhöhen, zum Beispiel:
- mit schwerer Anämie;
- in der Sequestrierungskrise;
- in der aplastischen Krise;
- im Falle von Blutverlust;
- vor der Operation.
Permanent Transfusionen roter Blutkörperchen bei Bedarf führt Reduktion Hb S Ebenen weniger als 30% (Schlaganfall, manchmal in starken Schmerzen Krisen, Schwangerschaft, vor der Operation), Erythrozytentransfusionen für diese Berechnung das Gewicht von 10-15 ml / kg alle 3-4 Wochen. Austauschtrans Hämatokrit normalisiert schnell und reduziert das Niveau von Hb S. Es ist für Gesundheit durchgeführt wird:
- mit akutem thorakalem Syndrom des schweren Kurses;
- mit Schlaganfall;
- mit arterieller Hypoxämie;
- refraktärer Priapismus;
- vor der Augenoperation;
- vor der Angiographie der Hirngefäße.
Mit der Entwicklung von Eisenüberladung wird Chelat-Therapie durchgeführt.
Für eine anhaltende Reduktion von HbS kann eine pharmakologische Stimulation der fetalen Hämoglobinsynthese, die in etwa 80% der Fälle wirksam ist, verwendet werden. Zu diesem Zweck verschreiben Hydroxycarbamid (hydrea) in einer Dosis von 20-30 mg / kg pro Tag ständig, die Wirkung ist dosisabhängig.
Zusätzlich wird Knochenmarkstransplantation verwendet.
[Sichelzellenanämie-Prognose
Die Lebenserwartung der Patienten hängt von der Schwere der klinischen Manifestationen der Erkrankung und den bestehenden Komplikationen ab. Auf dem derzeitigen Niveau der Therapie überleben 85% der Patienten bis 20 Jahre.
Die Haupttodesursachen von Patienten:
- Infektionen: Sepsis, Meningitis. Das Risiko der Entwicklung von Sepsis oder Meningitis bei Kindern unter 5 Jahren beträgt mehr als 15%, die Mortalitätsrate in dieser Gruppe erreicht 30%.
- Organversagen: Schädigung von Herz, Leber, Nieren.
- Thrombose der Gefäße lebenswichtiger Organe: vor allem der Lunge und des Gehirns.
Faktoren, die die Prognose bei Patienten mit Sichelzellenanämie verbessern:
- Niveau Hb F
- Level Hb F> 10% bietet Schutz vor Schlaganfällen;
- Level Hb F> 20 % schützt vor schmerzhaften Krisen und Lungenkomplikationen.
- Das Vorhandensein von Alpha-Thalassämie, die die Intensität der Hämolyse reduziert.
- Sozioökonomische Faktoren.